Kuvan

PAKENDI INFOLEHT: INFORMATSIOON KASUTAJALE

Kuvan 100 mg lahustuvad tabletid

Sapropteriindivesinikkloriid

Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte.

- Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.

- Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

- Ravim on välja kirjutatud teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigussümptomid on sarnased.

- Kui ükskõik milline kõrvaltoimetest muutub tõsiseks või kui te märkate mõnda kõrvaltoimet, mida selles infolehes ei ole nimetatud, palun rääkige sellest oma arstile või apteekrile.

 

Infolehes antakse ülevaade:

1. Mis ravim on Kuvan ja milleks seda kasutatakse

2. Mida on vaja teada enne Kuvan’i võtmist

3. Kuidas Kuvan’it võtta

4. Võimalikud kõrvaltoimed

5. Kuidas Kuvan’it säilitada

6. Lisainfo

1. MIS RAVIM ON KUVAN JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE

Kuvan on kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini (BH4) sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.

Kuvan’it kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või fenüülketonuuria (PKU) raviks -fenüülalaniini tavatult suur tase veres võib olla kahjulik. Kuvan vähendab seda taset mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust.

Kuvan’it kasutatakse ka päriliku haiguse BH4 puudulikkuse raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga madala taseme tõttu ei kasutata fenüülalaniini korralikult ja selle tase tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid. Asendades BH4, mida organism ise ei saa toota, vähendab Kuvan fenüülalaniini kahjulikku liiga veres ja suurendab taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes.

2. MIDA ON VAJA TEADA ENNE KUVAN’I VÕTMIST

Ärge võtke Kuvan’it

kui te olete allergiline (ülitundlik) sapropteriini või Kuvan’i mõne koostisosa suhtes.

Eriline ettevaatus on vajalik ravimiga Kuvan

Te peate nõu pidama oma arstiga:

- kui teie laps, kellele Kuvan välja kirjutati, on noorem kui 4-aastane

- kui te olete 65-aastane või vanem

- kui teil on probleemid neerude või maksaga

- kui te olete haige. Soovitatav on haiguse ajal pidada nõu arstiga, kuna fenüülalaniini tase veres võib tõusta

- kui teil on eelsoodumus krampide tekkeks

- kui te kasutate mõnda ravimit, mis on kirjas lõigus „Võtmine koos teiste ravimitega”

 

Kui teid ravitakse Kuvan’iga, kontrollib arst teie verd, et kindlaks teha, kui palju fenüülalaniini ja türosiini see sisaldab ja võib vajadusel otsustada Kuvan’i annust või dieeti korrigeerida. 19

Te peate arsti poolt soovitatud dieedist kinni pidama. Ärge tehke oma dieedis muutusi ilma arstiga eelnevalt nõu pidamata.

Võtmine koos teiste ravimitega

Te peate nõu pidama oma arstiga, kui te võtate:

- levodopat (kasutatakse Parkinsoni tõve ravis)

- dihüdrofolaatreduktaasi inhibiitoreid (nt metotreksaat, trimetoprim)

- aineid, sh paikselt manustatavaid, mis põhjustavad veresoonte laienemist lämmastikoksiidi (NO) ainevahetuse või toime mõjutamise teel, sh klassikalised NO doonorid (nt glütserüültrinitraat (GTN), isosorbiiddinitraat (ISDN), naatriumnitroprussiid (SNP), molsidomiin), fosfodiesteraasi tüüp 5 (PDE-5) inhibiitorid ja minoksidiil.

 

Palun informeerige oma arsti või apteekrit, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud mingeid muid ravimeid, kaasa arvatud ilma retseptita ostetud ravimeid.

Kuvan’i võtmine koos toidu ja joogiga

Kuvan’it tuleb võtta koos toiduga, iga päev ühel ja samal kellaajal, eelistatult hommikul.

Rasedus ja imetamine

Puuduvad andmed Kuvan’i kasutamise kohta rasedatel. Loomkatsed ei näita otsest või kaudset kahjulikku toimet rasedusele, embrüo/loote arengule, sünnitusele ega sünnijärgsele arengule.

Kui ema vere fenüülalaniini taset enne rasedust ja selle ajal ei kontrollita, võib see olla kahjulik nii emale kui lootele. Rasestumise korral ütleb teie arst teile, kuidas fenüülalaniini taset piisavalt kontrollida. Selles patsientide grupis on esmavaliku raviks arsti järelevalve all teostatav toiduga saadava fenüülalaniini koguse piiramine nii enne rasedust kui selle ajal.

Kuvan’i kasutamist tuleks kaaluda ainult juhul, kui range dieet vere fenüülalaniini taset piisavalt ei alanda.

Öelge oma arstile kindlasti, kui te olete rase või toidate last rinnaga, kui te arvate, et olete rase või plaanite rasestuda või last rinnaga toitma hakata.

Rinnaga toitmise ajal ei tohiks te Kuvan’it võtta.

Enne ravimi kasutamist pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine

Ravimi toime kohta autojuhtimisele ja masinate käsitsemise võimele ei ole uuringuid läbi viidud. Eeldatavalt Kuvan ei mõjuta autojuhtimise ega masinate käsitsemise võimet.

3. KUIDAS KUVAN’IT VÕTTA

Võtke Kuvan’it alati täpselt nii, nagu arst on teile rääkinud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.

Annustamine

PKU

PKU’ga täiskasvanutel ja lastel on Kuvan’i tavaline algannus 10 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke lahustuvad tabletid sisse ühekordse ööpäevase annusena, imendumise parandamiseks koos toiduga, iga päev samal kellaajal ning eelistatult hommikul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust korrigeerida, tavaliselt vahemikus 5...20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas. 20

BH4 puudulikkus

BH4 puudulikkusega täiskasvanutel ja lastel on Kuvan’i tavaline algannus 2 kuni 5 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke lahustuvad tabletid sisse ühekordse ööpäevase annusena, imendumise parandamiseks koos toiduga, iga päev samal kellaajal ning eelistatult hommikul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust suurendada kuni annuseni 20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas. Parima ravitoime saavutamiseks võib olla vajalik jagada ööpäevane koguannus kaheks või kolmeks annuseks ning manustada ühtlaste intervallide järel ööpäeva jooksul

Manustamisviis

Kasutamine täiskasvanutel

Asetage tabletid veega täidetud tassi või klaasi (120 kuni 240 ml) ja segage kuni lahustumiseni.

Kasutamine lastel

Määratud arv tablette tuleb asetada veega täidetud tassi või klaasi (kuni 120 ml) ja segada kuni lahustumiseni.

Väiksemate kui 100 mg annuste korral lahustatakse 1 tablett 100 ml vees. Arsti juhiste kohaselt manustate te ainult teatud koguse lahust, mis vastab sobivale annusele. Selleks tuleb kasutada sobiva gradueeringuga täpset mõõtevahendit.

Tablettide lahustumine võib aega võtta paar minutit. Tablettide lahustumise kiirendamiseks võite te need purustada. Lahuses võib näha väikseid osakesi, kuid need ei mõjuta ravimi toimet. Jooge Kuvan’i lahus söögi ajal, iga päev samal kellaajal, eelistatult hommikul, 15 kuni 20 minuti jooksul pärast valmistamist.

Pange tähele, et te ei võtaks sisse pudelis leiduvat kapslit kuivatusainega.

Kui te võtate Kuvan’it rohkem kui ette nähtud

Kui te võtate Kuvan’it rohkem, kui teile on määratud, võivad teil tekkida kõrvaltoimed, sh peavalu ja pearinglus. Kui te võtate Kuvan’it rohkem, kui teile on määratud, peaksite te otsekohe pöörduma oma arsti või apteekri poole.

Kui te unustate Kuvan’it võtta

Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata.

Kui te lõpetate Kuvan’i võtmise

Ärge lõpetage ravi ilma oma arstiga eelnevalt konsulteerimata, kuna teie vere fenüülalaniini tase võib suureneda.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga. 21

4. VÕIMALIKUD KÕRVALTOIMED Nagu kõik ravimid, võib ka Kuvan põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Teatatud on mõnedest allergiliste reaktsioonide (nagu nahalööve ja tõsised reaktsioonid) juhtudest. Nende esinemissagedus ei ole teada.

Kui teil on punased sügelevad kublad (nõgestõbi), nohu, kiire või ebaühtlane pulss, keele või kurgu turse, aevastamine, vilistav hingamine, tõsised hingamisraskused või pearinglus, võib teil olla ravimi suhtes tõsine allergiline reaktsioon. Kui märkate neid sümptomeid, võtke otsekohe ühendust oma arstiga.

Väga sageli esinevad kõrvaltoimed(võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st)

Peavalu ja nohu.

Sageli esinevad kõrvaltoimed(võib esineda kuni ühel inimesel 10-st)

Kurguvalu, ninaturse või -kinnisus, köha, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu ja liiga madal fenüülalaniini tase vereanalüüsis.

Kui ükskõik milline kõrvaltoimetest muutub tõsiseks või kui te märkate mõnda kõrvaltoimet, mida selles infolehes ei ole nimetatud, palun rääkige sellest oma arstile või apteekrile.

5. KUIDAS KUVAN’IT SÄILITADA

Hoida laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage Kuvan’it pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil ja pudelil. Kõlblikkusaeg viitab kuu viimasele päevale.

Hoida temperatuuril kuni 25°C.

Hoida pudel tihedalt suletuna, niiskuse eest kaitstult.

Ravimeid ei tohi ära visata kanalisatsiooni kaudu ega koos majapidamisprügiga. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitatakse ravimeid, mida enam ei vajata. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. LISAINFO

Mida Kuvan sisaldab

- Toimeaine on sapropteriindivesinikkloriid. Üks tablett sisaldab 100 mg sapropteriindivesinikkloriidi (vastab 77 mg sapropteriinile).

- Abiained on mannitool (E421), kaltsiumvesinikfosfaat (veevaba), krospovidoon tüüp A, askorbiinhape (E300), naatriumstearüülfumaraat ja riboflaviin (E101).

 

Kuidas Kuvan välja näeb ja pakendi sisu

Kuvan on saadaval lahustuvate tablettidena. Lahustuvad tabletid on valkjad kuni helekollased tabletid, mille ühele küljele on märgitud „177”.

Ravim on saadaval lapsekindla korgiga pudelites, mis sisaldavad 30, 120 või 240 tabletti. Igas pudelis on väike plastiktuub kuivatusainega (silikageel).

Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil. 22

Müügiloa hoidja Merck Serono Europe Limited 56, Marsh Wall London E14 9TP

Ühendkuningriik