Pheburane – Infoleht (suukaudne lahus 350 mg/1 ml)

Artikli sisukord

Lehekülg 3 / 4

Pakendi infoleht: Teave patsiendile

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest see sisaldab teile vajalikku teavet.

Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla teistele kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on PHEBURANE ja milleks seda kasutatakse

PHEBURANE sisaldab toimeainena naatriumfenüülbutüraati, mida kasutatakse uureatsükli häiretega patsientide raviks. Need harvaesinevad häired on tingitud teatud maksaensüümide puudusest, mis on vajalikud ammoniaagina esineva jääklämmastiku kõrvaldamiseks.

Lämmastik on valkude ehitusplokk, mis on oluline osa toidust, mida me sööme. Kuna keha lagundab valku pärast söömist, koguneb jääklämmastik ammoniaagi kujul, sest keha ei suuda seda kõrvaldada. Ammoniaak on eriti mürgine ajule ja põhjustab rasketel juhtudel teadvuse taseme langust ja koomat.

PHEBURANE aitab organismil kõrvaldada lämmastikujääke, vähendades ammoniaagi kogust organismis. Suukaudset lahust PHEBURANE tuleb siiski kasutada koos valkude vähendatud sisaldusega dieediga, mille on spetsiaalselt teile välja töötanud arst ja dietoloog. Peate seda dieeti hoolikalt järgima.

2. Mida on vaja teada enne PHEBURANE’i võtmist

Ärge võtke PHEBURANE’t:

kui olete naatriumfenüülbutüraadi või selle ravimi mis tahes koostisosa(de) (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.
kui olete rase;
kui toidate last rinnaga.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne PHEBURANE võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga, kui:

kannatate südame paispuudulikkust (südamehaigus, mille korral süda ei suuda pumbata kehasse piisavalt verd) või neerufunktsiooni halvenemise all.
teie neeru- või maksatalitus on häirunud, kuna suukaudne lahus PHEBURANE eritub organismist neerude ja maksa kaudu.

PHEBURANE ei hoia ära ägedat ülemäärase ammoniaagi sattumist teie verre - seisund, mida peetakse tavaliselt erakorraliseks meditsiiniliseks olukorraks. Kui see juhtub, ilmnevad teil sellised sümptomid nagu iiveldus, oksendamine, segasus ja te vajate kiireloomulist arstiabi.

Kui te vajate laboratoorseid analüüse, on oluline arstile meelde tuletada, et te võtate suukaudset lahust PHEBURANE, kuna naatriumfenüülbutüraat võib mõjutada teatud laboratoorsete analüüside tulemusi (nt vere elektrolüüte või valke või maksafunktsiooni analüüse)

Kahtluse korral pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Muud ravimid ja PHEBURANE Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid.

Eriti oluline on öelda oma arstile, kui te võtate ravimeid, mis sisaldavad järgnevat:

valproaat (epilepsiaravim);
haloperidool (kasutatakse teatud psühhootiliste häirete korral);
kortikosteroidid (ravimid, mida kasutatakse põletikuliste kehapiirkondade leevendamiseks);
probenetsiid (podagraga seotud hüperurikeemia, vere kõrge kusihappesisalduse raviks).

Need ravimid võivad muuta PHEBURANE toimet ja teil on vaja sagedamaid vereanalüüse. Kui te ei ole kindel, kas teie ravimid sisaldavad neid aineid, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Rasedus ja imetamine Ärge kasutage PHEBURANE’t raseduse ajal, sest see ravim võib kahjustada teie sündimata last.

Kui te olete naine, kes võib rasestuda, peate ravi ajal PHEBURANE’ga kasutama usaldusväärseid rasestumisvastaseid vahendeid. Lisateabe saamiseks pidage nõu oma arstiga.

Ärge kasutage PHEBURANE’t imetamise ajal, sest see ravim võib erituda rinnapiima ja kahjustada teie last.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine Suukaudne lahus PHEBURANE ei mõjuta tõenäoliselt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet.

Suukaudne lahus PHEBURANE sisaldab naatriumi Ravim sisaldab 124 mg (5,4 mmol) naatriumi (söögisoola peamine koostisosa) igas naatriumfenüülbutüraadi annuses. See on võrdne 6,2%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatavast ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel. Selle ravimi maksimaalne ööpäevane annus sisaldab 2,5 g naatriumi (vastab 125%-le naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel). Rääkige oma arstile või apteekrile, kui vajate 3 või rohkem grammi ööpäevas pikema aja jooksul, eriti kui teil on soovitatud järgida madala soolasisaldusega (naatriumi) dieeti. Suukaudne lahus PHEBURANE sisaldab aspartaami See ravim sisaldab 5,7 mg aspartaami ühe grammi naatriumfenüülbutüraadi annuse kohta. Aspartaam on fenüülalaniini allikas. See võib olla kahjulik, kui teil on fenüülketonuuria (PKU), haruldane geneetiline haigus, mille korral fenüülalaniin koguneb, kuna organism ei suuda seda korralikult eemaldada.

Mustsõstra lõhna- ja maitselisand sisaldab propüleenglükooli See ravim sisaldab 26,55 mg propüleenglükooli ühes tilgas.

Kui teie laps on vähem kui nelja nädala vanune, pidage enne selle lõhna- ja maitseaine andmist nõu oma arsti või apteekriga, eriti kui lapsele manustatakse teisi propüleenglükooli või alkoholi sisaldavaid ravimeid.

3. Kuidas PHEBURANE suukaudset lahust võtta

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Annus PYHEBURANE suukaudse lahuse ööpäevane annus põhineb teie kehakaalul või kehapinnal ning seda kohandatakse vastavalt teie valgu taluvusele ja dieedile. Õige ööpäevase annuse määramiseks on vaja regulaarseid vereanalüüse. Teie arst ütleb teile, millises koguses peate vedelikku tarbima.

Manustamisviis PHEBURANE suukaudset lahust tuleb võtta koos toiduga. PHEBURANE suukaudse lahuse annuse mõõtmiseks kasutage ainult PHEBURANE suukaudse lahusega kaasasolevat annustamissüstalt. Ärge kasutage annuse manustamiseks teisi seadmeid/lusikaid/süstlaid. Süstal on 0,25 sammuga vahemikus 0,5 g kuni 3 g. Annustamissüstla skaala vastab naatriumfenüülbutüraadi grammidele. Suukaudse lahuse PHEBURANE manustamiseks järgige alltoodud juhiseid:

Manustamine suukaudseks kasutamiseks

1. Avage PHEBURANE suukaudse lahuse pudel, surudes kork alla ja keerates seda

vasakule.

2. Võtke kotikesest CE-märgistusega annustamissüstal koos kinnitatud pudeliadapteriga.

3. Asetage (lükake) adapter pudeli kaelale, kui süstal on adapteris.

4. Pöörake pudel ümber.

5. Võtke pudelist vajalik kogus PHEBURANE suukaudset lahust (võrdne arsti poolt

määratud naatriumfenüülbutüraadi grammide arvuga), kasutades annustamissüstalt.

6. Võtke PHEBURANE suukaudse lahuse annustamissüstal adapterist välja ja valage

annustamissüstlas olev kogus PHEBURANE suukaudset lahust klaasi, milles on vähemalt 20 ml vett.

7. Sulgege PHEBURANE suukaudse lahuse pudel ilma pudeli kaela sisestatud

pudeliadapterit eemaldamata.

8. Kui kasutate lisanditega pakendit, lisage klaasile veele üks tilk (mustsõstra või sidruni ja piparmündi) lõhna- ja maitselisandit, keerutage õrnalt ja jooge (kui üks tilk lõhna- ja maitselisandit ei taga teile sobivat maitsetugevust, võite kasutada 2 tilka). Sidruni ja piparmündi lõhna- ja maitselisandi lahus on veidi vähem paks kui mustsõstra lõhna- ja maitselisand ja seetõttu võib põhjustada rohkem kui 2 tilga lisamist. Sidruni ja piparmündi lõhna- ja maitselisandit tuleb hoolikalt mõõta, et kindlasti lisada ainult üks tilk. Kui kasutate ilma lisanditeta pakendit, keerutage õrnalt ja jooge.

9. Pärast iga manustamist peske süstalt ainult külma või leige veega.

PHEBURANE suukaudset lahust tuleb võtta koos proteiinisisaldust vähendava eridieediga.

PHEBURANE suukaudset lahust tuleb võtta iga söögikorra või söötmise ajal. Väikelastel võib see olla 4...6 korda ööpäevas.

PHEBURANE suukaudset lahust võib manustada ka nasogastraalse sondi või gastrostoomi kaudu. PHEBURANE Suukaudset lahust võib manustada 2 mm (prantsuse 7...8) ja suuremate sondidega. Kasutage annuse mõõtmiseks kaasasolevat suukaudset süstalt ja järgige alltoodud juhiseid:

Ettevalmistus nasogastraalsondi või gastrostoomi kaudu manustamiseks

1. Suukaudseks kasutamiseks järgige manustamisviisi samme 1 kuni 5; 2. Pheburane suukaudne lahus on kasutusvalmis ja seda ei ole vaja lahjendada;

3. Kasutamisel nasogastraalse sondi/gastrostoomi kaudu ei tohi lisada lõhna- ja

maitselisandit; 4. Sisestage ravimiga täidetud süstla ots nasogastraalsondi/gastrostoomi otsa; 5. Kasutage annustamissüstla kolbi, et manustada ettenähtud annus PHEBURANE suukaudset lahust nasogastraalsondi/gastrostoomi; 6. Pärast iga manustamist tuleb tuubi üks kord loputada piisava koguse leige veega ja lasta sel

välja voolata. Täiskasvanutel tuleb kasutada 20 ml leiget vett. Alla 20 kg kaaluvatele lastel ja vastsündinutel kasutada 3 ml vett.

Te peate seda ravimit võtma ja järgima dieeti kogu oma elu jooksul.

Kui te võtate PHEBURANE suukaudset lahust rohkem kui ette nähtud Patsientidel, kes on võtnud väga suuri naatriumfenüülbutüraadi annuseid, on esinenud:

unisus, väsimus, peapööritus ja harvem segasus;
peavalu;
maitsetundlikkuse muutused (maitsetundlikkuse häired);
kuulmise halvenemine;
desorientatsioon;
mäluhäired;
olemasolevate neuroloogiliste seisundite halvenemine.

Kui teil tekib mõni neist sümptomitest, võtke toetava ravi saamiseks kohe ühendust oma arstiga või lähima haigla erakorralise meditsiini osakonnaga.

Kui te unustate PHEBURANE suukaudset lahust võtta Võtke annus niipea kui võimalik järgmise söögikorra ajal. Veenduge, et kahe annuse vahele jääks vähemalt 3 tundi. Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Püsiva oksendamise korral võtke kohe ühendust oma arstiga.

Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võivad esineda enam kui 1 inimesel 10-st) ebaregulaarne menstruatsioon ja menstruatsiooni peatumine fertiilsetel naistel. Kui olete seksuaalselt aktiivne ja teie menstruatsioon lõpeb täielikult, ärge eeldage, et see on põhjustatud PHEBURANE suukaudsest lahusest. Kui see juhtub, arutage seda oma arstiga, sest menstruatsiooni puudumine võib olla tingitud rasedusest (vt eespool lõiku „Rasedus ja imetamine“) või menopausist.

Sageli esinevad kõrvaltoimed (võivad esineda enam kui 1 inimesel 100-st) muutused vererakkude arvus (punalibled, valgelibled ja vereliistakud), muutused vesinikkarbonaadi koguses veres, söögiisu vähenemine, depressioon, ärrituvus, peavalu, minestamine, vedelikupeetus (turse), maitsetundlikkuse muutused (maitsetundlikkuse häired), kõhuvalu, oksendamine, iiveldus, kõhukinnisus, ebatavalinee nahk, lööve, ebanormaalne neerufunktsioon, kehakaalu tõus, laboratoorsete analüüside tulemuste muutused. Aeg-ajalt esinevad kõrvaltoimed (võivad esineda enam kui 1 inimesel 1000-st) vere punaliblede vähesus luuüdi puudulikkuse tõttu, verevalumid, südame rütmihäired, pärasoole verejooks, maopõletik, maohaavand, kõhunäärmepõletik.

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada www.ravimiamet.ee kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas PHEBURANE suukaudset lahust PHEBURANE säilitada

Hoida laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage suukaudset lahust PHEBURANE pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil ja pudeli sildil pärast „EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Kui PHEBURANE suukaudse lahuse pudel on esmaselt avatud, peate ravimi ära kasutama 4 nädala jooksul pärast avamist. Pudel tuleb ära visata isegi siis, kui see ei ole tühi.

Pärast lõhna- ja maitselisandi pudeli esmast avamist tuleb see ära kasutada 4 nädala jooksul pärast avamist. Pudel tuleb ära visata isegi siis, kui see ei ole tühi.

See ravim ei vaja säilitamisel eritingimusi.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Olemas on kaht tüüpi pakendid, täpsemalt lisandiga pakend ja ilma lisandita pakend

Mida PHEBURANE suukaudne lahus sisaldab

Toimeaine on naatriumfenüülbutüraat. Üks ml vedelikku sisaldab 350 mg naatriumfenüülbutüraati.
Teised koostisosad on: puhastatud vesi, aspartaam (E951), sukraloos (E955), glütserool (E422), hüdroksüetüültselluloos (E1525) (vt lõik 2 „Suukaudne lahus PHEBURANE sisaldab aspartaami“).

Lisanditega pakend sisaldab ka järgmist: Lõhna- ja maitselisandid:

Mustsõstra lõhna- ja maitselisand sisaldab mustsõstra ja piparmündi lõhna- ja maitseainet ning propüleenglükooli (E1520).
Sidruni ja piparmündi lõhna- ja maitselisand sisaldab sidruni ja piparmündi lõhna- ja maitseainet.

Kuidas PHEBURANE suukaudne lahus välja näeb ja pakendi sisu Suukaudne lahus PHEBURANE on selge, värvitu kuni kahvatukollane vedelik.

Igas pakendis on:

üks merevaigukollane klaaspudel, mis sisaldab 100 ml suukaudset lahust ja mis on suletud plastist lapsekindla korgiga;
üks annustamissüstal vahemikus 0,5 g kuni 3 g 0,25 sammuga annuse mõõtmiseks naatriumfenüülbutüraadi grammides;
pudeliadapter.

Lisanditega pakend sisaldab ka järgmist:

üks merevaigukollane klaaspudel, mis sisaldab 3 ml sidruni ja piparmündi lõhna- ja maitselisandit;
üks merevaigukollane klaaspudel, mis sisaldab 3 ml mustsõstra lõhna- ja maitselisandit.

Müügiloa hoidja ja tootja Eurocept International BV Trapgans 5 1244 RL Ankeveen Madalmaad Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:

België/Belgique/Belgien Lietuva Eurocept International BV FrostPharma AB Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +46 824 36 60 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

България Luxembourg/Luxemburg Eurocept International BV Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Česká republika Magyarország Eurocept International BV Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Danmark Malta FrostPharma AB Eurocept International BV Tlf: +46 824 36 60 Tel: +31 35 528 39 57 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Deutschland Nederland Dipharma Arzneimittel GmbH Eurocept International BV Tel: +49 6431 285 88 30 Tel: +31 3 5528 3957 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Eesti Norge FrostPharma AB FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 Tlf: +46 824 36 60 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Ελλάδα Österreich Eurocept International BV Dipharma Arzneimittel GmbH Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +49 6431 285 88 30 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

España Polska Eurocept International BV IMED Poland Sp. z o.o. Tel: +31 35 528 39 57 Tel: + 48 22 663 43 03 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. France Portugal Lucane Pharma Duxpharma Tél: + 33 153 868 750 Tel: +351 21 824 98 76 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Hrvatska România Eurocept International BV Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Ireland Slovenija Eurocept International BV Eurocept International BV Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +31 35 528 39 57 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Ísland Slovenská republika FrostPharma AB Eurocept International BV Simi: +46 824 36 60 Tel: +31 35 528 39 57 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Italia Suomi/Finland Eurocept International BV FrostPharma AB Tel: +31 35 528 39 57 Pub/Tel: +46 824 36 60 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Κύπρος Sverige Eurocept International BV FrostPharma AB Tel: +31 35 528 39 57 Tel: +46 824 36 60 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Latvija FrostPharma AB Tel: +46 824 36 60 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Infoleht on viimati uuendatud

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel http://www.ema.europa.eu.

Seal asuvad ka lingid teistele haruldaste haiguste ja ravi veebisaitidele.