Artikli sisukord
Lehekülg 1 / 4
Näidustus: PHEBURANE on näidustatud täiendava ravimina uureatsükli häirete püsiravis, sealhulgas karbamüülfosfaadi süntetaasi, ornitiintranskarbamülaasi või arginiinsuktsinaadi süntetaasi vaeguse korral. See on näidustatud kõigile patsientidele, kelle ensüümpuudulikkus avaldus vastsündinueas (ensüümi täielik vaegus, mis avaldub esimese 28 elupäeva jooksul). See on näidustatud ka neile patsientidele, kellel on hilise algusega haiguse (ensüümi osaline vaegus, mis avaldub peale esimest elukuud) ja kellel on lisaks hüperammoneemiline entsefalopaatia.