Procysbi

Pakendi infoleht: teave kasutajale

PROCYSBI 25 mg gastroresistentsed kõvakapslid

Tsüsteamiin (merkaptamiinbitartraat)

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

- Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.

- Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

- Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.

- Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on PROCYSBI ja milleks seda kasutatakse

2. Mida on vaja teada enne PROCYSBI võtmist

3. Kuidas PROCYSBIt võtta

4. Võimalikud kõrvaltoimed

5. Kuidas PROCYSBIt säilitada

6. Pakendi sisu ja muu teave

1. Mis ravim on PROCYSBI ja milleks seda kasutatakse

PROCYSBI sisaldab toimeainena tsüsteamiini (tuntud ka merkaptamiinina) ja seda kasutatakse nefropaatilise tsüstinoosi raviks lastel ja täiskasvanutel. Tsüstinoos on haigus, mis mõjutab organismi ning mida iseloomustab aminohappe tsüstiini ebanormaalne kogunemine organismi erinevates organites, nt neerudes, silmades, lihastes, kõhunäärmes ja ajus. Tsüstiini kogunemine põhjustab neerukahjustust ning glükoosi, valkude ja elektrolüütide liigset eritumist. Eri vanuses patsientidel kahjustuvad erinevad organid.

PROCYSBI on ravim, mis reageerib tsüstiiniga ja vähendab selle sisaldust rakkudes. Tsüsteamiinravi tuleb alustada võimalikult kiiresti pärast tsüstinoosi diagnoosi kinnitamist, et saada ravist maksimaalset kasu.

2. Mida on vaja teada enne PROCYSBI võtmist

Ärge võtke PROCYSBIt:

- kui olete tsüsteamiini (tuntud ka merkaptamiinina) või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline;

- kui te olete allergiline penitsillamiini suhtes;

- kui te toidate last rinnaga.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Enne PROCYSBI võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga.

- Et tsüsteamiini suukaudne manustamine ei hoia ära tsüstiinikristallide ladestumist silma, peate jätkama oma arsti poolt väljakirjutatud tsüsteamiini silmatilkade kasutamist.

- Lämbumisohu tõttu ei tohi alla 6-aastastele lastele anda terveid tsüsteamiinikapsleid.

- Tsüsteamiini suurte annuste kasutamisel võivad tekkida rasked nahakahjustused. Teie arst jälgib korrapäraselt teie nahka ja luid ning vähendab vajadusel ravimi annust või katkestab ravi (vt lõik 4).

- Tsüsteamiiniga ravitud patsientidel võivad tekkida mao ja seedetrakti haavandid ning verejooks. Teie arst informeerib teid vastavatest nähtudest ja sümptomitest ning sellest, mida sellisel juhul ette võtta.

- Tsüsteamiini kasutamisel võivad tekkida ka muud seedetraktiga seotud sümptomid, nagu iiveldus, oksendamine, isutus ja kõhuvalu. Nende tekkimise korral võib teie arst katkestada ravi või muuta ravimi annust.

- Teavitage oma arsti, kui teil tekivad ebatavalised kõhuvaevused või muutused kõhuga seotud sümptomites, et välistada teatud pikka sooleosa haarava haiguse (fibroseeruva kolonopaatia) esinemise võimalus.

- Tsüsteamiini kasutamisel võivad tekkida veel sellised sümptomid nagu krambid, väsimus, unisus, depressioon ja ajuhäired (entsefalopaatia). Nimetatud sümptomite tekkimise korral teavitage oma arsti, kes kohandab ravimi annust.

- Tsüsteamiinravi korral võivad tekkida muutused maksafunktsiooni analüüsides või võib väheneda vere valgeliblede arv (leukopeenia). Arst jälgib korrapäraselt teie vererakkude arvu ja maksafunktsiooni.

- Arst jälgib teid tsüsteamiinraviga seotud healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni (aju pseudotuumor) ja/või nägemisnärvi turse (papilliödeem) suhtes. Teile tehakse regulaarselt silmauuringuid, et see haigusseisund võimalikult varakult avastada, sest varane ravi aitab ära hoida nägemise kaotust.

Muud ravimid ja PROCYSBI

Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Kui arst on teile välja kirjutanud bikarbonaadi, siis ärge võtke seda samal ajal koos PROCYSBIga, vaid võtke bikarbonaati vähemalt 1 tund enne või pärast PROCYSBI võtmist.

PROCYSBI koos toidu ja joogiga

PROCYSBI ei tohi manustada koos rasva- või valgurikka toiduga või koos külmutatud toiduga, nagu jäätisega.

Ärge võtke seda ravimit koos toidu või joogiga, mis võib vähendada teie mao happesust, nagu piim, jogurt või kraanivesi (välja arvatud juhul, kui te lisate kraaniveele nt sidruni- või apelsinimahla või mõnda muud haput mahla). PROCYSBI võib võtta ka koos gaseeritud karastusjookidega, kui gaas enne välja lasta.

Rasedus ja imetamine

Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.

Ärge kasutage seda ravimit, kui te olete rase, eriti aga raseduse esimeses trimestris. Kui te plaanite rasestuda või kui te rasestute ravi ajal, siis konsulteerige kohe oma arstiga ravimi kasutamise lõpetamise suhtes, sest ravi jätkamine võib kahjustada teie veel sündimata last.

Ärge kasutage seda ravimit rinnaga toitmisel (vt lõigu 2 alalõik „Ärge võtke PROCYSBI”).

Autojuhtimine ja masinatega töötamine

See ravim võib põhjustada uimasust. Ravi alustamisel ärge juhtige autot, kasutage masinaid ega osalege ohtlikes tegevustes enne, kui te teate, kuidas ravim teile mõjub.

Oluline teave mõne PROCYSBI koostisosa kohta

See ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi annuse kohta, st on põhimõtteliselt naatriumivaba.

3. Kuidas PROCYSBIt võtta

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst või apteeker on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Soovitatav annus sõltub teie või teie lapse vanusest ja kehakaalust. Eesmärksäilitusannus on 1,3 g/m2 ööpäevas.

Annustamisskeem

Võtke ravimit kaks korda ööpäevas, iga 12 tunni tagant. Et ravimist suurimat kasu saada, vältige vähemalt 1 tunni vältel enne ja pärast PROCYSBI võtmist söömist ja piimatoodete tarbimist. Kui see ei ole võimalik, võib 1 tunni vältel enne ja pärast PROCYSBI manustamist süüa väikeses koguses (ligikaudu 100 grammi) toitu (eelistatavalt süsivesikuid).

On oluline, et PROCYSBIt võetaks järjekindlalt koos sarnase toiduga.

Ärge suurendage ega vähendage ravimi annust ilma arstiga eelnevalt konsulteerimata.

Soovitatav maksimaalne annus ei tohi ületada 1,95 g/m2 ööpäevas.

Ravi kestus

Ravi PROCYSBIga on vastavalt teie arsti juhistele eluaegne.

Manustamisviis

Seda ravimit võetakse ainult suukaudselt.

Et ravim õigesti toimiks, järgige alljärgnevaid juhiseid.

- Ärge andke gastroresistentseid kõvakapsleid alla 6-aastastele lastele, sest nad ei pruugi kapsleid alla neelata ning neil võib seetõttu tekkida lämbumine. Patsientide jaoks, kes ei ole võimelised tervet kapslit alla neelama, võib kapsli avada ja puistata kapsli sisu toidule (nt õunakompott või marjaželee) või segada hapu joogiga (nt apelsinimahl või mõni muu hapu mahl). Konsulteerige üksikasjalike juhiste saamiseks oma lapse arstiga.

- Teie meditsiiniline ravi võib lisaks tsüsteamiinile hõlmata ühte või mitut toidulisandit, et asendada neerude kaudu kaotatud olulisi elektrolüüte. On oluline, et te võtaksite neid toidulisandeid vastavalt oma arsti juhistele. Kui teil jääb mitu sellise toidulisandi annust vahele või kui teil tekib nõrkus või uimasus, siis konsulteerige kohe oma arstiga.

- PROCYSBI õige annuse kindlakstegemiseks tuleb regulaarselt teha vereanalüüse, et määrata tsüstiinisisaldus vere valgelibledes ja/või tsüsteamiinisisaldus veres. Teie arst korraldab teile need vereproovid. Vereproovid tuleb võtta 12,5 tundi pärast eelmise päeva õhtuse annuse manustamist ning seega 30 minutit pärast hommikuse annuse manustamist. Samuti tuleb regulaarselt teha vere- ja uriiniproove, et kontrollida oluliste elektrolüütide sisaldust, mis aitab teil ja arstil neid sisaldavate toidulisandite annust õigesti kohandada.

Kui te võtate PROCYSBIt rohkem kui ette nähtud

Kui te olete võtnud rohkem PROCYSBIt kui ette nähtud, võtke kohe ühendust oma arstiga või pöörduge haigla erakorralise meditsiini osakonda. Teil võib tekkida uimasus.

Kui te unustate PROCYSBIt võtta

Kui teil jäi ravimi annus võtmata, siis võtke see niipea kui võimalik. Kui järgmise annuse võtmiseni on vähem kui 4 tundi, siis jätke see annus vahele ja jätkate tavapärase annustamisskeemiga.

Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Teavitage kohe oma arsti, kui te märkate järgmisi kõrvaltoimeid – te võite vajada erakorralist ravi:

- raske allergiline reaktsioon (esineb aeg-ajalt): pöörduge erakorraliselt arsti poole, kui teil esineb mõni järgmistest allergilise reaktsiooni nähtudest: nõgeslööve, hingamisraskused, näo-, huulte, keele- või kõriturse.

Kui teil tekib mõni allpool nimetatud kõrvaltoimetest, võtke palun kohe ühendust oma arstiga. Kuna mõned neist kõrvaltoimetest võivad olla tõsised, siis paluge arstil endale hoiatavaid nähte selgitada.

Sageli esinevad kõrvaltoimed (võivad tekkida kuni 1 inimesel 10-st):

- Nahalööve: öelge kohe oma arstile, kui teil tekib nahalööve. Ravi PROCYSBIga võib olla vaja ajutiselt katkestada, kuni lööve möödub. Kui lööve on raske, siis võib arst tsüsteamiini kasutamise lõpetada.

- Kõrvalekalded maksafunktsiooni testide tulemustes. Teie arst jälgib teid selle suhtes.

Aeg-ajalt esinevad kõrvaltoimed (võivad tekkida kuni 1 inimesel 100-st):

- Nahakahjustused, luukahjustused ja liigeseprobleemid. Ravi tsüsteamiini suurte annustega võib põhjustada nahakahjustusi. Nende hulka kuuluvad nahastriiad (sarnanevad venitusarmidele), luukahjustused (nt luumurrud), luudeformatsioonid ja liigeseprobleemid. Jälgige ravimi võtmise ajal oma nahka. Ka teie arst jälgib teid nende probleemide suhtes.

- Väike vere valgeliblede arv. Teie arst jälgib teid selle suhtes.

- Kesknärvisüsteemiga seotud sümptomid. Mõnel tsüsteamiini võtnud patsiendil on tekkinud krambid, depressioon või ülemäärane unisus. Teavitage oma arsti, kui teil tekivad need sümptomid.

- Mao- ja sooleprobleemid (seedetrakti probleemid). Tsüsteamiini kasutavatel patsientidel on tekkinud haavandid ja verejooks. Informeerige kohe oma arsti, kui teil tekib kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, söögiisu kadumine või veriokse.

- Tsüsteamiini kasutamisel on teatatud healoomulisest intrakraniaalsest hüpertensioonist (aju pseudotuumor). See on haigusseisund, mille korral tõuseb aju ümbritseva vedeliku rõhk. Teavitage kohe oma arsti, kui teil tekib PROCYSBI võtmise ajal mõni järgmistest sümptomitest: peavalu, sumisev või kumisev hääl kõrvas, pearinglus, iiveldus, kahelinägemine, ähmane nägemine, nägemise kaotus, valu silma tagaosas või valu silma liigutamisel. Teie arst jälgib teid silmauuringute abil, et probleem varakult avastada ja kohe raviga alustada. See aitab vähendada nägemise kaotuse võimalust.

Allpool on esitatud ülejäänud kõrvaltoimete hinnanguline esinemissagedus, mida võidakse ravi korral PROCYSBIga täheldada.

Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võivad tekkida rohkem kui 1 inimesel 10-st):

- kõhulahtisus;

- palavik;

- unetaoline seisund

Sageli esinevad kõrvaltoimed:

- halb hingeõhk ja keha lõhn;

- kõrvetised;

- väsimus

Aeg-ajalt esinevad kõrvaltoimed:

- jalavalu;

- skolioos (lülisamba kõverdumine);

- luude haprus;

- juuksevärvuse muutus;

- krambid,

- närvilisus;

- hallutsinatsioon;

- toime neerudele, mis väljendub jäsemete turse ja kehakaalu suurenemisena.

Kõrvaltoimetest teavitamine

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teavitada riikliku teavitussüsteemi kaudu, mis on loetletud V lisas,* kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas PROCYSBIt säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil ja pudelil pärast „Kõlblik kuni:”. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Ärge kasutage seda ravimit, kui fooliumsulgur on avatud olnud üle 30 päeva. Visake avatud pudel ära ja võtke kasutusele uus pudel.

Hoida temperatuuril kuni 25 °C. Hoida pakend tihedalt suletuna, valguse ja niiskuse eest kaitstult.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida PROCYSBI sisaldab

- Toimeaine on tsüsteamiin (merkaptamiinbitartraadina). Üks gastroresistentne kõvakapsel sisaldab 25 mg tsüsteamiini.

- Teised koostisosad on:

o kapsli sisu: mikrokristalliline tselluloos, metakrüülhappe-etüülakrülaadi kopolümeer, hüpromelloos, talk, trietüültsitraat, naatriumlaurüülsulfaat;

o kapsli kest: želatiin, titaandioksiid (E171), indigokarmiin (E132);

o trükitint: šellak, povidoon, titaandioksiid (E171).

Kuidas PROCYSBI välja näeb ja pakendi sisu

- PROCYSBI 25 mg kapslid on sinised gastroresistensted kõvakapslid. Helesinisele kapslikaanele on valge tindiga trükitud Raptori logo ja helesinisele kapslikehale on valge tindiga trükitud „25 mg”. Valge plastpudel sisaldab 60 kapslit. Pudeli kork on lastekindel ja varustatud fooliumsulguriga.

- Iga pudel sisaldab kahte plastsilindrit, mida kasutatakse kaitseks liigse niiskuse ja õhu vastu.

- Palun hoidke kahte silindrit ravimi kasutamise ajal ravimipudelis. Silindrid võib pärast ravimi ärakasutamist koos pudeliga ära visata.

Müügiloa hoidja

Raptor Pharmaceuticals Europe B.V.

Naritaweg 165

1043 BW Amsterdam

Madalmaad

Telefon: +31 20 572 6516

Tootja

Almac Pharma Services Ltd.

20 Seagoe Industrial Estate

Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Ühendkuningriik

Infoleht on viimati uuendatud:

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu.

Pakendi infoleht: teave kasutajale

PROCYSBI 75 mg gastroresistentsed kõvakapslid

Tsüsteamiin (merkaptamiinbitartraat)

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

- Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.

- Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

- Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.

- Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

4. Mis ravim on PROCYSBI ja milleks seda kasutatakse

5. Mida on vaja teada enne PROCYSBI võtmist

6. Kuidas PROCYSBIt võtta

7. Võimalikud kõrvaltoimed

8. Kuidas PROCYSBIt säilitada

9. Pakendi sisu ja muu teave

1. Mis ravim on PROCYSBI ja milleks seda kasutatakse

PROCYSBI sisaldab toimeainena tsüsteamiini (tuntud ka merkaptamiinina) ja seda kasutatakse nefropaatilise tsüstinoosi raviks lastel ja täiskasvanutel. Tsüstinoos on haigus, mis mõjutab organismi ning mida iseloomustab aminohappe tsüstiini ebanormaalne kogunemine organismi erinevates organites, nt neerudes, silmades, lihastes, kõhunäärmes ja ajus. Tsüstiini kogunemine põhjustab neerukahjustust ning glükoosi, valkude ja elektrolüütide liigset eritumist. Eri vanuses patsientidel kahjustuvad erinevad organid.

PROCYSBI on ravim, mis reageerib tsüstiiniga ja vähendab selle sisaldust rakkudes. Tsüsteamiinravi tuleb alustada võimalikult kiiresti pärast tsüstinoosi diagnoosi kinnitamist, et saada ravist maksimaalset kasu.

2. Mida on vaja teada enne PROCYSBI võtmist

Ärge võtke PROCYSBIt:

- kui olete tsüsteamiini (tuntud ka merkaptamiinina) või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline;

- kui te olete allergiline penitsillamiini suhtes;

- kui te toidate last rinnaga.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Enne PROCYSBI võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga.

- Et tsüsteamiini suukaudne manustamine ei hoia ära tsüstiinikristallide ladestumist silma, peate jätkama oma arsti poolt väljakirjutatud tsüsteamiini silmatilkade kasutamist.

- Lämbumisohu tõttu ei tohi alla 6-aastastele lastele anda terveid tsüsteamiinikapsleid.

- Tsüsteamiini suurte annuste kasutamisel võivad tekkida rasked nahakahjustused. Teie arst jälgib korrapäraselt teie nahka ja luid ning vähendab vajadusel ravimi annust või katkestab ravi (vt lõik 4).

- Tsüsteamiiniga ravitud patsientidel võivad tekkida mao ja seedetrakti haavandid ning verejooks. Teie arst informeerib teid vastavatest nähtudest ja sümptomitest ning sellest, mida sellisel juhul ette võtta.

- Tsüsteamiini kasutamisel võivad tekkida ka muud seedetraktiga seotud sümptomid, nagu iiveldus, oksendamine, isutus ja kõhuvalu. Nende tekkimise korral võib teie arst katkestada ravi või muuta ravimi annust.

- Teavitage oma arsti, kui teil tekivad ebatavalised kõhuvaevused või muutused kõhuga seotud sümptomites, et välistada teatud pikka sooleosa haarava haiguse (fibroseeruva kolonopaatia) esinemise võimalus.

- Tsüsteamiini kasutamisel võivad tekkida veel sellised sümptomid nagu krambid, väsimus, unisus, depressioon ja ajuhäired (entsefalopaatia). Nimetatud sümptomite tekkimise korral teavitage oma arsti, kes kohandab ravimi annust.

- Tsüsteamiinravi korral võivad tekkida muutused maksafunktsiooni analüüsides või võib väheneda vere valgeliblede arv (leukopeenia). Arst jälgib korrapäraselt teie vererakkude arvu ja maksafunktsiooni.

- Arst jälgib teid tsüsteamiinraviga seotud healoomulise intrakraniaalse hüpertensiooni (aju pseudotuumor) ja/või nägemisnärvi turse (papilliödeem) suhtes. Teile tehakse regulaarselt silmauuringuid, et see haigusseisund võimalikult varakult avastada, sest varane ravi aitab ära hoida nägemise kaotust.

Muud ravimid ja PROCYSBI

Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Kui arst on teile välja kirjutanud bikarbonaadi, siis ärge võtke seda samal ajal koos PROCYSBIga, vaid võtke bikarbonaati vähemalt 1 tund enne või pärast PROCYSBI võtmist.

PROCYSBI koos toidu ja joogiga

PROCYSBI ei tohi manustada koos rasva- või valgurikka toiduga või koos külmutatud toiduga, nagu jäätisega.

Ärge võtke seda ravimit koos toidu või joogiga, mis võib vähendada teie mao happesust, nagu piim, jogurt või kraanivesi (välja arvatud juhul, kui te lisate kraaniveele nt sidruni- või apelsinimahla või mõnda muud haput mahla). PROCYSBI võib võtta ka koos gaseeritud karastusjookidega, kui gaas enne välja lasta.

Rasedus ja imetamine

Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.

Ärge kasutage seda ravimit, kui te olete rase, eriti aga raseduse esimeses trimestris. Kui te plaanite rasestuda või kui te rasestute ravi ajal, siis konsulteerige kohe oma arstiga ravimi kasutamise lõpetamise suhtes, sest ravi jätkamine võib kahjustada teie veel sündimata last.

Ärge kasutage seda ravimit rinnaga toitmisel (vt lõigu 2 alalõik „Ärge võtke PROCYSBI”).

Autojuhtimine ja masinatega töötamine

See ravim võib põhjustada uimasust. Ravi alustamisel ärge juhtige autot, kasutage masinaid ega osalege ohtlikes tegevustes enne, kui te teate, kuidas ravim teile mõjub.

Oluline teave mõne PROCYSBI koostisosa kohta

See ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi annuse kohta, st on põhimõtteliselt naatriumivaba.

3. Kuidas PROCYSBIt võtta

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst või apteeker on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Soovitatav annus sõltub teie või teie lapse vanusest ja kehakaalust. Eesmärksäilitusannus on 1,3 g/m2 ööpäevas.

Annustamisskeem

Võtke ravimit kaks korda ööpäevas, iga 12 tunni tagant. Et ravimist suurimat kasu saada, vältige vähemalt 1 tunni vältel enne ja pärast PROCYSBI võtmist söömist ja piimatoodete tarbimist. Kui see ei ole võimalik, võib 1 tunni vältel enne ja pärast PROCYSBI manustamist süüa väikeses koguses (ligikaudu 100 grammi) toitu (eelistatavalt süsivesikuid).

On oluline, et PROCYSBIt võetaks järjekindlalt koos sarnase toiduga.

Ärge suurendage ega vähendage ravimi annust ilma arstiga eelnevalt konsulteerimata.

Soovitatav maksimaalne annus ei tohi ületada 1,95 g/m2 ööpäevas.

Ravi kestus

Ravi PROCYSBIga on vastavalt teie arsti juhistele eluaegne.

Manustamisviis

Seda ravimit võetakse ainult suukaudselt.

Et ravim õigesti toimiks, järgige alljärgnevaid juhiseid.

- Ärge andke gastroresistentseid kõvakapsleid alla 6-aastastele lastele, sest nad ei pruugi kapsleid alla neelata ning neil võib seetõttu tekkida lämbumine. Patsientide jaoks, kes ei ole võimelised tervet kapslit alla neelama, võib kapsli avada ja puistata kapsli sisu toidule (nt õunakompott või marjaželee) või segada hapu joogiga (nt apelsinimahl või mõni muu hapu mahl). Konsulteerige üksikasjalike juhiste saamiseks oma lapse arstiga.

- Teie meditsiiniline ravi võib lisaks tsüsteamiinile hõlmata ühte või mitut toidulisandit, et asendada neerude kaudu kaotatud olulisi elektrolüüte. On oluline, et te võtaksite neid toidulisandeid vastavalt oma arsti juhistele. Kui teil jääb mitu sellise toidulisandi annust vahele või kui teil tekib nõrkus või uimasus, siis konsulteerige kohe oma arstiga.

- PROCYSBI õige annuse kindlakstegemiseks tuleb regulaarselt teha vereanalüüse, et määrata tsüstiinisisaldus vere valgelibledes ja/või tsüsteamiinisisaldus veres. Teie arst korraldab teile need vereproovid. Vereproovid tuleb võtta 12,5 tundi pärast eelmise päeva õhtuse annuse manustamist ning seega 30 minutit pärast hommikuse annuse manustamist. Samuti tuleb regulaarselt teha vere- ja uriiniproove, et kontrollida oluliste elektrolüütide sisaldust, mis aitab teil ja arstil neid sisaldavate toidulisandite annust õigesti kohandada.

Kui te võtate PROCYSBIt rohkem kui ette nähtud

Kui te olete võtnud rohkem PROCYSBIt kui ette nähtud, võtke kohe ühendust oma arstiga või pöörduge haigla erakorralise meditsiini osakonda. Teil võib tekkida uimasus.

Kui te unustate PROCYSBIt võtta

Kui teil jäi ravimi annus võtmata, siis võtke see niipea kui võimalik. Kui järgmise annuse võtmiseni on vähem kui 4 tundi, siis jätke see annus vahele ja jätkate tavapärase annustamisskeemiga.

Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Teavitage kohe oma arsti, kui te märkate järgmisi kõrvaltoimeid – te võite vajada erakorralist ravi:

- raske allergiline reaktsioon (esineb aeg-ajalt): pöörduge erakorraliselt arsti poole, kui teil esineb mõni järgmistest allergilise reaktsiooni nähtudest: nõgeslööve, hingamisraskused, näo-, huulte, keele- või kõriturse.

Kui teil tekib mõni allpool nimetatud kõrvaltoimetest, võtke palun kohe ühendust oma arstiga. Kuna mõned neist kõrvaltoimetest võivad olla tõsised, siis paluge arstil endale hoiatavaid nähte selgitada.

Sageli esinevad kõrvaltoimed (võivad tekkida kuni 1 inimesel 10-st):

- Nahalööve: öelge kohe oma arstile, kui teil tekib nahalööve. Ravi PROCYSBIga võib olla vaja ajutiselt katkestada, kuni lööve möödub. Kui lööve on raske, siis võib arst tsüsteamiini kasutamise lõpetada.

- Kõrvalekalded maksafunktsiooni testide tulemustes. Teie arst jälgib teid selle suhtes.

Aeg-ajalt esinevad kõrvaltoimed (võivad tekkida kuni 1 inimesel 100-st):

- Nahakahjustused, luukahjustused ja liigeseprobleemid. Ravi tsüsteamiini suurte annustega võib põhjustada nahakahjustusi. Nende hulka kuuluvad nahastriiad (sarnanevad venitusarmidele), luukahjustused (nt luumurrud), luudeformatsioonid ja liigeseprobleemid. Jälgige ravimi võtmise ajal oma nahka. Ka teie arst jälgib teid nende probleemide suhtes.

- Väike vere valgeliblede arv. Teie arst jälgib teid selle suhtes.

- Kesknärvisüsteemiga seotud sümptomid. Mõnel tsüsteamiini võtnud patsiendil on tekkinud krambid, depressioon või ülemäärane unisus. Teavitage oma arsti, kui teil tekivad need sümptomid.

- Mao- ja sooleprobleemid (seedetrakti probleemid). Tsüsteamiini kasutavatel patsientidel on tekkinud haavandid ja verejooks. Informeerige kohe oma arsti, kui teil tekib kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, söögiisu kadumine või veriokse.

- Tsüsteamiini kasutamisel on teatatud healoomulisest intrakraniaalsest hüpertensioonist (aju pseudotuumor). See on haigusseisund, mille korral tõuseb aju ümbritseva vedeliku rõhk. Teavitage kohe oma arsti, kui teil tekib PROCYSBI võtmise ajal mõni järgmistest sümptomitest: peavalu, sumisev või kumisev hääl kõrvas, pearinglus, iiveldus, kahelinägemine, ähmane nägemine, nägemise kaotus, valu silma tagaosas või valu silma liigutamisel. Teie arst jälgib teid silmauuringute abil, et probleem varakult avastada ja kohe raviga alustada. See aitab vähendada nägemise kaotuse võimalust.

Allpool on esitatud ülejäänud kõrvaltoimete hinnanguline esinemissagedus, mida võidakse ravi korral PROCYSBIga täheldada.

Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võivad tekkida rohkem kui 1 inimesel 10-st):

- kõhulahtisus;

- palavik;

- unetaoline seisund

Sageli esinevad kõrvaltoimed:

- halb hingeõhk ja keha lõhn;

- kõrvetised;

- väsimus

Aeg-ajalt esinevad kõrvaltoimed:

- jalavalu;

- skolioos (lülisamba kõverdumine);

- luude haprus;

- juuksevärvuse muutus;

- krambid,

- närvilisus;

- hallutsinatsioon;

- toime neerudele, mis väljendub jäsemete turse ja kehakaalu suurenemisena.

Kõrvaltoimetest teavitamine

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teavitada riikliku teavitussüsteemi kaudu, mis on loetletud V lisas,* kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas PROCYSBIt säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil ja pudelil pärast „Kõlblik kuni:”. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Ärge kasutage seda ravimit, kui fooliumsulgur on avatud olnud üle 30 päeva. Visake avatud pudel ära ja võtke kasutusele uus pudel.

Hoida temperatuuril kuni 25 °C. Hoida pakend tihedalt suletuna, valguse ja niiskuse eest kaitstult.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida PROCYSBI sisaldab

- Toimeaine on tsüsteamiin (merkaptamiinbitartraadina). Üks gastroresistentne kõvakapsel sisaldab 75 mg tsüsteamiini.

- Teised koostisosad on:

o kapsli sisu: mikrokristalliline tselluloos, metakrüülhappe-etüülakrülaadi kopolümeer, hüpromelloos, talk, trietüültsitraat, naatriumlaurüülsulfaat;

o kapsli kest: želatiin, titaandioksiid (E171), indigokarmiin (E132);

o trükitint: šellak, povidoon, titaandioksiid (E171).

Kuidas PROCYSBI välja näeb ja pakendi sisu

- PROCYSBI 75 mg kapslid on sinised gastroresistensted kõvakapslid. Tumesinisele kapslikaanele on valge tindiga trükitud Raptori logo ja helesinisele kapslikehale on valge tindiga trükitud „75 mg”. Valge plastpudel sisaldab 250 kapslit. Pudeli kork on lastekindel ja varustatud fooliumsulguriga.

- Iga pudel sisaldab kahte plastsilindrit, mida kasutatakse kaitseks liigse niiskuse ja õhu vastu.

- Palun hoidke kahte silindrit ravimi kasutamise ajal ravimipudelis. Silindrid võib pärast ravimi ärakasutamist koos pudeliga ära visata.

Müügiloa hoidja

Raptor Pharmaceuticals Europe B.V.

Naritaweg 165

1043 BW Amsterdam

Madalmaad

Telefon: +31 20 572 6516

Tootja

Almac Pharma Services Ltd.

20 Seagoe Industrial Estate

Craigavon

County Armagh

BT63 5UA

Ühendkuningriik

Infoleht on viimati uuendatud:

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel