Myozyme

 

PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE

Myozyme 50 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber

Alfaalglükosidaas

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte.

- Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.

- Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

- Ravim on välja kirjutatud isiklikult teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla

neile kahjulik isegi, kui haigussümptomid on teie omadega sarnased.

- Kui ükskõik milline kõrvaltoimetest muutub tõsiseks või kui te märkate mõnda kõrvaltoimet,

mida selles infolehes ei ole nimetatud, palun rääkige sellest oma arstile või apteekrile.

Infolehes antakse ülevaade:

1. Mis ravim on Myozyme ja milleks seda kasutatakse

2. Mida on vaja teada enne, kui teile manustatakse Myozyme’i

3. Kuidas Myozyme’i teile manustatakse

4. Võimalikud kõrvaltoimed

5. Kuidas Myozyme’i säilitada

6. Lisainfo

1. MIS RAVIM ON MYOZYME JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE

Myozyme’i kasutatake Pompe tõve kinnitatud diagnoosiga igas vanuses täiskasvanute, laste ja

noorukite raviks.

Pompe tõvega inimestel on α-glükosidaasi nimelise ensüümi madal tase. See ensüüm aitab organismil

kontrollida glükogeeni (teatud süsivesik) taset. Glükogeen varustab keha energiaga, kuid Pompe tõve

korral võib glükogeeni tase tõusta liiga kõrgele.

Myozyme on kunstlik ensüüm, mida nimetatakse alfaalglükosidaasiks – see võib asendada Pompe

tõve korral puuduvat loomulikku ensüümi.

Hilise algusega Pompe tõvega patsientidel (tavaliselt aeglasema kuluga Pompe tõve vorm, mille

sümptomid ilmnevad pärast väikelapseiga) on tõendid efektiivsuse kohta piiratud.

2. MIDA ON VAJA TEADA ENNE, KUI TEILE MANUSTATAKSE MYOZYME’I

Teile ei tohi Myozyme’i manustada

- kui te olete kogenud eluohtlikke allergilisi (ülitundlikkuse) reaktsioone alfaalglükosidaasi või

Myozyme’i mõne koostisosa suhtes ning ravimi taasmanustamine ei olnud edukas. Eluohtlike

allergiliste reaktsioonide hulka kuuluvad madal vererõhk, väga kiire südame löögisagedus,

hingamisraskused, oksendamine, näoturse, nõgestõbi või lööve.

Eriline ettevaatus on vajalik ravimiga Myozyme

- kui teid ravitakse Myozyme’iga, võib teil tekkida nö infusiooniga seotud reaktsioon ravimi

manustamise või sellele järgnevate tundide jooksul. See reaktsioon hõlmab erinevaid sümptomeid,

nagu kuumatunne, külmavärinad, peavalu, pearinglus, nahasügelus ja iiveldus (kõikide

infusiooniga seotud reaktsioonide ülevaadet vt lõik 4). Infusiooniga seotud reaktsioon võib

mõnikord osutuda väga tõsiseks. Kui teil tekib selline reaktsioon, siis teatage sellest viivitamatult

oma arstile. Te võite vajada täiendavaid ravimeid allergilise reaktsiooni vältimiseks (nt

antihistamiinikuid ja/või kortikosteroide) või palaviku alandamiseks (antipüreetikuid).

- kui teie nahal ilmnevad rasked haavandilised kahjustused, teavitage sellest oma arsti. Kui teil

tekivad tursed alajäsemetel või üle kogu keha, teavitage sellest oma arsti. Teie arst peab kaaluma

Myozyme’i manustamise katkestamist ning alustama asjakohast ravi. Teie arst peab kaaluma

Myozyme’i manustamise taasalustamisega seotud riske ja võimalikku kasu.

Kasutamine koos teiste ravimitega

Palun teavitage oma arsti või apteekrit, kui te parajasti kasutate või olete hiljuti kasutanud mingeid

muid ravimeid, sealhulgas ka ilma retseptita ostetud ravimeid.

Rasedus ja imetamine

Myozyme’i kasutamise kohta rasedatel puuduvad kogemused. Myozyme’i ei tohi teile raseduse ajal

manustada, kui see ei ole hädavajalik. Myozyme’i manustamise ajal soovitatakse imetamine

katkestada. Enne ükskõik missuguse ravimi kasutamist pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine

Vahetult pärast Myozyme’i infusiooni peate olema ettevaatlik autojuhtimisel või mistahes tööriistade

või masinate käsitsemisel, sest teil võib tekkida pearinglus.

Oluline teave mõningate Myozyme’i koostisainete suhtes

See ravim sisaldab vähem kui 1 mmol naatriumi (23 mg) viaali kohta, st see on põhimõtteliselt

„naatriumivaba”.

3. KUIDAS MYOZYME’I TEILE MANUSTATAKSE

Myozyme’i manustatakse teile ainult Pompe tõve ravi alaste kogemustega arsti järelvalve all.

Teile manustatav annus põhineb teie kehakaalul. Myozyme’i soovituslik annus on 20 mg/kg kehakaalu

kohta. Seda manustatakse teile üks kord iga 2 nädala järel.

Kasutamine lastel

Myozyme’i soovituslik annus lastele on sama mis täiskasvanute puhul.

Juhised õigeks kasutamiseks

Myozyme’i manustatakse veeni tilgutades (veenisisese infusioonina). Seda turustatakse pulbrina, mis

segatakse enne manustamist steriilse veega.

Kui teile manustatakse rohkem Myozyme’i kui vaja

Myozyme’i üleannustamise kohta puuduvad kogemused.

Kui teil jääb mõni Myozyme’i infusioon vahele

Kui teil jääb infusioon vahele, siis palun võtke ühendust oma arstiga.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

4. VÕIMALIKUD KÕRVALTOIMED

Nagu kõik ravimid, võib ka Myozyme põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Kõrvaltoimed ilmnesid peamiselt patsientidele ravimi manustamise ajal või vahetult pärast seda

(„infusiooniga seotud toimed”). Mõned neist infusiooniga seotud kõrvaltoimetest muutusid tõsisteks.

Mõnedel patsientidel on teatatud eluohtlikest reaktsioonidest, sh väga rasketest üldistest allergilistest

reaktsioonidest ja anafülaktilisest šokist. Selliste reaktsioonide sümptomite hulka kuuluvad madal

vererõhk, väga kiire südame löögisagedus, hingamisraskused, oksendamine, näoturse, nõgestõbi või

lööve. Ükskõik millise sellelaadse reaktsiooni tekkimisel teatage sellest viivitamatult oma arstile. Te

võite vajada täiendavaid ravimeid allergilise reaktsiooni vältimiseks (nt antihistamiinikuid ja/või

kortikosteroide) või palaviku alandamiseks (antipüreetikuid).

Alltoodud võimalike kõrvaltoimete esinemissagedust määratletakse järgmise kokkuleppe kohaselt:

Väga sage: mõjutab rohkem kui 1 kasutajat 10-st

Sage: mõjutab 1 kuni 10 kasutajat 100-st

Aeg-ajalt: mõjutab 1 kuni 10 kasutajat 1000-st

Harv: mõjutab 1 kuni 10 kasutajat 10 000-st

Väga harv: mõjutab vähem kui 1 kasutajat 10 000-st

Teadmata: sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel.

Väga sage:

 Lööve

 Nõgestõbi

 Südame tõusnud löögisagedus

 (Näo)õhetus

 Palavik või tõusnud kehatemperatuur

 Köha

 Suurenenud hingamissagedus

 Oksendamine

 Madal hapnikutase veres

Sage:

 Kahvatus

 Tõusnud või kõrge vereõhk

 Naha sinakaks muutumine

 Külmavärinad

 Ärritatus

 Värisemine

 Peavalu

 Kihelus

 Valu või kohalik reaktsioon tilgutuskohal

 Pearinglus

 Ärrituvus

 Sügelev nahk

 Öökimine

 Näo turse, kõri turse või raske kombineeritud näo, kõri ja keele turse allergilise reaktsiooni tõttu

 Käte ja jalgade turse

 Iiveldus

 Ebamugavustunne rinnus

 Pitsitustunne kurgus

 Kõhulahtisus

 Väsimus

 Lihasvalu

 Lihaskrambid

 Rasked haavandilised nahakahjustused

 Nahapunetus

Teadmata:

 Paistetus silmade ümber

 Ebanormaalsete helidega hingamine, kaasa arvatud vilistav heli

 Hingamisraskused (sh hingeldus)

 Jäsemete (nt käte, jalgade) jahtumine

 Madal vererõhk

 Veresoonte ahenemine, mis põhjustab verevoolu vähenemist

 Bronhide äkiline ahenemine, mis takistab õhul kopsudesse ja sealt välja liikuda

 Kuumatunne

 Suurenenud higistamine

 Silmad jooksevad vett

 Plekiline nahk

 Rahutus

 Hingeldus

 Südame langenud löögisagedus

 Südameseiskus

 Valu rindkeres (mitte südames)

 Silmamuna ja silmalaugu katva membraani põletik

 Kõhuvalu

 Liigesvalu

 Hingamise ajutine peatumine või äkiline katkemine

 Valgukaotus uriinis

 Nefrootiline sündroom: alajäsemete tursed, tursed üle kogu keha ja valgukaotus uriinis

Kui ükskõik milline kõrvaltoimetest muutub tõsiseks või kui te märkate mõnda kõrvaltoimet, mida

selles infolehes ei ole nimetatud, palun rääkige sellest oma arstile või apteekrile.

5. KUIDAS MYOZYME’I SÄILITADA

Hoida laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage Myozyme’i pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud pakendil pärast teksti Kõlblik kuni

või EXP. Kõlblikkusaeg viitab kuu viimasele päevale.

Hoida külmkapis (2°C...8°C).

Ravim on soovitatav kohe pärast lahjendamist ära kasutada. Kasutusvalmis ravimi keemiline ja

füüsikaline stabiilsus on siiski tõestatud 24 tundi temperatuuril 2C...8C, valguse eest kaitstult.

Ravimeid ei tohi ära visata kanalisatsiooni kaudu ega koos majapidamisprügiga. Küsige oma

apteekrilt, kuidas hävitatakse ravimeid, mida enam ei vajata. Need meetmed aitavad kaitsta

keskkonda.

6. LISAINFO

Mida Myozyme sisaldab

- Toimeaine on alfaalglükosidaas. Üks viaal sisaldab 50 mg alfaalglükosidaasi. Pärast lahustamist

sisaldab lahus 5 mg alfaalglükosidaasi milliliitri kohta ja pärast lahjendamist on lahuse

kontsentratsioon 0,5 mg kuni 4 mg/ml.

- Abiained on

- mannitool,

- naatriumdivesinikfosfaadi monohüdraat,

- dinaatriumfosfaadi heptahüdraat,

- polüsorbaat 80.

Kuidas Myozyme välja näeb ja missugune on pakendi sisu

Myozyme on viaalis olev infusioonilahuse kontsentraadi pulber (50 mg viaali kohta). Iga pakend

sisaldab 1, 10 või 25 viaali. Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Pulber on valge kuni koltunudvalge. Pärast lahustamist on aine selge ja värvitu kuni kahvatukollane

lahus, mille sees võib olla tahkeid osakesi. Lahustatud lahust tuleb kasutamiseks täiendavalt

lahjendada.

Müügiloa hoidja ja tootja

Müügiloa hoidja

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Holland

Tootja

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Ühendkuningriik

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Iirimaa

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole.