Pakendi infoleht: teave kasutajale

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.  Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.  Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.  Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.  Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on BeneFIX ja milleks seda kasutatakse

BeneFIX on süstitav IX hüübimis(koagulatsiooni)faktori preparaat, mida valmistatakse rekombinant-DNA tehnikaga. BeneFIXi toimeaine on alfanonakog.Patsientidel, kellel on kaasasündinud B-hemofiilia (Christmas haigus), esineb veritsemist kontrolliva IX hüübimisfaktori puudulikkus. BeneFIXi toime seisneb IX hüübimisfaktori asendamises B-hemofiiliaga patsientidel, et võimaldada verel hüübida.

BeneFIXikasutatakse veritsemise raviks ja ennetamiseks B-hemofiiliaga (IX faktori kaasasündinud puudulikkusega) patsientidel kõigis vanuserühmades.

2. Mida on vaja teada enne BeneFIXi kasutamist

BeneFIXiei tohi kasutada

 kui olete alfanonakogi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus6) suhtes allergiline.  kui te olete allergiline hamstri valkude suhtes.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

• Enne BeneFIXi kasutamist pidage nõu oma arsti või apteekriga.

 Kui verejooks ei peatu nagu eeldatud, pöörduge kohe arsti poole.

 Valgupreparaatide kasutamisel võivad tekkida allergilised reaktsioonid. Preparaat võib sisaldada minimaalselt hamstri proteiine (vt lõiku „BeneFIXiei tohi kasutada“). IX faktori preparaatide, sealhulgas BeneFIXi kasutamisel on tekkinud ka potentsiaalselt eluohtlikke anafülaktilisi/anafülaktoidseid reaktsioone (tõsised allergilised reaktsioonid). Allergiliste reaktsioonide varaste nähtude hulka kuuluvad hingamisraskused, hingeldus, turse, nahapõletik, kihelemine, generaliseerunud urtikaaria,pigistustunne rinnus, kähisev hingamine, madal vererõhk, nägemise ähmastumine ja anafülaksia (raske allergiline reaktsioon, mis võib põhjustada neelamis-ja/või hingamisraskusi, näo ja/või käte punetust või turset).  Allergiliste või anafülaktilist tüüpi reaktsioonide korral katkestage kohe infusioon ja pöörduge arsti või erakorralise meditsiiniabi poole. Raskete allergiliste reaktsioonide korral tuleb mõelda alternatiivse ravi kasutamisele.

• Aktiivsust neutraliseerivate antikehade (inhibiitorite) tekkimine on varem IX faktorit sisaldavate preparaatidega ravitud patsientidel aeg-ajalt esinevaks kõrvalnähuks. Siiski, nagu kõikide teiste IX faktorit sisaldavate preparaatidega, tuleb BeneFIXiga ravimisel hoolikalt jälgida IX faktori inhibiitorite tekkimise suhtes.

• Uuringud on näidanud seotust IX faktori inhibiitori esinemise ja allergiliste reaktsioonide vahel. Seepärast, kui teil tekivad sellised allergilised reaktsioonid, mida on kirjeldatud ülalpool, tuleb teid uurida inhibiitori olemasolu suhtes. Tuleb arvestada, et IX faktori inhibiitoritega patsientidel võib olla BeneFIXi manustamisel tulevikus suurem anafülaksia risk.

 IX faktori produktsiooni kehas juhib IX faktori geen. Kui patsiendi IX faktori geenil on spetsiifilisi mutatsioone, nagu oluline deletsioon, tekib tal tõenäolisemalt IX faktori inhibiitoreid ja/või allergilisi reaktsioone. Seepärast, kui teil on teadaolevalt selliseid IX faktori mutatsioone, võib teie arst jälgida teid hoolikamalt, et teil ei tekiks allergilist reaktsiooni, eriti BeneFIXiga ravi alustamisel.

 IX faktori kasutamisega kaasneva allergiliste reaktsioonide riski tõttu tuleb BeneFIXi manustada teile algul meditsiinilise järelevalve all, et võimaldada allergiliste reaktsioonide puhul vajalik ravi.

 IX faktori inhibiitori puudumisel võidakse vajada BeneFIXi suuremaid annuseid võrreldes teiste vereplasmast toodetud IX faktori preparaatide annustega, mida te olete varem saanud. Seepärast tuleb hoolikalt jälgida IX faktori aktiivsust (mis mõõdab teie veres hüüvete tekkimise võimet) vereplasmas, et annuseid vajaduse korral kohandada. Kui verejooks soovitatud annusega ravile ei allu, pöörduge arsti poole.

 Kui teil on maksa-või südamehaigus või hiljuti olnud operatsioon, on teil suurem risk hüübimis(koagulatsiooni)komplikatsioonide tekkeks.

 B-hemofiilia haigetel, kellel on tekkinud IX faktori inhibiitor ja on varem olnud allergilisi reaktsioone, on esinenud plasmast toodetud IX faktori suurte annuste kasutamisel neerukahjustust (nefrootilist sündroomi).

 Kliinilised uuringud BeneFIXiga varem mitteravitud patsientidel (patsiendid, kes ei ole kunagi varem saanud IX faktori infusiooni) ei ole andnud piisavalt andmeid.

 Iga kord, kui kasutate BeneFIXi, on soovitatav, et dokumenteerite raviminime ja partiinumbri. Võite kasutada viaalil olevat lahtitõmmatavat etiketti, mille saate oma päevikusse kleepida, et dokumenteerida partii number või teatada mis tahes kõrvaltoimetest.

Muud ravimid ja BeneFIX

Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid.

Rasedus ja imetamine

Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, võite kasutada BeneFIXi ainult pärast arstilt konkreetsete juhiste saamist. Ei ole teada, kas BeneFIX võib kahjustada loodet, kui seda anda rasedatele. Arst võib soovitada rinnaga toitmise või raseduse ajal ravi BeneFIXiga katkestada.

Enne selle ravimi kasutamist pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine

BeneFIX ei mõjuta autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet.

BeneFIX sisaldab naatriumi

Pärast manustamiskõlblikuks muutmist sisaldab BeneFIX 0,2mmol (4,6mg) naatriumi viaalis, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba“. Olenevaltkehakaalust ja BeneFIXi annusest võite saada mitu viaali. Sellega tuleb arvestada, kui olete madala soolasisaldusega dieedil.

3. Kuidas BeneFIXi kasutada

Kasutage seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst või apteeker on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Arst otsustab, millises annuses te BeneFIXi saate. See annus ja ravi kestus sõltuvad teie individuaalsest IX faktori asendusravi vajadusest ning sellest, kui kiiresti teie organism kasutab ära IX faktori, mida tuleb regulaarselt kontrollida. Üleminekul vereplasmast valmistatud IX faktori preparaadilt BeneFIXi kasutamisele võidakse teie annust muuta.

Arst võib otsustada ravi ajal teie BeneFIXi annust muuta.

Lahustamine ja manustamine

Allpool esitatud protseduurid on ametlik juhis BeneFIXi lahustamiseks ja manustamiseks. Patsiendid peavad järgima veenipunktsiooni kohta arstilt saadud konkreetseid juhiseid. BeneFIXi manustatakse intravenoosse infusioonina pärast süstepulbri lahustamist lisatud eeltäidetud süstlas sisalduva lahustiga(naatriumkloriidi (soola) lahus).

Peske alati käed enne järgmiste protseduuride läbiviimist. Lahustamine peab toimuma aseptilistes (st puhastes ja mikroobivabades) tingimustes.

Lahustamine:

BeneFIXi manustatakse intravenoosse infusioonina pärast selle lahustamist steriilse süstelahustiga.

1. Laske viaalil lüofiliseeritud (külmkuivatatud) BeneFIXiga ja eeltäidetud süstal lahustiga soojeneda toatemperatuurini.

2. Eemaldage BeneFIXi viaalilt korgi plastkaas, tuues nähtavale kummikorgi keskmise osa.

3. Puhastage viaali korki lisatud alkoholilapiga või kasutage muud antiseptilist lahust ning laske kuivada. Pärast puhastamist ärge kummikorki enam käega puudutage ega laske sel ühegi pinna vastu puutuda.

4. Eemaldage viaali adapteri läbipaistva plastpakendi kaas. Ärge võtke adapterit pakendist välja. 5. Asetage viaal tasasele pinnale. Adapterit pakendis hoides, asetage viaaliadapter viaalile. Suruge kindlalt pakendile, kuni adapter kinnitub klõpsuga viaali peale ja adapteri terav ots läbib viaali korki.

6. Tõstke pakend adapteri pealt ära ja visake pakend ära.

7. Kinnitage kolvivars tugevasti surudes ja keerates lahustisüstla külge.

8. Murdke lahustisüstla rikkumiskindel plastikust otsakorgi perforatsiooni järgi otsakork ära. Selleks painutage korki üles-alla, kuni perforatsioon murdub. Ärge puudutage korgi sisemust ega süstla otsa. Korki võib olla vaja hiljem tagasi panna (kui lahustatud BeneFIXi kohe ei manustata), seetõttu pange see alaspidi kõrvale.

9. Asetage viaal tasasele pinnale. Ühendage lahustisüstal viaaliadapteriga, pistes süstla otsa adapteri avausse ja samal aja tugevasti surudes ja keerates süstalt päripäeva, kuni saavutate kindla ühenduse.

10. Suruge kolvivars aeglaselt alla, et kogu lahusti BeneFIXi viaali süstida.

11. Hoides süstalt ikka veel adapteri küljes, keerutage viaali ettevaatlikult, kuni pulber on lahustunud.

12. Valmislahust tuleb enne manustamist visuaalselt kontrollida nähtavate osakeste puudumise suhtes. Lahus peab olema selge ja värvitu. Märkus: Kui kasutate üheks infusiooniks mitut BeneFIXi viaali, lahustage iga viaal eeltoodud juhiste kohaselt. Eemaldage lahustisüstal, jättes viaaliadapter paigale, ja igast viaalist lahustatud sisu väljavõtmiseks võib kasutada eraldi suurt luer-lockühendusega (süstalt viaaliga ühendav seade) süstalt.

13. Kontrollides, et süstla kolvivars on endiselt lõpuni alla vajutatud, keerake viaal alaspidi. Tõmmake kogu lahus aeglaselt süstlasse.

14. Eraldage süstal viaali adapterist, tõmmates ja keerates süstalt ettevaatlikult vastupäeva. Visake viaal ära koosselle küljes oleva adapteriga.

Märkus: Kui lahust ei kasutata koheselt, tuleb süstlakork ettevaatlikult tagasi asetada. Ärge puudutage korgi sisemust ega süstla otsa.

BeneFIXi tuleb manustada kohe pärast lahustamist või 3 tunni jooksul. Valmis süstelahust võib hoida kuni manustamiseni toatemperatuuril.

Manustamine (intravenoosne süstimine)

BeneFIXi tuleb manustada kasutades lisatud eeltäidetud süstalt lahustiga või steriilset plastmassist ühekordselt kasutatavat luer-lockühendusega süstalt. Lisaks tuleb lahus tõmmata viaalist välja viaali adapteri abil.

BeneFIXi süstitakse intravenoosselt mitme minuti jooksul. Arst võib teie soovituslikku infusioonikiirust muuta, et see oleks teile mugavam.

On teatatud punaste vereliblede kokkukleepumisest (aglutinatsioonist) voolikus/süstlas BeneFIXi manustamisel. Kõrvaltoimetest seoses sellega ei ole teatatud. Aglutinatsioonivõimaluse minimeerimiseks on tähtis piirata voolikusse sattuva vere hulka. Süstlasse ei tohi verd sattuda. Kui täheldate punaste vereliblede kokkukleepumist voolikus/süstlas, visake ära kõik materjalid (voolik, süstal ja BeneFIXi lahus) ning jätkake manustamist uue pakendiga.

Kuna BeneFIXi kasutamist pideva infusiooni teel (tilgutiga) ei ole uuritud, ei tohi BeneFIXi segada teiste infusioonilahustega ega manustada tilguti kaudu.

Palun kõrvaldage kogu kasutamata lahus, tühjad viaalid ning kasutatud nõelad ja süstlad jäätmete konteinerisse, sest vääral käsitsemisel võib see kedagi vigastada.

Kui te kasutate BeneFIXirohkem,kui ette nähtud

Pöörduge kohe arsti poole, kui süstite BeneFIXi rohkem, kui arst on soovitanud.

Kui te lõpetate BeneFIXi kasutamise

Ärge lõpetage BeneFIXi kasutamist enne, kui olete arstiga nõu pidanud.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Ülitundlikkus/allergilised reaktsioonid

BeneFIXi korral on võimalikud allergilist tüüpi ülitundlikkusreaktsioonid. Selliste reaktsioonide hulka võivad kuuluda näo-või kõriturse, põletav või torkiv tunne infusioonikohas, külmavärinad, punetus, sügelus, peavalu, nõgestõbi, madal vererõhk, letargia, iiveldus, rahutus, südame kiire löögisagedus, pigistustunne rinnus, surin, oksendamine, hingeldus. Mõnedel juhtudel on need reaktsioonid arenenud raskeks anafülaksiaks. Allergilised reaktsioonid võivad ilmneda koos IX faktori inhibiitorite tekkega (vt ka „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“). Need reaktsioonid võivad olla eluohtlikud. Kui ilmnevad allergilised/anafülaktilised reaktsioonid, tuleb infusioon kohe katkestada ja pöörduda arsti või erakorralise meditsiiniabi poole. Vajalik ravi sõltub kõrvaltoimete iseloomust ja raskusest (vt ka „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“).

Inhibiitori moodustumine

B-hemofiilia haigetel võivad tekkida IX faktori suhtes neutraliseerivad antikehad (inhibiitorid). Selliste inhibiitorite tekkimisel võib see seisund avalduda veritsuse ravimiseks tavaliselt vajaliku BeneFIXi koguse suurenemise ja/või jätkuva veritsusena pärast ravi. Sellistel juhtudel on soovitatav pöörduda spetsiaalsesse hemofiiliakeskusesse. Teie arst võib tahta jälgida teid inhibiitorite tekke suhtes (vt „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“).

B-hemofiilia haigetel, kellel on tekkinud IX faktori inhibiitor ja on varem olnud allergilisi reaktsioone, on esinenud neerukahjustus immuuntolerantsuse esilekutsumisel plasmast toodetud IX faktori suurte annustega (vt ka „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“).

Trombootilised nähud

BeneFIX võib suurendada teie kehas tromboosi (verehüüvete moodustumine) tekkimise riski, kui teil on vereklompide teket soodustavad riskitegurid, sealhulgas püsiv veenikateeter. BeneFIXi manustamisel tsentraalse veenikateetri kaudu on esinenud raskeid vereklompide tekkimise juhte, sealhulgas eluohtlikke vereklompe kriitilises seisundis imikutel, kellele manustati BeneFIXi pideva infusioonina tsentraalse veenikateetri kaudu. Teatatud on ka perifeerse tromboflebiidi (valulikud ja punetavad veenid) ja süvaveenitromboosi (vereklombid jäsemetes) juhtudest; enamikul neist juhtudest manustati BeneFIXi pideva infusioonina, mis ei ole heakskiidetud manustamisviis.

Väga sageli esinevad kõrvaltoimed(võivad esineda enam kui ühel inimesel 10-st)

 Peavalu  Köha  Palavik

Sageli esinevad kõrvaltoimed(võivad esineda kuni ühel inimesel 10-st)

 Ülitundlikkus/allergilised reaktsioonid  Pearinglus, muutunud maitsetundlikkus  Flebiit (veenide valulikkus ja punetus), õhetus  Oksendamine, iiveldus  Nahalööve, nõgestõbi  Ebamugavustunne rinnus (sealhulgas valu rinnus)  Infusioonikoha reaktsioonid (sealhulgas infusioonikoha sügelus ja punetus), valu ja ebamugavustunne infusioonikohas

Aeg-ajalt esinevad kõrvaltoimed(võivad esineda kuni ühel inimesel 100-st)

 Neutraliseerivate antikehade (inhibiitorite) tekkimine  Infusioonikoha tselluliit (naha valulikkus ja punetus)  Unisus, värisemine  Nägemise halvenemine (sealhulgas ähmane nägemine, laikude/sähvatuste tekkimine)

 Südame kiire löögisagedus, madal vererõhk  Neeruinfarkt (neerude verevarustuse katkemine) Teadmata sagedusega kõrvaltoimed(ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel)

 Anafülaktiline reaktsioon

 Trombootilised häired (verehüüvete moodustumine)  Ravivastuse puudumine (veritsusepisoodide ebaõnnestunud peatamine või ennetamine)

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi(vtVlisa)kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas BeneFIXi säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil ja viaali sildil. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

BeneFIXi tuleb hoida temperatuuril kuni 30ºC ning kasutada enne etiketil märgitud kõlblikkusaja lõppu.

Mitte lasta külmuda eeltäidetud süstla kahjustamise vältimiseks.

Valmistatud lahus tuleb tarvitada kohe või 3tunni jooksul.

Ärge kasutageseda ravimit, kui lahus ei ole selge ja värvitu.

Lahustamiseks kasutada ainult karbis sisalduvat süstlit lahustiga. Manustamiseks võib kasutada ka muid steriilseid ühekordselt kasutatavaid süstlaid.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, midateenam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida BeneFIX sisaldab

 Toimeaine on nonakog alfa (rekombinantne IX hüübimisfaktor). Üks BeneFIXi viaal sisaldab nominaalkogusena 250, 500, 1000, 1500, 2000 või 3000RÜ alfanonakogi.  Teised koostisosad on sahharoos, glütsiin, L-histidiin, polüsorbaat 80. Lahustamiseks on lisatud lahusti (0,234% naatriumkloriidi lahus).  Pärast lahustamist lisatud lahustiga (0,234% naatriumkloriidi lahusega) sisaldab iga viaal 50, 100, 200, 300, 400 või 600RÜ/ml (vt tabel 1).

Tabel 1. BeneFIXi tugevus lahustatud lahuse 1ml kohta

BeneFIXi kogus viaalis BeneFIXi kogus valmistatud 250RÜ 50RÜ 500RÜ 100RÜ 1000RÜ 200RÜ

1500RÜ 300RÜ 2000RÜ 400RÜ 3000 RÜ 600 RÜ

Kuidas BeneFIX välja näeb ja pakendi sisu BeneFIXi turustatakse süstepulbrina klaasviaalis ja lahustina eeltäidetud süstlas.

Pakendis sisaldub:

 üks viaal BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 või 3000RÜ pulbriga  üks süstel lahustiga –5ml steriilset 0,234% naatriumkloriidi süstelahust lahustamiseks koos kolvivarrega  üks steriilne viaali adapter lahustamisvahendina

 üks steriilne infusioonikomplekt  kaks alkoholilappi  üks plaaster  üks marlitampoon

Müügiloa hoidja

Pfizer Europe MA EEIG Boulevard de la Plaine17 1050Brüssel Belgia

Tootja

Wyeth Farma S.A. Autovia del Norte. A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 San Sebastian delos Reyes, Madrid Hispaania

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:

België/Belgique/Belgien Lietuva Luxembourg/Luxemburg Pfizer Luxembourg SARL filialas Lietuvoje Pfizer NV/SA Tel. +3705 2514000 Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11

България Magyarország Пфайзер Люксембург САРЛ, Клон Pfizer Kft. България Tel.: + 36 1 488 37 00 Тел.: +359 2 970 4333

Česká republika Malta Pfizer, spol.s r.o. Vivian Corporation Ltd. Tel: +420 283 004 111 Tel: +356 21344610

Danmark Nederland Pfizer ApS Pfizer bv Tlf.: +45 44 20 11 00 Tel: +31 (0)800 63 34 636

Deutschland Norge PFIZER PHARMA GmbH Pfizer AS Tel: +49 (0)30 550055-51000 Tlf: +47 67 52 61 00

Eesti Österreich Pfizer Luxembourg SARL Eesti filiaal Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H. Tel: +372 666 7500 Tel: +43 (0)1 521 15-0

Ελλάδα Polska Pfizer Ελλάς Α.Ε. Pfizer Polska Sp. z o.o., Τηλ: +30 210 6785800 Tel.: +48 22 335 61 00

España Portugal Pfizer, S.L. Laboratórios Pfizer, Lda. Tel: +34 91 490 99 00 Tel: +351 21 423 5500

France România Pfizer Pfizer Romania S.R.L. Tél: +33 (0)1 58 07 34 40 Tel: +40 21 207 28 00

Hrvatska Slovenija Pfizer Croatia d.o.o. Pfizer Luxembourg SARL Tel: + 385 1 3908 777 Pfizer, podružnicaza svetovanje s področja

Ireland Slovenská republika Pfizer Healthcare IrelandUnlimited Pfizer Luxembourg SARL, organizačná zložka Company Tel: + 421 2 3355 5500 Tel: 1800 633 363 (toll free) Tel: +44 (0)1304 616161

Ísland Suomi/Finland Icepharma hf. Pfizer Oy Sími: + 354 540 8000 Puh/Tel: +358 (0)9 430 040

Italia Sverige Pfizer S.r.l. Pfizer AB Tel: +39 06 33 18 21 Tel: +46 (0)8 550 520 00

Κύπρος Pfizer ΕλλάςΑ.Ε. (Cyprus Branch) Τηλ: +357 22817690

Latvija Pfizer Luxembourg SARL filiāle Latvijā Tel: +371 670 35 775

Infoleht on viimati uuendatud

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel:http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.