Voncento – Infoleht (süste-/infusioonilahuse pulber ja lahusti 2400 RÜ + 1000 RÜ, 600 RÜ + 250 RÜ, 1200 RÜ + 500 RÜ; 1 tk) (2)

Pakendi infoleht: teave kasutajale

Voncento 250 RÜ FVIII/600 RÜ vWF (5 ml lahusti) süste-/infusioonilahuse pulber ja lahusti Voncento 500 RÜ FVIII/1200 RÜ vWF (10 ml lahusti) süste-/infusioonilahuse pulber ja lahusti Voncento 500 RÜ FVIII/1200 RÜ vWF (5 ml lahusti) süste-/infusioonilahuse pulber ja lahusti Voncento 1000 RÜ FVIII/2400 RÜ vWF (10 ml lahusti) süste-/infusioonilahuse pulber ja lahusti

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.  Hoidkeinfolehtalles,etsedavajaduseluuestilugeda.  Kuiteilonlisaküsimusi,pidagenõuomaarsti,apteekrivõimeditsiiniõega.  Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik,isegi kui haigusnähud onsarnased.  Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoimevõibolla kaselline, mida sellesinfolehes eiolenimetatud.Vtlõik4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Voncento ja milleks seda kasutatakse

Ravimpreparaat on valmistatud inimplasmast (vere vedel osa) ja sisaldab toimeainetena inimese hüübimisfaktoritVIII(FVIII) ja inimesevonWillebrandifaktorit (vWF).

Voncentot kasutatakse igas vanuses von Willebrandi tõve puhul vWF-i puudulikkusest ja A- hemofiilia puhul FVIII puudulikkusest tingitud verejooksude ennetamiseks või peatamiseks. Voncentot kasutatakse ainult siis, kui ravi ainult desmopressiiniga ei ole efektiivne või seda ei saa kasutada.

vWF ja FVIII osalevad vere hüübimises. Ükskõik kumma faktori puudulikkus tähendab, et veri ei hüübi nii kiiresti kui vaja ja soodumus verejooksude tekkeks tõuseb. vWF-i ja FVIII asendamine Voncentoga parandab hüübimismehhanismeajutiselt.

Kuna Voncento sisaldab nii FVIII-d kui ka vWF-i, on oluline teada, millist faktorit teie jaoks kõige rohkem vaja on. Kui teil on A-hemofiilia, kirjutab arst teile Voncentot koos FVIII ühikute arvuga. Kui teilon vWD,kirjutab arst teileVoncentot koosvWF-iühikutearvuga.

2. Mida on vaja teada enne Voncento kasutamist

Voncentoteitohi kasutada

 Kui olete vWF-i või FVIII või selle ravimi mistahes koostisosa (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Jälgitavus

Tungivalt soovitatakse igal Voncento manustamisel ravipäevikusse üles märkida manustamise kuupäev,partii number ja süstitud maht.

EnneVoncentovõtmistpidagenõuomaarsti,apteekrivõimeditsiiniõega.

 Võivad tekkida allergilised(ülitundlikkuse) reaktsioonid. Ülitundlikkuse sümptomite täheldamisel peaksite ravimpreparaadi kasutamise viivitamatult lõpetama ja oma raviarstiga ühendust võtma. Teie arst peaks õpetama teile ülitundlikkusreaktsioonide varaste tunnuste märkamist. Need on muuhulgas nõgestõbi, generaliseerunud nahalööve, pitsitustunne rinnus, kähisevhingamine, vererõhu langus ja anafülaksia (tõsine allergiline reaktsioon,mispõhjustabtugevaidhingamisraskusivõipeapööritust).  Inhibiitorite (antikehade) teke on teadaolev tüsistus, mis võib tekkida kõigi VIII hüübimisfaktorit sisaldavate ravimitega ravi ajal. Need inhibiitorid, eriti kui nende tase on kõrge, takistavad ravimi õiget toimimist ja teid või teie last jälgitakse nende inhibiitorite tekke suhtes hoolikalt. Kui Voncento raviga ei ole teie või teie lapse veritsus kontrolli all, teavitage sellestkoheoma arsti..  Kui teile on öeldud, et teil on südamehaigus või teil on risk südamehaiguse tekkeks, öelge seda oma arstilevõi apteekrile.  Kui teil tuleb Voncento manustamiseks kasutada tsentraalveeni kateetrit (CVAD), tuleb teie arstil arvestada CVAD-iga seotud tüsistuste, sh paiksete infektsioonide, veres esinevate bakterite (baktereemia) ja veresoones kateetri sisestamise kohas verehüübe tekkimise (tromboos)ohuga.

 vonWillebranditõbi Kui teil on teadaolev verehüüvete tekke risk, tuleb teid tromboosi varaste tunnuste (verehüübe) suhtesjälgida. Teiearstpeaksteidtromboosiennetamiseksravima.

Viirustealaneohutus

Ravimite valmistamisel inimverest või -plasmast rakendab tootja teatud meetmeid, et vältida infektsioonideülekandmist patsientidele. Needon muuhulgas:  vere-ja plasmadoonorite hoolikas valimine, et välja jätta doonorid, kellel on oht kanda haigustekitajaid;  igaannetusejaplasmakogumianalüüsimineviiruste/infektsioonidetunnustesuhtes;  verevõiplasmatöötlemiseleviirusteinaktiveerimisevõieemaldamiseetappidelisamine.

Neist meetmetest hoolimata ei saa inimverest või -plasmast valmistatud ravimpreparaatide manustamisel nakkuste ülekannet täielikult välistada. See rakendub ka mistahes tundmatute või tekkivateviirusteja muud tüüpinakkustekohta.

Rakendatavaid meetmeid peetakse tõhusaks „kaetud” viiruste puhul, nagu näiteks inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV, AIDSi-viirus), B-hepatiidi viirus ja C-hepatiidi viirus (mis põhjustab maksapõletikku), ning ka „katmata” A-hepatiidi viiruse (mis põhjustab samuti maksapõletikku)puhul.

Rakendatavad meetmed võivad olla vähem tõhusad katmata viiruste, nt parvoviirus B19 puhul.

ParvoviirusB19 infektsioon võib olla ohtlik  rasedatele(sündimatalapsenakatumiserisk)ja  nõrgenenud immuunsüsteemi või erütrotsüütide suurenenud produktsiooniga (teatud tüüpi aneemiate,ntsirprakuliseaneemia võihemolüütiliseaneemia korral)patsientidele.

Teie arst võib soovitada teil kaaluda enda A-ja B-hepatiidi vastu vaktsineerimist, kui saate regulaarselt/korduvaltinimplasmastvalmistatudravimeidntVoncentot.

Lapsedjanoorukid

Esitatudhoiatusedjaettevaatusabinõudonkohaldatavadlastejanoorukitesuhtes.

MuudravimidjaVoncento

 Teatage oma arstile võiapteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mistahes muid ravimeid.

Rasedusjaimetamine

 Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimikasutamist nõu oma arstivõi apteekriga.  RasedusejaimetamiseajaltohibVoncentotmanustadavaidselgelvajadusel.

Autojuhtiminejamasinategatöötamine

Voncentoeimõjutaautojuhtimiseja masinatekäsitsemisevõimet.

Voncentosisaldabnaatriumi

250 RÜ FVIII / 600 RÜ VWF (5ml lahusti) ja 500 RÜ FVIII / 1200 RÜ VWF (5 ml lahusti) sisaldavad esitusviisid sisaldavad kuni 14,75 mg naatriumi viaali kohta (peamine keedu/söögisoola koostisosa). See vastab 0,74%-le soovituslikust täiskasvanute maksimaalsest ööpäevasest naatriumikogusest

500 RÜ FVIII / 1200 RÜ VWF (10 ml lahusti) ja 1000 RÜ FVIII / 2400 RÜ VWF (10 ml lahusti) sisaldavad esitusviisid sisaldavad kuni 29,50 mg naatriumi viaali kohta (peamine keedu/söögisoola koostisosa). See vastab 1,48%-le soovituslikust täiskasvanute maksimaalsest ööpäevasest naatriumikogusest

3. Kuidas Voncentot kasutada

Teieravipeabjälgimaverehüübimishäireteravialalkogenudarst.

Kui teie arst arvab, et võiksite Voncentot iseseisvalt manustada, juhendab ta teid vastavalt. Kasutage seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga. Annus

VajaminevvWF-ijaFVIIIkogusjaravikestussõltuvad:  teiehaiguseraskusastmest;  veritsusekohastjatugevusest;  teiekliinilisestseisundist;

 teiekehakaalust. (Vtkalõik„Järgmineteaveonainulttervishoiutöötajatele”). Kui teile on Voncento välja kirjutatud kodus kasutamiseks, veendub teie arst, et teile on näidatud, kuidasseda süstida jakuipaljukasutada. Järgigearstijuhiseid.

Kasutaminelasteljanoorukitel

Annustamine lastel ja noorukitel vanuses < 18 aastat põhineb kehakaalul ja üldjuhul tuleb järgida samu juhiseid kui täiskasvanute puhul. Mõnel juhul, eriti noorematel patsientidel, võib vajalik olla suuremate annustekasutamine.

KuitekasutateVoncentotrohkem,kuiette nähtud Kliinilistes uuringutes on esinenud viis üleannustamise juhtu. Nende juhtudega ei seostatud ühtegi kõrvaltoimet. Äärmiselt kõrge annuse korral ei saa välistada verehüüvete (tromboosi) tekkeriski, eriti vWD-ga patsientidel.

KuiteunustateVoncentot kasutada  Võtke viivitamatult oma järgmine annus ja jätkake regulaarsete intervallide järel vastavalt arsti juhistele.  Ärgevõtkeunustatudannusekompenseerimisekskahekordsetannust.

KuitelõpetateVoncento kasutamise ÄrgelõpetageVoncentokasutamistilmaarstiganõupidamata.

Manustamiskõlblikuksmuutminejamanustamine

Üldisedjuhised  Pulbertulebsegadalahustiga(vedelik)jatõmmataviaalistväljaaseptilistestingimustes.  Voncentot ei tohi segada teiste ravimite, lahjendite ega lahustitega, välja arvatud jaotises 6 nimetatutega.  Lahus peab olema läbipaistev või veidi helkiv, st et see võib valguse vastu vaadates sädeleda, kuid ei tohi sisaldada nähtavaid osakesi. Pärast filtreerimist/väljatõmbamist (vt allpool) tuleb lahust enne kasutamist silmaga kontrollida. Ärge kasutage lahust, kui see on nähtavalt hägune võisisaldab helbeid või osakesi.  Mis tahes kasutamata jäänud ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikelenõueteleja arstijuhistele.

Manustamiskõlblikuksmuutmine Soojendage viaale avamata Voncento pulber ja vedelik toa-või kehatemperatuurile. Selleks jätke viaalidumbes tunnikstoatemperatuurilevõihoidkeneid mõnedminutidkäes. ÄRGE laske viaalidel kokku puutuda otsese kuumusega. Viaale ei tohi soojendada üle kehatemperatuuri(37ºC).

Eemaldage viaalidelt ettevaatlikult kaitsekorgid ja puhastage paljastunud kummipunne alkoholis immutatud lapiga. Laske viaalidel enne Mix2Viali pakendi (mis sisaldab filtriga ülekandeseadet) avamistkuivada jaseejärel järgigealltoodud juhiseid.

Väljatõmbamineja manustamine

Kasutage ravimpreparaadiga kaasas olnud veenipunktsioonikomplekti ja sisestage nõel veeni. Laske verel katsuti tagaosani voolata. Kinnitage süstal veenipunktsioonikomplekti keermetega lukustuvasse otsa. Soovitatakse kasutada plastist ühekordseid süstlaid, kuna seda tüüpi lahused kalduvad jääma täisklaasist süstalde klaaspindade külge. Süstige/infundeerige manustamiskõlblikuks muudetud lahus aeglaselt (mitte kiiremini kui 6 ml/min) veeni, järgides arsti juhiseid. Olge hoolikas, et mitte lastaverel ravimpreparaati sisaldavassesüstlassesattuda.

Suurte Voncento koguste vajadusel võib mitu Voncento viaali kokku ühendada müügilolevasse infusioonikomplekti (nt ravimite veeni manustamiseks mõeldud süstlapumpa). Sellisel juhul ei tohi agaalgselt manustamiskõlbulikuksmuudetudVoncentolahustenamtäiendavaltlahjendada.

Kontrollige endal mistahes kohe tekkivate kõrvaltoimete esinemist. Kui teil tekivad mistahes kõrvaltoimed, mis võivad olla Voncento manustamisega seotud, tuleb süstimine võiinfusioon lõpetada (vtka lõik2.).

Kuiteilonlisaküsimusiselleravimikasutamisekohta,pidagenõuomaarstivõiapteekriga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagukõikravimid,võibkaVoncentopõhjustadakõrvaltoimeid,kuigikõigilneideiteki.

Võtkeomaarstigaviivitamatultühendust:  mistahesallergilistereaktsioonideilmnemisel Mõnikord võib tekkida tõsine allergiline reaktsioon (anafülaksia), mis põhjustab raskusi hingamisel, pearinglust või šokki. Allergiliste reaktsioonidega võivad muu hulgas kaasneda järgmised sümptomid: näo, keele, suu või kõri turse, hingamis-ja neelamisraskused, nõgestõbi, vilistav hingamine, põletus- ja torkiv tunne infusioonikohas, külmavärinad, kuumahood, kogu keha hõlmav nahalööve, peavalu, vererõhu langus, rahutus, südame löögisageduse tõus, pitsitustunne rinnus (k.a valu rinnus ja ebamugavustunne rinnus), seljavalu, väsimus (letargia), iiveldus,oksendamine, kihelus.  kuiravimeitöötaenamõigesti(veritsemineeipeatu) Lastel, keda varem ei ole ravitud VIII hüübimisfaktorit sisaldavate ravimitega, võivad inhibeerivad antikehad (vt lõik 2) tekkida väga sageli (enam kui ühel patsiendil 10st); samas kui patsientidelkeda on varem ravitud VIII hüübimisfaktoriga (ravikuuri kestus kauem kui 150 päeva), võivad inhibiitorid tekkida aeg-ajalt (vähem kui ühel patsiendil 100st). Sel juhul ei pruugi teie või teie lapse ravimid enam õigesti toimida ning teil või teie lapsel võib esineda püsivveritsus. Teil võib tekkida vWF vastane inhibiitor (neutraliseeriv antikeha), millisel juhul vWF ei toimi enamõigesti.  ükskõik milliste puuduliku perfusiooni sümptomite täheldamisel oma jäsemetes (ntkülmadja kahvatudjäsemed)võielutähtsatesorganites(nttugevvalurinnus). Esineb verehüüvete (tromboosi) tekkerisk, eriti teadaolevate riskiteguritega patsientidel (vt ka lõik2). Järgmistkõrvaltoimetontäheldatudvägasageli(võivadesinedarohkemkui1inimesel10-st)

 Peavalu.

Järgmisikõrvaltoimeidontäheldatudsageli(võivadesinedakuni1inimesel10-st):  Kehatemperatuuritõus.

Järgmisikõrvaltoimeidontäheldatudaeg-ajalt(võivadesinedakuni1kasutajal100-st)  Maitsmishäired(düsgeusia);  Kõrvalekaldedmaksafunktsioonianalüüsides. 

 Kõrvaltoimedlasteljanoorukitel Kõrvaltoimedlasteloneeldatavastisamadmistäiskasvanutel.

Kõrvaltoimetestteatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi(vtV lisa)kaudu. Teatades aitate saada rohkeminfotravimi ohutusest.

5. KuidasVoncentot säilitada

 Hoidkesedaravimitlasteeestvarjatudjakättesaamatuskohas.  Ärgekasutagesedaravimitpärastkõlblikkusaega,misonmärgitudsildiljakarbil.  Hoidatemperatuurilkuni25°C.  Mittelastakülmuda.  Vancento ei sisalda säilitusaineid, seetõttu tuleb pärastmanustamiskõlblikuksmuutmist ravimpreparaatkoheärakasutada.  Kui manustamiskõlblikuks muudetud ravimit ei kasutata kohe, vastutab selle säilitamise aja ja tingimuste eest kasutaja.  Hoidaviaalivalguseeestkaitstultvälispakendis.  Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visataäraravimeid, mida teenameikasuta.Need meetmedaitavad kaitstakeskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

MidaVoncentosisaldab

Toimeaineon: 250 RÜ FVIII-d ja 600 RÜ vWF-i viaalis; pärast 5 ml süsteveega manustamiskõlblikuks muutmist ligikaudu50RÜ/ml FVIIIja 120RÜ/mlvWF-i.

500 RÜ FVIII-d ja 1200 RÜ vWF-i viaalis; pärast 10 ml süsteveega manustamiskõlblikuks muutmist ligikaudu50RÜ/ml FVIIIja 120 RÜ/mlvWF-i.

500 RÜ FVIII-d ja 1200 RÜ vWF-i viaalis; pärast 5 ml süsteveega manustamiskõlblikuks muutmist ligikaudu100RÜ/ml FVIIIja 240 RÜ/ml vWF-i.

1000 RÜ FVIII-d ja 2400 RÜ vWF-i viaalis; pärast 10 ml süsteveega manustamiskõlblikuks muutmist ligikaudu100RÜ/ml FVIIIja 240 RÜ/ml vWF-i.

Lisateavetvtlõik„Järgmineteaveonainulttervishoiutöötajatele”.

Teisedkoostisosadon: kaltsiumkloriid, inimalbumiin, naatriumkloriid, naatriumtsitraat, sahharoos, trometamool. Vtlõik 2 „Naatriumisisaldus“. Lahusti:süstevesi.

KuidasVoncentoväljanäebjapakendisisu

Voncentoonsaadavlvalgepulbrinajakoossüste-/infusioonilahuselahustiga. Manustamiskõlblikuks muudetud lahus peab olema läbipaistev või veidi helkiv, st et see võib valguse vastuvaadatessädeleda,kuid eitohi sisaldada nähtavaid osakesi. Ravimi ümbris ja lahusti viaal on klaasist viaal kummist punnkorgiga, plastist kattega ja alumiiniumist korgiga.

Ravimvormid Üks250RÜ/600RÜvõi500RÜ/1200RÜsisaldavpakend,missisaldab:

• 1viaalpulbriga;
• 1viaal5mlsüsteveega;

-1 filtriga ülekandeseade 20/20 Ükssiseminekarp,milles on: 1ühekordseltkasutatav10mlsüstal 1 veenipunktsiooni komplekt 2 alkoholiga immutatud lappi 1mittesteriilneplaaster

Üks500RÜ/1200RÜvõi1000RÜ/2400RÜsisaldavpakend:

• 1viaalpulbriga;
• 1viaal10mlsüsteveega;

-1 filtriga ülekandeseade 20/20 Ükssiseminekarp,milles on: 1ühekordseltkasutatav10mlsüstal 1 veenipunktsiooni komplekt 2 alkoholiga immutatud lappi 1mittesteriilneplaaster

Kõikpakendisuurusedeipruugiolla müügil.

Müügiloahoidjajatootja

CSLBehringGmbH Emil-von-Behring-Straße76 35041 Marburg Saksamaa

Lisaküsimustetekkimiselselleravimikohtapöördugepalunmüügiloahoidjakohalikuesindajapoole:

België/Belgique/Belgien Lietuva CSL Behring NV CentralPharma Communications UAB Tél/Tel:+3215288920 Tel: +370 5 243 0444 България Luxembourg/Luxemburg МагнаФарм България ЕАД CSL Behring NV Тел: +359 2 810 3949 Tél/Tel:+3215288920(BE)

Českárepublika Magyarország CSLBehrings.r.o. CSL Behring Kft. Tel:+420702137233 Tel.:+3612134290

Danmark Malta CSLBehringAB AM Mangion Ltd. Tlf:+46854496670 Tel:+35623976333

Deutschland CSL Behring GmbH Tel: +49 6190 75 84810 Eesti Norge CentralPharma Communications OÜ CSLBehringAB Tel: +3726015540 Tlf:+46854496670 Ελλάδα Österreich CSL Behring ΕΠΕΤηλ: CSL Behring GmbH +302107255660 Tel:+431801011040 España Polska CSL Behring S.A.Tel: CSL Behring sp. z o.o +34933671870 Tel:+48222132265

France Portugal CSLBehringS.A. CSLBehringLda Tél:+33–(0)-15358 5400 Tel:+351217826230 Hrvatska Marti Farmd.o.o. Tel:+385 1 5588297 Ireland Slovenija CSL Behring GmbHTel: Emmes Biopharma Globals.r.o.podružnica v +496190 7584700 Sloveniji Ísland Slovenskárepublika CSLBehringAB CSL BehringSlovakia s.r.o. Sími:+46854496670 Tel:+421911653862 Italia Suomi/Finland CSL Behring S.p.A.Tel: CSLBehringAB +390234964200 Puh/Tel:+46854496670 Κύπρος Sverige CSL Behring ΕΠΕΤηλ: CSLBehringAB +302107255660 Tel:+46854496670

Latvija CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497

Infolehtonviimatiuuendatud{MM/YYYY}.

TäpneteaveselleravimikohtaonEuroopaRavimiametikodulehel:http://www.ema.europa.eu.

Järgmineteaveonainulttervishoiutöötajatele.Annustamine

vonWillebranditõbi

Oluline on arvutada annus, kasutades toodud vWF:RCo RÜ-de arvu. Üldjuhul tõstab 1 RÜ/kg vWF:RCo-dvWF:RCo tasetvereringes0,02RÜ/ml (2%) võrra.

SaavutadatulebvWF:RCotase>0,6RÜ/ml(60%)jaFVIII:Ctase>0,4RÜ/ml(40%).

Ravivajadusekorral Tavaliselt soovitatakse hemostaasi saavutamiseks kasutada 40...80 RÜ/kg vWF-i (vWF:RCo), mis vastab20...40RÜ-leFVIII:C-le/kg kehakaalu kohta.

Vajalik võib olla esialgne annus 80 RÜ/kg vWF:RCo-d, eriti 3. tüüpi vWD-ga patsientidel, kellel võib piisavatetasemetesäilitamiseksvaja minnasuuremaidannuseidkuiteistevWDtüüpidepuhul. Verejooksudeennetamineoperatsioonidepuhul Liigse verejooksu ennetamiseks operatsiooni ajal või pärast operatsiooni peaks manustamist alustama 1...2 tundiennekirurgiliseprotseduuri algust.

Piisav annus tuleb uuesti manustada iga 12...24 tunni tagant. Annus ja ravi kestus sõltuvad patsiendi kliinilisestseisundist,veritsusetüübistjaraskusestningniivWF:RCokuikaFVIII:Ctasemetest.

FVIII sisaldava vWF-ravimi kasutamisel peab raviarst olema teadlik sellest, et ravi jätkamine võib viia FVIII:C liigse tõusuni. Pärast 24...48-tunnist ravi tuleb FVIII:C liigse tõusu vältimiseks kaaluda annuste vähendamist ja/või annustevahelise intervalli suurendamist või FVIII vähem sisaldava vWF- ravimikasutamist.

Ennetavravi Pikaajaliseks ennetavaks raviks vWD-ga patsientidel tuleb kaaluda annuse 25...40 RÜ vWF:RCo kasutamist kehakaalu 1 kg kohta sagedusega 1 kuni 3 korda nädalas. Seedetrakti verejooksude või menorraagiaga patsientidel võib osutuda vajalikuks kasutada lühemaid annuseintervalle või suuremaid annuseid. Ravi annus ja kestus sõltuvad patsiendi kliinilisest seisundist ja tema vWF:RCo ja FVIII:C tasemetestvereplasmas.

vWD-galapsed Verejooksuderavi Lastel on verejooksu raviks tavaliselt soovitatav kasutadavon Willebrandi faktorit (vWF:RCo) 40...80RÜ/kg, misvastab20...40 RÜFVIII:C-lekehakaalu1kg kohta.

Ennetavravi 12...18-aastasedpatsiendid:annustaminepõhineb samadel juhistelkuitäiskasvanutepuhul. Patsiendid vanuses < 12 aastat: kliinilise uuringu andmete põhjal, mille kohaselt alla 12 aasta vanustel patsientidel oli vWF kontsentratsioon madalam, tuleb kaaluda ennetava annuse kasutamist vahemikus 40...80RÜvWF:RCokehakaalu 1 kgkohta 1kuni3korda nädalas. Ravi annus ja kestus sõltuvad patsiendi kliinilisest seisundist ning tema vWF:RCo ja FVIII:C tasemetestvereplasmas.

A-hemofiilia

Olulineonarvutadaannus,kasutadestoodudFVIII:CRÜ-dearvu.

Annus ja asendusravi kestus sõltuvad FVIII puudulikkuse astmest, verejooksu asukohast ja ulatusest ningpatsiendi kliinilisest seisundist. Manustatavate VIII hüübimisfaktori ühikute arvu väljendatakse rahvusvahelistes ühikutes (RÜ), mis on seotud WHO kehtiva kontsentraadi standardiga VIII hüübimisfaktori sisaldavate ravimite kohta. VIII hüübimisfaktori plasmaaktiivsust väljendatakse protsendina (normaalse inimplasma suhtes) või eelistatultrahvusvahelistesühikutes(plasmaFVIII-sisalduserahvusvahelisestandardisuhtes).

FVIIIaktiivsuse1RÜonvõrdnesamaVIIIhüübimisfaktorikogusega1mlnormaalsesinimplasmas.

Ravivajadusel VIII hüübimisfaktori vajaliku annuse arvutamine põhineb empiirilisel leiul, et 1 RÜ VIII hüübimisfaktorit kg kehakaalu kohta tõstab VIII hüübimisfaktori taset plasmas normaalse aktiivsusega võrreldes ligikaudu 2% (invivo mõõtmise tulemus 2 RÜ/dl). Vajalik annus määratakse järgmise valemiabil.

Vajalikudühikud=kehakaal[kg]×soovitudVIIIhüübimisfaktoritõus[%võiRÜ/dl]×0,5.

Manustatav kogus ja manustamissagedus tuleb alati määrata nii, et saavutatakse individuaalse haigusjuhupuhul maksimaalnekliinilinetõhusus.

Järgnevate veritsusepisoodide puhul ei tohi VIII hüübimisfaktori aktiivsus langeda allapoole toodud plasmaaktiivsusetaseme(protsentidesnormaalväärtusestvõiRÜ/dl)vastavaperioodijooksul. Järgmisttabelitsaabkasutadaannustamisesuunisena eriveritsusepisoodidejaoperatsioonidepuhul.

Verejooksuaste/kirurgilise VajalikFVIIItase(%või Annustamissagedus (tunnid) / protseduuritüüp RÜ/dl) ravikestus(päevad) Verejooks Varane hemartroos, lihasveritsus 20...40 Infusiooni korrata iga 12...24 võisuulimaskestadeveritsus tunni järel vähemalt 1 päev, kuni Ulatuslikum hemartroos, 30...60 Infusiooni korrata iga 12...24 lihasveritsusvõihematoom tunnijärelvähemalt3...4päeva, Eluohtlikudverejooksud 60...100 Infusioonikorrataiga8...24 Kirurgilineoperatsioon Väikekirurgia 30...60 Infusiooni korrata iga 24 tunni shhambaväljatõmbamine järel vähemalt 1 päev, kuni Suuroperatsioon 80...100 Infusiooni korrata iga 8...24 Ravijälgimine Ravikuuri ajal soovitatakse VIII hüübimisfaktori sisaldust asjakohaselt määrata, millest juhinduda manustatava annuse suuruse ja korduvate infusioonide sageduse määramisel. Individuaalsete patsientide vastus FVIII-le võib erineda, mistõttu saavutatakse erinevad in vivo paranemise astmed ja esinevad erinevad poolväärtusajad. Kehakaalu alusel määratav annus võib vajada korrigeerimist ala- või ülekaalulistel patsientidel. Eriti suuremate kirurgiliste sekkumiste puhul on vajalik asendusravi täpnejälgiminehüübimisanalüüsi(VIIIhüübimisfaktori aktiivsusplasmas)abil.

Ennetavravi Raske A-hemofiiliaga patsientide pikaajalise profülaktika tavapärane annus on 20...40 RÜ-d FVIII kg kehakaalukohta2...3-päevasteintervallidejärel.Mõnedeljuhtudel–eritinoorematepatsientidepuhul –võivadvajalikudollalühemadannustevahelisedintervallidvõisuuremadannused.

A-hemofiiliagalapsed A-hemofiiliaga < 18-aastaste laste ja noorukite puhul põhineb annustamine kehakaalul ja seega üldjoontes samadel suunistel, mis täiskasvanute puhul. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks kasutada lühemaid annustevahelisi intervalle ja suuremaid annuseid. Manustamissagedus tuleb alati määrata nii, etsaavutatakseindividuaalsehaigusjuhupuhulmaksimaalnekliinilinetõhusus.

Eakad Eakatepuhulpoleannusekohandaminevajalik.