Orfadin – Infoleht (suukaudne suspensioon 4 mg/1 ml)

Pakendi infoleht: teave kasutajale

Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
• Ravim on välja kirjutatud teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Orfadin ja milleks seda kasutatakse

Orfadin sisaldab toimeainet nitisinooni. Orfadini kasutatakse:

• täiskasvanutel, noorukitel ja igas vanuserühmas lastel harvaesineva haiguse päriliku 1. tüüpi türosineemia raviks;
• täiskasvanutel harvaesineva haiguse alkaptonuuria (AKU) raviks.

Nende haiguste korral ei suuda teie keha täielikult lagundada aminohapet nimega türosiin (aminohapped on keha valkude „ehituskivid”), moodustades kahjulikke aineid. Need ained ladestuvad teie kehasse. Orfadin tõkestab türosiini lagundamist ja kahjulikud ained ei saa tekkida.

1. tüüpi päriliku türosineemia ravi ajal on vaja toituda spetsiaalse dieedi järgi, kuna türosiin jääb teie kehasse. Selles spetsiaalses dieedis on türosiini ja fenüülalaniini (teine aminohape) sisaldus madal. AKU ravi ajal võib arst soovitada toituda spetsiaalse dieedi järgi.

2. Mida on vaja teada enne Orfadini võtmist

Ärge võtke Orfadini

• kui olete nitisinooni või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

Ärge toitke rinnaga, kui te võtate seda ravimit, vt lõiku „Rasedus ja imetamine“.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne Orfadini võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga.

• Oftalmoloog kontrollib teie silmi enne nitisinoonravi alustamist ja regulaarselt ravi ajal. Kui teie silmad hakkavad punetama või ilmnevad mingid muud mõjud silmadele, võtke otsekohe ühendust arstiga silmade läbivaatuse korraldamiseks. Silmaprobleemid (vt lõik 4) võivad olla märgiks, et toidurežiimi ei kontrollitud piisava rangusega.

Raviperioodi ajal võetakse vereproove, et arst saaks kontrollida, kas ravi on sobiv, ning veenduda, et ei esine mingeid võimalikke kõrvaltoimeid, mis põhjustaks verehaigusi.

Kui te saate 1. tüüpi päriliku türosineemia raviks Orfadini, kontrollitakse regulaarsete ajavahemike tagant teie maksa, sest see haigus avaldab mõju maksale.

Peate arsti juures kontrollis käima iga 6 kuu järel. Kõrvaltoimete esinemisel on soovitatav suurem jälgimissagedus.

Muud ravimid ja Orfadin Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Orfadin võib mõjutada muude ravimite toimet, nt:

• epilepsiaravimid (nt fenütoiin);
• vere hüübimist pidurdavad ravimid (nt varfariin).

Orfadin koos toiduga Suukaudset suspensiooni on soovitatav võtta koos toiduga.

Rasedus ja imetamine Selle ravimi ohutust rasedatel ja imetavatel naistel ei ole uuritud. Kui teil on plaanis rasestuda, konsulteerige oma arstiga. Kui olete rasedaks jäänud, võtke kohe ühendust oma arstiga. Ärge toitke rinnaga, kui te võtate seda ravimit, vt lõiku „Ärge võtke Orfadini“.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine See ravim mõjutab kergelt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet. Kui teil siiski esinevad nägemist mõjutavad kõrvaltoimed, peate vältima auto juhtimist või masinatega töötamist, kuni teie nägemine on taastunud (vt lõik 4, „Võimalikud kõrvaltoimed“).

Orfadin sisaldab naatriumi, glütserooli ja naatriumbensoaati See ravim sisaldab 0,7 mg (0,03 mmol) naatriumi ühe milliliitri kohta. Suukaudse suspensiooni 20 ml (10 g glütserooli) või suurem annus võib põhjustada peavalu, maoärritust ja kõhulahtisust. Naatriumbensoaat võib süvendada ikterust (naha ja silmade kollanemine) enneaegsena ja ajalisena sündinud, ikterusega vastsündinutel ja viia kernikteruse (ajukahjustus, mis on tingitud bilirubiini ladestumisest ajukudedesse) tekkeni.Vastsündinute bilirubiini (aine, mis suurtes kogustes põhjustab naha kollanemist) sisaldust veres jälgitakse hoolikalt. Kui sisaldus on normist oluliselt suurem, seda eriti enneaegsetel beebidel, kellel esinevad riskitegurid nagu atsidoos (liiga madal vere pH) ja madal albumiini (veres leiduv valk) sisaldus, kaalutakse kuni bilirubiini sisalduse normaliseerumiseni plasmas suukaudse suspensiooni asemel ravi Orfadini kapslitega.

3. Kuidas Orfadini võtta

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Täpse annuse manustamise tagamiseks on äärmiselt oluline hoolikalt jälgida alltoodud annuse ettevalmistamise ja manustamise juhiseid.

1. tüüpi päriliku türosineemia korral peab ravi selle ravimiga alustama ja jälgima arst, kellel on kogemusi haigust põdevate patsientide ravimisel.

1. tüüpi päriliku türosineemia korral on soovitatav ööpäevane annus 1 mg iga kehakaalu kilogrammi kohta manustatuna suukaudselt. Teie arst kohandab annuse teile individuaalselt. Soovitatav on manustada üks annus ööpäevas. Kuna patsientidel kehakaaluga < 20 kg on andmed piiratud, on selles patsientide rühmas soovitatav jagada ööpäevane koguannus kahe manustamiskorra vahel.

AKU korral on soovitatav annus 10 mg üks kord ööpäevas.

Suukaudset suspensiooni manustatakse suusüstlaga otse suhu ilma lahjendamata. Orfadini ei tohi süstida. Ärge kinnitage süstlale nõela.

Manustatava annuse ettevalmistamine Arst peab määrama suspensiooni annuse milliliitrites (ml), mitte milligrammides (mg). Seda seetõttu, et pudelist õige annuse tõmbamiseks kasutatakse suusüstalt, millele on märgitud ml. Kui annus on määratud mg-des, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Karbis on ravimipudel koos korgi, pudeliadapteri ja kolme suusüstlaga (1,5 ml, 3 ml ja 6 ml). Kasutage alati ravimi manustamiseks üht pakendis olevatest suusüstlatest.

• 1,5 ml suusüstal (väikseim suusüstal) on tähistatud vahemikus 0,1 ml kuni 1,5 ml väikese 0,05 ml graduatsiooniga. Seda kasutatakse kuni 1,5 ml (k.a.) annuste mõõtmiseks.
• 3 ml suusüstal (keskmine suusüstal) on tähistatud vahemikus 1 ml kuni 3 ml väikese 0,1 ml graduatsiooniga. Seda kasutatakse 1,5 ml kuni 3 ml annuste mõõtmiseks.
• 6 ml suusüstal (suurim suusüstal) on tähistatud vahemikus 1 ml kuni 6 ml väikese 0,25 ml graduatsiooniga. Seda kasutatakse üle 3 ml annuste mõõtmiseks.

Ravimit manustades tuleb kindlasti kasutada õiget suusüstalt. Teie arst, apteeker või meditsiiniõde ütleb teile, millist suusüstalt määratud annuse manustamiseks kasutada.

Uue ravimipudeli ettevalmistamine ravimi esmakordsel kasutamisel:

Enne esimese annuse manustamist tuleb pudelit jõuliselt raputada, kuna osakesed moodustavad ravimi pikaajalisel hoiustamisel pudeli põhja tahke sademe. Järgige alltoodud juhiseid.

Joonis A. Joonis B. Joonis C.

1. Võtke pudel külmkapist välja. Märkige pudeli etiketile kuupäev, mil pudeli külmkapist välja võtate. 2. Raputage pudelit jõuliselt vähemalt 20 sekundit, kuni pudeli põhjas olev tahke sade on täielikult lahustunud (joonis A). 3. Eemaldage lastekindel keeratav kork, lükates seda tugevalt alla ja keerates vastupäeva (joonis B). 4. Asetage avatud pudel püstises asendis lauale. Suruge plastadapter tugevalt nii sügavale pudelikaela sisse kui võimalik (joonis C) ja sulgege pudel lastekindla keeratava korgiga.

Annustamiseks vt lõigus „Ravimiannuse ettevalmistamine” toodud juhiseid.

Ravimiannuse ettevalmistamine

Joonis D. Joonis E. Joonis F.

1. Raputage pudelit jõuliselt vähemalt 5 sekundit (joonis D). 2. Avage pudel kohe pärast selle raputamist, eemaldades lastekindla keeratava korgi. 3. Lükake suusüstla sees olev kolb täiesti alla. 4. Hoidke pudelit püstises asendis ja sisestage suusüstal kindlalt pudeli peal asuvasse avasse (joonis E). 5. Pöörake pudel ettevaatlikult tagurpidi, nii et suusüstal jääb oma kohale (joonis F). 6. Määratud annuse (ml) süstlasse võtmiseks tõmmake kolbi aeglaselt alla, kuni kolvi ülemine serv on täpselt annuse tähisega kohakuti (joonis F). Kui täidetud suusüstlas on õhumulle, lükake kolbi uuesti üles, kuni õhumullid kaovad. Seejärel tõmmake kolbi uuesti alla, kuni selle ülemine serv on täpselt annuse tähisega kohakuti. 7. Pöörake pudel uuesti püstisesse asendisse. Eemaldage suusüstal pudelist, keerates seda ettevaatlikult pudelist välja. 8. Annus tuleb kohe suhu manustada, et see suusüstlas tükki ei läheks (ilma lahjendamata). Suusüstal tuleb tühjendada aeglaselt, võimaldades patsiendil suspensiooni neelata. Ravimi kiire pritsimine võib põhjustada lämbumist. 9. Pange lastekindel keeratav kork kohe pärast ravimi kasutamist pudelile tagasi. Ärge eemaldage pudeliadapterit. 10. Pudelit võib hoida toatemperatuuril (kuni 25 °C).

Puhastamine: Puhastage suusüstalt kohe ainult külma kraaniveega, vajaduse korral kolbi sisse-välja liigutades. Raputage liigne vesi maha ja jätke suusüstal kuni järgmise annustamiskorrani kuivama. Ärge võtke suusüstalt koost lahti.

Kui te võtate Orfadini rohkem kui ette nähtud Kui te olete võtnud seda ravimit rohkem kui ette nähtud, peaksite võtma ühendust arsti või apteekriga nii ruttu kui võimalik. Kui te unustate Orfadini võtta Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata. Kui te unustate annuse võtmata, siis võtke ühendust oma arsti või apteekriga.

Kui te lõpetate Orfadini võtmise Kui teile tundub, et ravim ei toimi õigesti, rääkige sellest oma arstile. Ärge muutke annust ega katkestage ravi ilma arstiga rääkimata.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Kui märkate silmadega seotud kõrvaltoimeid, pidage koheselt nõu oma arstiga silmauuringu suhtes. Nitisinoonravi suurendab türosiini tasemeid veres, mis võib põhjustada silmadega seotud haigusnähte. 1. tüüpi päriliku türosineemiaga patsientidel teatati sageli silmadega seotud kõrvaltoimetest (võivad esineda rohkem kui 1 inimesel 100-st), mille põhjuseks on türosiini taseme tõus, nagu silmapõletik (konjunktiviit), sarvkestahägusus ja -põletik (keratiit), valgustundlikkus (fotofoobia) ja silmavalu. Aeg-ajalt esinev kõrvaltoime on silmalau põletik (blefariit) (võib esineda kuni 1 inimesel 100-st). AKU-ga patsientidel teatati väga sageli (võivad esineda rohkem kui 1 inimesel 10-st) kõrvaltoimetest, nagu silmaärritus (keratopaatia) ja silmavalu.

1. tüüpi päriliku türosineemiaga patsientidel teatatud teised kõrvaltoimed on loetletud allpool.

Teised sagedased kõrvaltoimed

• Vereliistakute ja valgete vereliblede arvu vähenemine (trombotsütopeenia ja leukopeenia), teatud valgete vereliblede vähesus (granulotsütopeenia).

Teised aeg-ajalt esinevad kõrvaltoimed

• Valgete vereliblede arvu suurenemine (leukotsütoos).
• Sügelus (pruritus), nahapõletik (eksfoliatiivne dermatiit), lööve.

AKU-ga patsientidel teatatud teised kõrvaltoimed on loetletud allpool.

Teised sagedased kõrvaltoimed

• Bronhiit.
• Kopsupõletik.
• Sügelus (pruritus), lööve.

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Orfadini säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud pudelil ja karbil pärast „EXP”. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Hoida külmkapis (2 °C...8 °C). Mitte lasta külmuda. Hoida pudelit püstises asendis.

Ravimit võib pärast esmakordset avamist hoida 2 kuu jooksul temperatuuril kuni 25 °C; selle aja möödumisel tuleb ravim minema visata.

Ärge unustage märkida pudelile kuupäeva, millal ravim on külmikust välja võetud.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Orfadin sisaldab

• Toimeaine on nitisinoon. Üks ml sisaldab 4 mg nitisinooni.
• Teised koostisosad on hüdroksüpropüülmetüültselluloos, glütserool (vt lõik 2), polüsorbaat 80, naatriumbensoaat (E211) (vt lõik 2), sidrunhappemonohüdraat, naatriumtsitraat (vt lõik 2), maasikaaroomiaine (kunstlik) ja puhastatud vesi.

Kuidas Orfadin välja näeb ja pakendi sisu Suukaudne suspensioon on valge, veidi paksem läbipaistmatu hägune suspensioon. Pudeli põhjas võib enne selle raputamist olla tahke sade ning selle peal veidi opalestseeruv vedelik. Ravim on valge lastekindla keeratava korgiga 100 ml pruunis klaaspudelis. Iga pudel sisaldab 90 ml suspensiooni. Karbis on üks pudel, üks pudeliadapter ja kolm suusüstalt.

Müügiloa hoidja Swedish Orphan Biovitrum International AB SE-112 76 Stockholm Rootsi

Tootja Apotek Produktion & Laboratorier AB Celsiusgatan 43 SE-212 14 Malmö Rootsi

Apotek Produktion & Laboratorier AB Prismavägen 2 SE-141 75 Kungens Kurva Rootsi

Infoleht on viimati uuendatud .

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.