Livmarli – Infoleht (suukaudne lahus 9,5 mg/1 ml)

Pakendi infoleht: teave kasutajale

Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4. Enne kui teie hakkate või teie laps hakkab seda ravimi võtma, lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.
• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile või teie lapsele. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teil või teie lapsel tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Livmarli ja milleks seda kasutatakse

2. Mida on vaja teada, enne kui teie hakkate või teie laps hakkab Livmarlit võtma

1. Mis ravim on Livmarli ja milleks seda kasutatakse

Mis ravim on Livmarli Livmarli sisaldab aktiivset toimeainet maraliksibaati (kloriidina). See aitab eemaldada organismist aineid, mida nimetatakse sapphapeteks.

Sapphappeid leidub maksas toodetavas seedevedelikus, mida nimetatakse sapiks. Sapphapped liiguvad maksast soolde, kus need aitavad toitu seedida. Pärast seedimisele kaasaaitamist liiguvad nad tagasi maksa.

Milleks Livmarlit kasutatakse Livmarli’t kasutatakse kolestaatilise sügeluse raviks 2 kuu vanustel ja vanematel patsientidel, kellel on Alagille’i sündroom (ALGS). Livmarli’t kasutatakse ka progresseeruva perekondliku intrahepaatilise kolestaasi (progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC) raviks 3 kuu vanustel ja vanematel patsientidel.

ALGS ja PFIC on harvaesinevad geneetilised haigused, mis võivad põhjustada sapphapete kogunemist maksas. Seda nimetatakse sapipaisuks (kolestaasiks). Sapipais võib aja jooksul süveneda ja põhjustada sageli tugevat sügelust, nahaaluseid rasvaladestusi (ksantoomid), kasvupeetust ja väsimustunnet. Kuidas Livmarli (maraliksibaat) toimib Maraliksibaat vähendab sapphapete kogunemist maksa. Ravim blokeerib sapphapete tagasiviimise maksa pärast seda, kui need on soolestikus oma töö teinud. See võimaldab neil sapphapetel väljaheitega kehast erituda.

2. Mida on vaja teada, enne kui teie hakkate või teie laps hakkab Livmarlit võtma

Livmarlit ei tohi kasutada

• kui olete või teie laps on maraliksibaadi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline,
• kui teil või teie lapsel on raske neeru- ja/või maksakahjustus.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud Kui teie kõhulahtisus Livmarli võtmise ajal süveneb, pidage nõu oma arstiga. Kõhulahtisuse korral jooge piisavalt vedelikke, et vältida vedelikupuuduse teket organismis.

Livmarli võtmise ajal võivad maksatalitluse laboratoorsetes analüüsides maksaensüümide näitajad suureneda. Enne ravi alustamist hindab arst teie maksa töö kontrollimiseks teie maksatalitlust. Arst teeb teie maksatalitluse kontrollimiseks regulaarseid analüüse.

Teie arst võib enne Livmarliga ravi alustamist ja ravi ajal teha vereanalüüse, et kontrollida teie rahvusvahelist normaliseeritud suhet ehk INR-i (international normalised ratio; laboriuuring, millega jälgitakse verejooksude tekkeriski) ja rasvkoes talletatud vitamiinide (A-, D-, E- ja K-vitamiini) sisaldust. Kui teie organismi vitamiinisisaldus on väike, võib arst soovitada täiendavalt vitamiine võtta.

Mõned haigused, ravimid või operatsioonid võivad mõjutada toidu liikumiskiirust soolestikus. Need võivad mõjutada ka sapphapete liikumist maksa ja soolestiku vahel. See omakorda võib mõjutada maraliksibaadi toimimist. Veenduge, et teie arst oleks kursis kõigi teie haiguste, ravimite või operatsioonidega.

Livmarli 9,5 mg/ml suukaudse lahuse võtmine koos alkoholi sisaldavate ravimitega võib lastel vanuses alla 5 aasta või vähenenud maksa- ja/või neerutalitlusega lastel esile kutsuda kõrvaltoimeid. Kui teie lapsel on vähenenud maksa- ja/või neerutalitlus või kui teie laps on alla 5 aasta vanune, pidage enne Livmarli 9,5 mg/ml suukaudse lahuse kasutamist nõu oma arsti või apteekriga, eriti kui teie laps kasutab propüleenglükooli või alkoholi sisaldavaid teisi ravimeid või toidulisandeid.

Lapsed Livmarli’t ei soovitata kuni 2 kuu vanustele Alagille’i sündroomiga lastele või kuni 3 kuu vanustele PFIC-iga lastele, sest ei ole teada, kas ravim on selles vanuserühmas ohutu ja efektiivne.

Muud ravimid ja Livmarli Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid, sealhulgas ilma retseptita ostetud ravimeid ja taimseid ravimeid. Teatage oma arstile, kui te võtate mõnda järgmistest ravimitest:

• fluvastatiin, rosuvastatiin või simvastatiin (ravimid, mida kasutatakse suure kolesteroolisisalduse korral veres);
• midasolaam (ravim, mida kasutatakse rahustamiseks (sedatsiooniks) või uinumiseks);
• ursodeoksükoolhape (ravim , mida kasutatakse maksahaiguse raviks).

Rasedus ja imetamine Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga. Kui olete rase, on parem Livmarli’t mitte võtta. Livmarli ei satu teie vereringesse ja seetõttu ei satu see tõenäoliselt ka teie rinnapiima. Sellegipoolest tuleb alati arsti nõuandeid järgida.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine Livmarli ei mõjuta või mõjutab väga kergelt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet.

Livmarli sisaldab propüleenglükooli ja naatriumi Üks milliliiter ravimit sisaldab 364,5 mg propüleenglükooli. Kui ravimit võetakse ALGS-i näidustusel soovitatavas annuses, on ekspositsioon propüleenglükoolile kuni 17 mg/kg ööpäevas. Kui ravimit võetakse PFIC-i näidustusel soovitatavas annuses, on ekspositsioon propüleenglükoolile kuni 50 mg/kg ööpäevas. Kui teie laps on alla 5 aasta vanune, pidage enne selle ravi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga, eriti kui ta kasutab propüleenglükooli või alkoholi sisaldavaid teisi ravimeid. Kui te olete rase või imetate või kui teil on maksa- või neeruhaigus, ärge seda ravimit võtke, välja arvatud juhul, kui arst seda soovitab. Arst võib selle ravimi võtmise ajal teha lisaanalüüse.

Ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi annuses, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba“.

3. Kuidas Livmarli’t võtta

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst või apteeker on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Kui palju võtta

• Teile määratud Livmarli annus põhineb teie kehakaalul. Teie arst arvutab välja teie ravimi annuse ja ütleb, kui palju võtta ja millise suurusega suusüstalt kasutada. Kui võtate Livmarli 9,5 mg/ml suukaudset lahust, märgib arst ka selle teabe ja muu olulise informatsiooni (nt teie kehakaalu) spetsiaalsesse patsiendibrošüüri. Võtke see brošüür arsti juurde minnes iga kord kaasa. Annust ei tohi ise välja arvutada. Võtke ainult see annus, mis arst on teie jaoks välja arvutanud. ALGS-i ja PFIC-iga patsientidele manustatavad annused on erinevad. Arst kontrollib, et teile valitaks õige annus olenevalt teie haigusest ja kehakaalust.
• ALGS-i korral on sihtannus 380 mikrogrammi maraliksibaati iga kehakaalu kilogrammi kohta üks kord ööpäevas. Algannus on 190 mikrogrammi iga kehakaalu kilogrammi kohta üks kord ööpäevas. Ühe nädala pärast suurendatakse seda annust 380 mikrogrammini iga kehakaalu kilogrammi kohta üks kord ööpäevas. Arst annab teile teada, millal võite annust suurendada. Teile öeldakse samuti, kui palju võtta ja millise suurusega süstalt suurema annuse jaoks kasutada.
• PFIC-i korral on algannus 285 mikrogrammi kehakaalu iga kilogrammi kohta üks kord ööpäevas hommikuti. Annust võib suurendada 285 mikrogrammini kehakaalu iga kilogrammi kohta kaks korda ööpäevas ja seejärel, kui seda talutakse, 570 mikrogrammini kehakaalu iga kilogrammi kohta kaks korda ööpäevas. Arst ütleb teile, millal võite annust suurendada. Samuti ütleb ta teile, kui palju võtta ja millise suurusega süstalt kasutada suurema annuse manustamiseks. Patsiendid vanuses alla 5 aasta ja mõõduka neeru- või maksatalitluse kahjustusega patsiendid, kellele manustatakse Livmarli 9,5 mg/ml suukaudset lahust, ei tohi võtta annuseid, mis on suuremad kui 285 mikrogrammi kehakaalu iga kilogrammi kohta kaks korda ööpäevas. Arst annab teile teada, kas see annuse suuruse piirang puudutab teid või teie last.

Ravimi võtmine Livmarli’t võib võtta koos toiduga või tühja kõhuga 30 minutit enne sööki.

Manustage annus suusüstlaga suhu ja neelake see alla (vt joonis M). Ärge segage suukaudset lahust toidu ega joogiga.

Kasutage allolevat tabelit veendumaks, et kasutate ettenähtud annuse jaoks õige suurusega suusüstalt.

Üleannustamise vältimiseks veenduge, et mõõdaksite annuse suuruse hoolikalt. Kuidas ravimiannust manustada

1. etapp. Annuse süstlasse tõmbamine

1.1 Pudeli avamiseks eemaldage lastekindel sulgur, vajutades tugevalt alla ja keerates samal ajal vasakule (vastupäeva; vt joonis A). Ärge visake lastekindlat sulgurit ära, kuna peate selle pärast vajaliku annuse väljatõmbamist uuesti peale panema.

Joonis A

1.2 Veenduge, et kasutaksite ettenähtud annuse jaoks õige suurusega suusüstalt (vt ülaltoodud tabel). Arst annab teile teada, millise suurusega süstalt kasutada.

• Kui kasutate uut suusüstalt, võtke see ümbrisest välja (vt joonis B). Visake ümbris olmejäätmete hulka. Kui kasutate varem kasutatud suusüstalt, veenduge, et see oleks puhastatud ja kuiv (puhastusjuhised vt etapp 2.4).

Joonis B

• Kui suusüstlal on kork peal, eemaldage see ja visake see olmejäätmete hulka (vt joonis C).

Joonis C

Süstla silindril on annusemärgistused. Süstla üks ots on mõeldud ravimipudelisse sisestamiseks. Süstla teises otsas on äärik ja kolb, mida kasutatakse ravimi väljatõukamiseks süstlast ja manustamiseks (vt joonis D).

Annusemärg istused Joonis D 1.3 Süstlast õhu eemaldamiseks suruge kolb lõpuni alla (vt joonis E).

Joonis E

1.4 Veenduge, et sulgur oleks pudelilt eemaldatud ja sisestage süstla ots püstiasendis pudelisse. Süstla ots peab tihedalt pudeli avasse sobituma (vt joonis F).

Joonis F

1.5 Kui süstal on paigas, pöörake pudel tagurpidi (vt joonis G).

Joonis G 1.6 Annuse väljatõmbamiseks pudelist tõmmake kolbi aeglaselt tagasi, kuni kolb on joondatud süstla silindril oleva märgistusega, mis vastab määratud annusele (vt joonis H). Süstlakolbe on kahte erinevat tüüpi: lameda otsaga kolb või terava otsaga kolb (vt joonis I etapis 1.6). Kolvi joondamiseks määratud annusega vt joonis I. Lameda otsaga kolvi puhul peab kolvi lame ots olema joondatud silindril oleva märgistusega, mis vastab määratud annusele (joonis I.a).

Läbipaistva terava otsaga kolvi kasutamisel veenduge, et otsa all olev tasane lai osa oleks joondatud õige märgistusega (joonis I.b).

Joonis H Joonis I.a. Joonis I.b.

1.7 Veenduge, et süstlas ei oleks õhumulle. Kui märkate õhumulle:

• suruge kolb alla ja lükake õhumullid tagasi pudelisse (vt joonis J); tõmmake annus uuesti süstlasse, järgides etapis 1.6 toodud juhiseid.

Joonis J.a. Joonis J.b. Veenduge, et õhumulle ei oleks Õhumullide eemaldamiseks suruge kolb süstlasse

1.8 Kui olete tõmmanud süstlasse õige õhumullideta annuse, jätke süstal pudelisse ja pöörake pudel tagasi püstiasendisse (vt joonis K).

Joonis K

1.9 Eemaldage süstal ettevaatlikult pudelist (vt joonis L), hoides ühe käega kindlalt pudelist ja teise käega süstalt silindrist.

• Ärge selle sammu ajal süstla kolvile suruge.

Silinder

Joonis L

2. etapp. Annuse manustamine

Märkus. Teie peate või teie laps peab annuse manustamise ajal ja mõni minut pärast seda olema püstiasendis.

2.1 Sisestage suusüstla ots ja asetage see vastu põse sisekülge (vt joonis M). Vajutage kolb aeglaselt lõpuni alla ja pritsige suukaudne lahus ettevaatlikult suhu (vt joonis N).

Joonis M Joonis N

2.2 Veenduge, et teie või teie laps neelaksite/neelaks annuse alla. Kui te ei ole kindel, kas kogu annus sai alla neelatud, ärge teist annust manustage. Oodake, kuni on aeg järgmise annuse manustamiseks. 2.3 Pudeli sulgemiseks keerake lastekindel sulgur pudelile tagasi, keerates seda paremale (päripäeva) (vt joonis O).

Joonis O

2.4 Eemaldage kolb süstla silindrist (vt joonis P) ja peske seda pärast iga kasutuskorda veega. Enne uuesti kasutamist laske kolvil õhu käes kuivada.

Joonis P

• Suusüstlaid võib veega loputada, õhu käes kuivatada ja uuesti kasutada 130 päeva jooksul.

Kui te võtate Livmarli’t rohkem, kui ette nähtud Kui te võtate Livmarli’t rohkem, kui ette nähtud, teatage oma arstile.

Kui te unustate Livmarli’t võtta Kui annus jääb vahele, võtke järgmine annus plaanilisel ajal.

Kui te lõpetate Livmarli võtmise Ärge lõpetage Livmarli võtmist ilma eelnevalt oma arstiga nõu pidamata.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki. See ravim võib põhjustada järgmiseid kõrvaltoimeid.

Väga sage (võib tekkida enam kui ühel inimesel 10-st):

• kõhulahtisus,
• kõhuvalu.

Sage (võib tekkida kuni ühel inimesel 10-st):

• maksaensüümide (ALAT, ASAT) aktiivsuse suurenemine.

Need kõrvaltoimed on tavaliselt kerged kuni mõõdukad ja võivad Livmarli’ga ravi jätkamisel leeveneda.

Teatage oma arstile, kui teil esineb muid kõrvaltoimeid.

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Livmarli’t säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

See ravim ei vaja säilitamisel temperatuuri eritingimusi. Hoida originaalpakendis, valguse eest kaitstult.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil ja pudelil pärast „EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Avatud pudelit tuleb hoida temperatuuril kuni 30 °C ja ravimit võib kasutada 130 päeva jooksul pärast pudeli avamist. Saja kolmekümne (130) päeva pärast või pärast ravimi kõlblikkusaja lõppu tuleb pudel ära visata isegi siis, kui selles on veel ravimit. Kirjutage avamiskuupäev Livmarli pudelile.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Livmarli sisaldab

• Toimeaine on maraliksibaat (kloriidina).
• Üks milliliiter lahust sisaldab 9,5 mg maraliksibaati (maraliksibaatkloriidina).

• Teised koostisosad on propüleenglükool (E1520) (vt lõik 2 „Livmarli sisaldab propüleenglükooli ja naatriumi”), dinaatriumedetaat vt lõik 2 „Livmarli sisaldab propüleenglükooli ja naatriumi”, sukraloos, viinamarjamaitseaine ja puhastatud vesi.

Kuidas Livmarli välja näeb ja pakendi sisu Livmarli on selge, värvitu kuni helekollane suukaudne lahus. Seda hoitakse 30 ml merevaiguvärvi plastpudelis, millel on eelpaigaldatud adapter ja lastekindel, vahtkummiga vooderdatud sulgur.

Pakendis olevad kolmes suuruses suusüstlad (0,5 ml, 1 ml ja 3 ml) ühilduvad eelpaigaldatud adapteri ja taassuletava pudelikorgiga. Livmarli õige annuse tagamiseks juhinduge tabelist lõigus 3 („Kuidas Livmarlit võtta“) ja valige õiges suuruses suukaudne süstal.

Pakendi suurused Üks 30 ml pudel suukaudse lahusega ja kolm suusüstalt (0,5 ml, 1 ml, 3 ml).

Müügiloa hoidja Mirum Pharmaceuticals International B.V. Kingsfordweg 151 1043 GR Amsterdam Madalmaad

Tootja Millmount Healthcare Limited Block 7 City North Business Campus Stamullen, Co. Meath, K32 YD60 Iirimaa

Infoleht on viimati uuendatud [kuupäev sisestatakse pärast heakskiidu saamist].

Ravim on saanud müügiloa erandlikel asjaoludel. See tähendab, et harvaesineva haiguse tõttu ei ole olnud võimalik saada ravimi kohta täielikku teavet.

Muud teabeallikad Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: https://www.ema.europa.eu/. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.