Lamzede – Infoleht

Pakendi infoleht: teave patsiendile

Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4. Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, meditsiiniõe või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Lamzede ja milleks seda kasutatakse

Lamzede sisaldab toimeainet alfavelmanaasi, mis kuulub ravimite rühma, mida nimetatakse ensüümasendusravimiteks. Seda kasutatakse kerge kuni mõõduka alfamannosidoosiga patsientide ravimiseks. Seda manustatakse haiguse mitteneuroloogiliste sümptomite raviks.

Alfamannosidoos on haruldane geneetiline haigus, mida põhjustab organismi paljudes kudedes leiduva, teatud suhkruühendite (neid nimetatakse suure mannoosisisaldusega oligosahhariidideks) lagundamiseks vajaliku ensüümi alfamannosidaasi puudus. Kui see ensüüm puudub või ei toimi korralikult, kuhjuvad need suhkruühendid rakkudesse ja põhjustavad haigusnähte ja sümptomeid. Haiguse tüüpilised ilmingud on muu hulgas iseloomulikud näojooned, vaimne alaareng, raskused liigutuste kontrollimisel, kuulmis- ja kõnelemisraskused, sagedased infektsioonid, skeletiprobleemid, lihasevalu ja -nõrkus.

Alfavelmanaas on mõeldud asendama puuduvat ensüümi alfamannosidoosi põdevatel patsientidel.

2. Mida on vaja teada enne Lamzede kasutamist

Lamzede’t ei tohi kasutada

• kui olete alfavelmanaasi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne Lamzede kasutamist pidage nõu oma arstiga. Lamzede manustamisel võivad tekkida ülitundlikkusreaktsioonid. Need reaktsioonid ilmnevad tavaliselt infusiooni ajal või varsti pärast seda ja võivad avalduda erinevate sümptomitega, nagu lokaalsed või hajusad nahareaktsioonid, seedetrakti sümptomid või kõri, näo, huulte või keele turse (vt lõik 4 „Võimalikud kõrvaltoimed“). Kui ülitundlikkusreaktsioon on raske, on soovitatav Lamzede kasutamine kohe lõpetada ja tuleb järgida kehtivaid erakorralise meditsiiniabi juhendeid. Kergemaid ülitundlikkusreaktsioone saab leevendada infusiooni ajutise katkestamise või infusioonikiiruse vähendamise teel; arst võib kaaluda allergia raviks kasutatavate ravimite manustamist.

Lamzede’ga ravimisel võib teil tekkida kõrvaltoime ravimi tilgutiga manustamise (infusiooni) ajal või kohe pärast seda (vt lõik 4 „Võimalikud kõrvaltoimed“). Seda nimetatakse infusiooniga seotud reaktsiooniks ja see võib vahel olla raske.

• Arst võib otsustada teid jälgida infusiooniga seotud reaktsioonide suhtes üks tund või kauem pärast infusiooni.
• Infusiooniga seotud reaktsioonid on muu hulgas pearinglus, peavalu, iiveldus, madal vererõhk, väsimus ja palavik. Kui teil tekib infusiooniga seotud reaktsioon, teatage sellest kohe oma arstile.
• Kui teil on infusiooniga seotud reaktsioon, võidakse teile anda täiendavaid ravimeid reaktsioonide ravimiseks või nende vältimiseks tulevikus. Need ravimid võivad olla muu hulgas allergiaravimid (antihistamiinid), ravimid palaviku langetamiseks (antipüreetikumid) ja põletikuravimid (kortikosteroidid).
• Kui infusiooniga seotud reaktsioon on raske, lõpetab teie arst kohe infusiooni ja alustab asjakohast ravi.
• Kui infusiooniga seotud reaktsioonid on rasked ja/või ravimi toime kaob, teeb arst teile vereanalüüsi ja kontrollib antikehade olemasolu, mis võivad ravitulemust mõjutada.
• Tavaliselt võidakse teile jätkata Lamzede manustamist ka juhul, kui teil tekib infusiooniga seotud reaktsioon.

Lamzede kasutamisel täheldatud raviga seotud reaktsioonide puhul võivad oma osa mängida antikehad. Kuigi 24%-l patsientidest tekkisid ravimi kliinilise arendamise käigus Lamzede-vastased antikehad, ei leitud selget seost antikehade tiitrite ja efektiivsuse vähenemise või ülitundlikkusreaktsioonide esinemise vahel.

Muud ravimid ja Lamzede Teatage oma arstile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid.

Rasedus ja imetamine Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arstiga.

Te ei tohi seda ravimit raseduse ajal kasutada, välja arvatud juhul, kui arst ütleb, et see on selgelt vajalik. Arst arutab seda teiega.

Ei ole teada, kas alfavelmanaas kandub üle rinnapiima. Lamzede’t võib kasutada rinnaga toitmise ajal, kuna imik alfavelmanaasi ei omanda.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine Lamzede ei mõjuta või mõjutab ebaoluliselt autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet. Lamzede sisaldab naatriumi Ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi annuses, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba“.

3. Kuidas Lamzede’t kasutada

Seda ravimit tohib kasutada ainult alfamannosidoosi või muude sarnaste haiguste ravikogemusega arsti järelevalve all ja seda tohib manustada ainult tervishoiutöötaja.

Lamzede’t kasutatakse ainult alfamannosidoosi ravis kogenud arsti järelevalve all. Kui vastate teatud kriteeriumidele, võib arst soovitada teil jätkata ravi kodus. Kui soovite jätkata ravi kodus, pöörduge oma arsti poole.

Annus Lamzede soovitatav annus on 1 mg kehakaalu kg kohta manustatuna üks kord nädalas.

Kasutamine lastel ja noorukitel Lamzede’t võib manustada lastele ja noorukitele samas annuses ja sagedusega kui täiskasvanutele. Manustamine Lamzede’t tarnitakse viaalides infusioonipulbrina, mida tuleb enne manustamist segada süsteveega. Pärast segamist manustatakse ravimit teile arsti järelevalve all infusioonipumbaga (tilgutiga) veeni vähemalt 50 minuti jooksul.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti, meditsiiniõe või apteekriga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki. Enamik kõrvaltoimeid ilmneb infusiooni ajal või vahetult pärast seda (infusiooniga seotud reaktsioonid, vt lõik 2 „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“).

Lamzede’ga ravi ajal võivad teil tekkida järgmised kõrvaltoimed.

Rasked kõrvaltoimed

Sagedad kõrvaltoimed (võivad tekkida kuni 1 inimesel 10-st)

• teadvusekaotus (minestamine, millele võib eelneda pearinglus- või peapööritustunne või segasusseisund)
• äge neerupuudulikkus (neeruprobleemid, mille tunneb ära vedelikupeetuse; jalgade, pahkluude või labajalgade turse; unisuse; hingelduse või väsimuse järgi)
• ülitundlikkus ja tõsised allergilised reaktsioonid (sümptomid on muu hulgas paikne või hajus nahasügelus; pearinglus; hingamisraskused; valu rindkeres; külmavärinad, palavik; seedetrakti sümptomid, nt iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus või valu soolestikus; kõri-, näo-, huulte või keeleturse)

Teatage kohe oma arstile, kui teil esineb mõni neist kõrvaltoimetest.

Muud kõrvaltoimed

Väga sagedad kõrvaltoimed (võivad tekkida rohkem kui 1 inimesel 10-st)

• kõhulahtisus
• kehakaalu tõus
• palavik / kehatemperatuuri tõus

Sagedad kõrvaltoimed (võivad tekkida kuni 1 inimesel 10-st)

• südame aeglane löögisagedus (bradükardia)
• naha ja huulte sinakas värvus (tsüanoos)
• psühhootiline käitumine (vaimuhaigus koos hallutsinatsioonidega, raskused selgelt mõtlemisega ja tegelikkusest arusaamisega, ärevus), uinumisraskused
• segasusseisund, minestamine, värin, pearinglus, peavalu
• kõhuvalu, maomahla põhjustatud maoärritus (refluksgastriit), iiveldus, oksendamine
• valu infundeerimiskohas, külmavärinad, kuumatunne, halb enesetunne, väsimus
• nahalööbed (urtikaaria), liighigistamine (hüperhidroos)
• ninaverejooks
• liigesevalu, seljavalu, liigesejäikus, lihasevalu, valu jäsemetes (käed, jalad)
• silmaärritus, silmalau turse (silmalau ödeem), silmapunetus
• söögiisu suurenemine

Kõrvaltoimed – esinemissagedus teadmata (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel)

• südant ümbritseva pauna sisekesta nakkus (endokardiit)
• paise (furunkul)
• Staphylococcus’e nimelise bakteri põhjustatud nakkus
• söögiisu vähenemine
• erutus, roojapidamatus, närvilisus
• võimetus koordineerida lihaste liikuvust
• unisus
• suurenenud pisaravool
• kurtus
• aordiklapi puudulikkus (haigusseisund, mille korral aordiklapp ei sulgu tihedalt)
• kiire ja/või tugev südametegevus
• madal vererõhk
• veresoonte haprus
• valu suus
• vilistav hingamine
• valulik neelamine
• naha punetus
• liigeste turse, kuumatunne liigestes
• nõrkus
• infusiooniga seotud kerge reaktsiooni sümptomid, nagu kahvatus, huvi- ja energiapuudus ning lihasjõu või -pinge vähenemine

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Lamzede’t säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud etiketil ja karbil pärast „ EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Hoida ja transportida külmas (2°C...8°C). Mitte lasta külmuda. Hoida originaalpakendis valguse eest kaitstult. Pärast manustamiskõlblikuks muutmist tuleb ravim kohe ära kasutada. Kui ravimit ei kasutata kohe, võib manustamiskõlblikuks muudetud lahust hoida temperatuuril 2ºC...8ºC kuni 24 tundi.

Seda ravimit ei tohi kasutada, kui manustamiskõlblikuks muudetud lahus sisaldab läbipaistmatuid osakesi või on värvust muutnud.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Lamzede sisaldab

• Toimeaine on alfavelmanaas. Üks viaal sisaldab 10 mg alfavelmanaasi. Pärast manustamiskõlblikuks muutmist sisaldab üks ml lahust 2 mg alfavelmanaasi (10 mg / 5 ml).
• Teised koostisosad on naatriumdivesinikfosfaatdihüdraat, dinaatriumvesinikfosfaatdihüdraat (vt lõik 2 „Lamzede sisaldab naatriumi“), mannitool (E 421) ja glütsiin.

Kuidas Lamzede välja näeb ja pakendi sisu Lamzede on valge kuni valkjas infusioonilahuse pulber, mida tarnitakse klaasviaalis. Üks pakend sisaldab 1, 5 või 10 viaali. Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Müügiloa hoidja Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A 43122 Parma Itaalia

Tootja Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo 96 43122 Parma Itaalia

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:

België/Belgique/Belgien Lietuva Chiesi sa/nv Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 Tel: + 43 1 4073919

България Luxembourg/Luxemburg ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. Chiesi sa/nv Teл.: + 420 601 174 605 Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika Magyarország Chiesi CZ s.r.o. ExCEEd Orphan Distribution d.o.o. Tel: + 420 261221745 Tel.: + 420 601 174 605

Danmark Malta Chiesi Pharma AB Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tlf: + 46 8 753 35 20 Tel: + 39 0521 2791 Deutschland Nederland Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 49 40 89724-0 Tel: + 31 88 501 64 00

Eesti Norge Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Pharma AB Tel: + 43 1 4073919 Tlf: + 46 8 753 35 20

Ελλάδα Österreich Chiesi Hellas AEBE Chiesi Pharmaceuticals GmbH Τηλ: + 30 210 6179763 Tel: + 43 1 4073919 España Polska Chiesi España, S.A.U. ExCEEd Orphan Poland sp. z o.o. Tel: + 34 93 494 8000 Tel.: + 48 728 22 55 17

France Portugal Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tél: + 33 1 47688899 Tel: + 39 0521 2791

Hrvatska România Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 43 1 4073919 Tel: + 40 212023642

Ireland Slovenija Chiesi Farmaceutici S.p.A. CHIESI SLOVENIJA, d.o.o. Tel: + 39 0521 2791 Tel: + 386-1-43 00 901

Ísland Slovenská republika Chiesi Pharma AB Chiesi Slovakia s.r.o. Sími: +46 8 753 35 20 Tel: + 421 259300060

Italia Suomi/Finland Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB Tel: + 39 0521 2791 Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Κύπρος Sverige Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Pharma AB Τηλ: + 39 0521 2791 Tel: +46 8 753 35 20

Latvija Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919

Infoleht on viimati uuendatud .

Ravim on saanud müügiloa erandlikel asjaoludel. See tähendab, et harvaesineva haiguse tõttu ei ole olnud võimalik saada selle ravimi kohta täielikku teavet. Euroopa Ravimiamet vaatab igal aastal läbi ravimi kohta saadud kogu uue teabe ja vajadusel ajakohastatakse seda infolehte. Muud teabeallikad

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: https://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele. Lamzede vajab manustamiskõlblikuks muutmist ja on mõeldud ainult intravenoosseks infusiooniks. Üks viaal on mõeldud ainult ühekordseks kasutamiseks.

Manustamiskõlblikuks muutmise ja manustamise juhised

Lamzede’t tohib manustamiskõlblikuks muuta ja manustada ainult tervishoiutöötaja. Ettevalmistamisel tuleb kasutada aseptilist tehnikat. Ettevalmistamisel ei tohi kasutada filternõelu.

a) Kasutatavate viaalide arv tuleb arvutada individuaalselt patsiendi kehakaalu alusel. Soovitatav annus 1 mg/kg määratakse järgmise arvutusega:

• Patsiendi kehakaal (kg) × annus (mg/kg) = patsiendi annus (mg). Patsiendi annus (mg) jagatud 10 mg/viaal (ühe viaali sisu) = manustamiskõlblikuks muudetavate viaalide arv. Kui arvutatud viaalide arv on murdarv, tuleb see ümardada järgmiseks täisarvuks. Ligikaudu 30 minutit enne manustamiskõlblikuks muutmist tuleb vajalik arv viaale külmkapist välja võtta. Enne manustamiskõlblikuks muutmist tuleb lasta viaalidel soojeneda toatemperatuurini (vahemikus 15°C...25°C). Iga viaal muudetakse manustamiskõlblikuks, süstides aeglaselt mööda viaali seina 5 ml süstevett. Üks ml manustamiskõlblikuks muudetud lahust sisaldab 2 mg alfavelmanaasi. Manustada tohib ainult soovitatavale annusele vastavat kogust. Näide. Patsiendi kehakaal (44 kg) × annus (1 mg/kg) = patsiendi annus (44 mg). 44 mg jagatud 10 mg/viaal = 4,4 viaali, seega tuleb manustamiskõlblikuks muuta 5 viaali. Manustamiskõlblikuks muudetud kogusest tohib manustada ainult 22 ml (mis vastab 44 mg).

b) Pulbri manustamiskõlblikuks muutmiseks tohib süstevett lisada tilkhaaval mööda viaali seina, mitte otse lüofiliseeritud pulbrile. Vahutamise minimeerimiseks tuleb vältida süstevee jõuga surumist süstlast pulbrile. Manustamiskõlblikuks muudetud lahus peab seisma laual 5...10 minutit. Seejärel tuleb lahustumisprotsessi kiirendamiseks iga viaali ettevaatlikult kallutada ja rullida 15...20 sekundit. Viaali ei tohi ümber pöörata, raputada ega loksutada.

c) Pärast manustamiskõlblikuks muutmist tuleb lahust kohe kontrollida osakeste ja värvimuutuse suhtes. Lahus peab olema selge ja seda ei tohi kasutada, kui täheldatakse läbipaistmatuid osakesi või kui lahus on värvust muutnud. Ravimpreparaadi omaduste tõttu võib manustamiskõlblikuks muudetud lahus mõnikord sisaldada veidi valgulisi osakesi õhukeste valgete niitide või poolläbipaistvate kiudude kujul, mis eemaldatakse infusiooni ajal voolikusisese filtriga (vt punkt e). d) Vahutamise vältimiseks süstlas tuleb manustamiskõlblikuks muudetud lahus aeglaselt ja ettevaatlikult viaalidest välja tõmmata. Kui lahuse kogus on suurem kui ühte süstlasse mahub, tuleb ette valmistada vajalik arv süstlaid, et neid saaks infusiooni ajal kiiresti vahetada.

e) Manustamiskõlblikuks muudetud lahus tuleb manustada pumba ja voolikusisese, väikese valgusiduvusega, 0,22 µm avadega filtriga varustatud infusioonikomplekti abil. Infusiooni kogumaht määratakse patsiendi kehakaalu alusel ja infundeerimine peab toimuma vähemalt 50 minuti jooksul. Soovitatav on kasutada iga kord sama lahjendust (2 mg/ml). Alla 18 kg kaaluvatel patsientidel, kes saavad alla 9 ml manustamiskõlblikuks muudetud lahust, tuleb infusioonikiirus arvutada nii, et infusiooniaeg oleks ≤ 50 minutit. Maksimaalne infusioonikiirus on 25 ml/h. Infusiooniaja saab välja arvutada järgmise tabeli alusel.

Patsiendi Annus Maksimaalne Minimaalne Patsiendi Annus Maksimaalne Minimaalne kehakaal (ml) infusiooni- infusiooniaeg kehakaal (ml) infusiooni- infusiooniaeg (kg) kiirus (ml/h) (min) (kg) kiirus (ml/h) (min) 5 2,5 3 50 53 26,5 25 64 6 3 3,6 50 54 27 25 65 7 3,5 4,2 50 55 27,5 25 67 8 4 4,8 50 56 28 25 67 9 4,5 5,4 50 57 28,5 25 68 10 5 6 50 58 29 25 70 11 5,5 6,6 50 59 29,5 25 71 12 6 7,2 50 60 30 25 72 13 6,5 7,8 50 61 30,5 25 73

14 7 8,4 50 62 31 25 74 15 7,5 9 50 63 31,5 25 76 16 8 9,6 50 64 32 25 77 17 8,5 10,2 50 65 32,5 25 78 18 9 10,8 50 66 33 25 79 19 9,5 11,4 50 67 33,5 25 80 20 10 12 50 68 34 25 82 21 10,5 12,6 50 69 34,5 25 83 22 11 13,2 50 70 35 25 84 23 11,5 13,8 50 71 35,5 25 85 24 12 14,4 50 72 36 25 86

25 12,5 15 50 73 36,5 25 88 26 13 15,6 50 74 37 25 89 27 13,5 16,2 50 75 37,5 25 90 28 14 16,8 50 76 38 25 91 29 14,5 17,4 50 77 38,5 25 92 30 15 18 50 78 39 25 94 31 15,5 18,6 50 79 39,5 25 95 32 16 19,2 50 80 40 25 96 33 16,5 19,8 50 81 40,5 25 97 34 17 20,4 50 82 41 25 98 35 17,5 21 50 83 41,5 25 100 36 18 21,6 50 84 42 25 101

37 18,5 22,2 50 85 42,5 25 102 38 19 22,8 50 86 43 25 103 39 19,5 23,4 50 87 43,5 25 104 40 20 24 50 88 44 25 106 41 20,5 24,6 50 89 44,5 25 107 42 21 25 50 90 45 25 108 43 21,5 25 52 91 45,5 25 109 44 22 25 53 92 46 25 110 45 22,5 25 54 93 46,5 25 112 46 23 25 55 94 47 25 113 47 23,5 25 56 95 47,5 25 114

48 24 25 58 96 48 25 115 49 24,5 25 59 97 48,5 25 116 50 25 25 60 98 49 25 118 51 25,5 25 61 99 49,5 25 119 52 26 25 62

f) Kui viimane süstal on tühi, asendatakse annusesüstal 20 ml süstlaga, mis on täidetud naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) süstelahusega. Voolikusse jäänud Lamzede osa infundeerimiseks tuleb patsiendile infusioonisüsteemi kaudu manustada 10 ml naatriumkloriidi lahust. Hävitamine

Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.