Kanuma – Infoleht

Pakendi infoleht: teave kasutajale

Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest teil endal või teie lapsel. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.

Enne ravimi saamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on KANUMA ja milleks seda kasutatakse

KANUMA sisaldab toimeainena alfasebelipaasi. Alfasebelipaas sarnaneb looduslikule ensüümile lüsosomaalne happeline lipaas, mida organism kasutab rasvade lõhustamiseks. Seda kasutatakse lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega igas vanuses patsientide raviks.

Lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkus on geneetiline haigus, mis põhjustab maksafunktsiooni kahjustust, vere kolesteroolisisalduse tõusu ja muid teatavat tüüpi rasvade (kolesterüülestrid ja triglütseriidid) kogunemisest tingitud tüsistusi.

Kuidas KANUMA toimib See ravim on mõeldud ensüümasendusraviks. See tähendab, et see asendab lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega patsientidel puudulikku või defektset lüsosomaalse happelise lipaasi ensüümi.Selle ravimi toime seisneb meditsiinilisi tüsistusi, sealhulgas kasvupeetust, maksafunktsiooni kahjustust ja südames avalduvaid tüsistusi põhjustavate rasvade kogunemise vähendamises. See parandab ka kõrvalekaldeid vererasvade sisalduses, sealhulgas suurenenud LDL-kolesterooli (halva kolesterooli) ja triglütseriidide sisaldust.

2. Mida on vaja teada enne KANUMA saamist

KANUMA’t ei tohi manustada

• kui teil või teie lapsel on tekkinud eluohtlikke allergilisi reaktsioone alfasebelipaasi suhtes, mida ei ole võimalik kontrollida selle ravimi uuesti manustamisel, või muna suhtes või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne KANUMA võtmist pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.

• Ravi ajal KANUMA’ga võib teil või teie lapsel ravimi manustamise ajal või infusioonile järgnevate tundide jooksul tekkida kõrvaltoime (vt lõik 4). Seda nimetatakse infusioonireaktsiooniks, mis võib olla raske ja hõlmata ka allergilist reaktsiooni, mis võib olla

eluohtlik ning vajada ravi. Kui teie või teie laps saate esmakordselt KANUMA’t, peab tervishoiutöötaja teid või teie last ühe tunni vältel infusioonireaktsiooni nähtude suhtes jälgima. Kui teil või teie lapsel tekib raske infusioonireaktsioon, pöörduge kohe arsti poole. Kui teil või teie lapsel tekib infusioonireaktsioon, võidakse teile või teie lapsele manustada lisaravimeid selle ravimiseks või edasiste reaktsioonide ennetamiseks. Nende ravimite hulka võivad kuuluda antihistamiinid, palavikku alandavad ravimid ja/või kortikosteroidid (teatud tüüpi põletikuvastased ravimid). Kui infusiooniga seotud reaktsioon on raskekujuline, võib teie arst kohe KANUMA infusiooni katkestada ja alustada teile või teie lapsele sobivat ravi.

• Ravi ajal võivad moodustuda KANUMA-vastased verevalgud, mida nimetatakse ravimivastasteks antikehadeks. Kui märkate, et KANUMA efektiivsus väheneb, pidage nõu oma arstiga.
• See ravim võib sisaldada munavalke. Kui teil või teie lapsel on või on olnud munaallergia, öelge seda oma arstile või meditsiiniõele (vt KANUMA't ei tohi manustada).

Muud ravimid ja KANUMA Teatage oma arstile, kui teie või teie laps kasutate/kasutab või olete/on hiljuti kasutanud või kavatsete/kavatseb kasutada mis tahes muid ravimeid.

Rasedus Alfasebelipaasi kasutamise kohta rasedatel andmed puuduvad. Ettevaatusmeetmena ei tohi KANUMA’t raseduse ajal manustada.

Imetamine Ei ole teada, kas alfasebelipaas eritub rinnapiima. Andke oma arstile teada, kui imetate last rinnaga või kavatsete seda teha. Arst aitab teil otsustada, kas lõpetada rinnaga toitmine või KANUMA manustamine, võttes arvesse imetamisest tuleneva kasu lapsele ja KANUMA kasu emale.

Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arstiga.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine KANUMA võib kergelt mõjutada autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet. Alfasebelipaasi kõrvaltoimete hulka kuulub pearinglus, mis võib halvendada autojuhtimise või masinate käsitsemise võimet.

KANUMA sisaldab naatriumi Intravenoosseks manustamiseks 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega lahjendatud ravimi soovituslik annus sisaldab 33 mg naatriumi (söögisoola peamine koostisosa). See on võrdne 1,7%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel. Öelge oma arstile, kui olete või teie laps on kontrollitud naatriumisisaldusega dieedil.

3. Kuidas KANUMA’t manustatakse

Võtke KANUMA´t alati täpselt nii, nagu arst või apteeker on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Teile või teie lapsele manustatav annus sõltub teie / teie lapse kehakaalust.

Imikud (< 6 kuu vanused) Patsientidel, kellel avalduvad selle haiguse nähud ja sümptomid imikueas, on soovitatav algannus 1 mg/kg või 3 mg/kg üks kord nädalas. Olenevalt lapse ravivastusest võidakse kaaluda annuse kohandamist.

Lapsed ja täiskasvanud Soovitatav annus on 1 mg kehakaalu kg kohta üks kord iga kahe nädala järel tilgutiga veeni. Olenevalt teie või teie lapse ravivastusest võib kaaluda annuse kohandamist. Iga infusiooni kestus on ligikaudu 1 kuni 2 tundi. Arst või meditsiiniõde võib teid või teie last ühe tunni jooksul pärast infusiooni jälgida. Ravi KANUMA’ga tuleb alustada võimalikult varases eas ning see on ette nähtud pikaajaliseks kasutamiseks.

Teie arst või meditsiiniõde manustab teile või teie lapsele KANUMA’t tilkinfusioonina (tilgutiga) veeni. Enne teile või teie lapsele manustamist ravim lahjendatakse.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Kõrvaltoimeid tekkis patsientidel ravimi saamise ajal või veidi hiljem (infusioonireaktsioonid). Kõige tõsisemate kõrvaltoimete hulka võivad kuuluda allergiline reaktsioon (alla 6 kuu vanustel imikutel väga sage [võib esineda rohkem kui 1 inimesel 10st], lastel ja täiskasvanutel sage [võib esineda kuni 1 inimesel 10st]), mille sümptomid on muu hulgas hingamisraskus, kiirenenud hingamine, südametegevuse kiirenemine, ebamugavustunne rinnus, kerge lauturse, silmade punetus, eritis ninast, õhetus, nõgestõbi, sügelus, kõhulahtisus, kahvatus, vilisev hingamine, vere hapnikusisalduse vähenemine, nahapunetus ja ärrituvus. Kui teil või teie lapsel tekib mõni nimetatud sümptom, pöörduge kohe arsti poole. Kui teil või teie lapsel tekib infusiooniga seotud reaktsioon, võidakse teile või teie lapsele anda täiendavaid ravimeid, mis ravivad või aitavad ennetada edasisi reaktsioone. Kui infusiooniga seotud reaktsioon on raskekujuline, võib teie arst KANUMA veeniinfusiooni katkestada ja alustada sobivat ravi.

Väga sagedad (võivad tekkida rohkem kui 1 inimesel 10st) kõrvaltoimed, millest teatati imikutel (1 kuni 6 kuu vanused) Ülitundlikkus (ärrituvus, rahutus, oksendamine, nõgestõbi, ekseem, sügelus, kahvatus ja ülitundlikkus ravimi suhtes), rasked allergilised reaktsioonid (anafülaktilised reaktsioonid) Lauturse Kiired südamelöögid Hingamisraskused Kõhulahtisus, oksendamine Lööve, nahapinnast kõrgem lööve Palavik Vere hapnikusisalduse vähenemine, vererõhu tõus, hingamise kiirenemine, verevalkude moodustumine. Väga sagedad (võivad tekkida rohkem kui 1 inimesel 10st) kõrvaltoimed, millest teatati lastel ja noorukitel (4 kuni 18 aasta vanused) ning täiskasvanutel Ülitundlikkus (külmavärinad, ekseem, kõriturse, iiveldus, sügelus ja nõgeslööve) Pearinglus Kõhuvalu, kõhulahtisus Väsimus, palavik.

Sagedad (võivad tekkida kuni 1 inimesel 10st) kõrvaltoimed, millest teatati lastel ja noorukitel (4 kuni 18 aasta vanused) ning täiskasvanutel Raske allergiline reaktsioon (anafülaktiline reaktsioon) Kiired südamelöögid Nahapunetus, madal vererõhk Õhupuudus Kõhupuhitus Lööve, nahapunetus ja -turse Ebamugavustunne rindkeres, infusioonikoha reaktsioon

Kõrvaltoimete esinemissagedus, tüüp ja raskusaste on lastel ja täiskasvanutel sarnane. Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil või teie lapsel tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arstiga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas KANUMA’t säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud sildil ja karbil pärast EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Hoida külmkapis (2 °C...8 °C). Mitte lasta külmuda. Mitte loksutada. Hoida originaalpakendis valguse eest kaitstult.

Lahjendatud lahused on soovitatav kohe ära kasutada. Kui lahjendatud ravimit ei kasutata kohe, võib lahust säilitada kuni 24 tundi temperatuuril 2 °C kuni 8 °C või kuni 12 tundi temperatuuril kuni 25 °C.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida KANUMA sisaldab

• Toimeaine on alfasebelipaas. Üks ml kontsentraati sisaldab 2 mg alfasebelipaasi. Üks viaal sisaldab 20 mg alfasebelipaasi 10 ml lahuses.
• Teised koostisosad on naatriumtsitraat (vt lõik 2 „KANUMA sisaldab naatriumi“), sidrunhappe monohüdraat, humaanalbumiin ja süstevesi.

Kuidas KANUMA välja näeb ja pakendi sisu KANUMA’t turustatakse infusioonilahuse kontsentraadina (steriilse kontsentraadina). See on selge kuni veidi opalestseeruv ja värvitu kuni veidi värviline lahus.

Pakendi suurus: 1 viaal, mis sisaldab 10 ml kontsentraati.

Müügiloa hoidja ja tootja Müügiloa hoidja Alexion Europe SAS 103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Prantsusmaa

Tootja Almac Pharma Service Seagoe Industrial Estate Craigavon BT63 5UA Ühendkuningriik

Alexion Pharma International Operations Limited College Business and Technology Park Blanchardstown Road North Dublin 15 D15 R925 Iirimaa Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:

België/Belgique/Belgien Lietuva Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Tel: +370 5 2660550

България Luxembourg/Luxemburg АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31

Česká republika Magyarország AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft. Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500

Danmark Malta Alexion Pharma Nordics AB Associated Drug Co. Ltd Tlf: +46 0 8 557 727 50 Tel: +356 2277 8000

Deutschland Nederland Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V. Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0)2 548 36 67

Eesti Norge AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0)8 557 727 50

Ελλάδα Österreich AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00

España Polska Alexion Pharma Spain, S.L.U. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o. Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00

France Portugal Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal Hrvatska România AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41

Ireland Slovenija Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited Tel: 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600

Ísland Slovenská republika Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z. Sími: +46 0 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777

Italia Suomi/Finland Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 0 8 557 727 50

Κύπρος Sverige Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 0 8 557 727 50

Latvija SIA AstraZeneca Latvija Tel: +371 67377100

Infoleht on viimati uuendatud .

Muud teabeallikad

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: https://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele

Sobivusuuringute puudumise tõttu ei tohi seda ravimpreparaati teiste ravimitega segada.

Iga KANUMA viaal on ette nähtud ainult ühekordseks kasutamiseks. KANUMA’t tuleb lahjendada 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega, järgides aseptika nõudeid. Lahjendatud lahus tuleb manustada patsientidele, kasutades madala valgusiduvusega infusioonisüsteemi, mis on varustatud süsteemisisese, madala valgusiduvusega 0,2 μm filtriga, mille pindala on soovitatavalt suurem kui 4,5 cm2, et vältida filtri ummistumist.

Alfasebelipaasi infusiooni ettevalmistamine

KANUMA ettevalmistamisel ja kasutamisel tuleb järgida järgmisi samme. Järgida tuleb aseptika nõudeid. a. Infusiooniks lahjendatavate viaalide arv tuleb määrata patsiendi kehakaalu ja talle määratud annuse järgi. b. Soovitatav on lasta KANUMA viaalidel enne lahjendamist soojeneda temperatuurini 15 °C...25 ºC, et vältida alfasebelipaasi valguosakeste moodustumist lahuses. Viaale ei tohi enne infusiooniks lahjendamist jätta külmikust välja rohkem kui 24 tunniks. Viaale ei tohi külmutada, kuumutada ega soojendada mikrolaineahjus. Hoida valguse eest kaitstult. c. Viaale ei tohi loksutada. Enne lahjendamist tuleb viaalides sisalduvat kontsentraati visuaalselt kontrollida; kontsentraat peab olema selge kuni veidi opalestseeruv, värvitu kuni veidi värviline (kollane). Ravimi valgulise iseloomu tõttu võib viaali pakendatud kontsentraadis esineda kerget flokulatsiooni (st õhukesi, läbipaistvaid osakesi või kiude), mis ei ole takistuseks ravimi kasutamisel. d. Ärge kasutage kontsentraati, kui see on hägune või sisaldab võõrosakesi. e. Igast viaalist tuleb aeglaselt välja tõmmata kuni 10 ml kontsentraati ja lahjendada see 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi infusioonilahusega. Soovitatavaid infusiooni kogumahte olenevalt kehakaalu vahemikust vt tabelist 1. Lahust tuleb ettevaatlikult segada, mitte loksutada.

Tabel 1. Soovitatavad infusioonimahud*

Kehakaalu vahemik (kg) Infusiooni Infusiooni Infusiooni 1...2,9 4 8 12 3…5,9 6 12 20 6…10,9 10 25 50

11...24,9 25 50 150 25...49,9 50 100 250 50...99,9 100 250 500

100...120,9 250 500 600 * Infusioonimaht peab põhinema määratud annusel ja ettevalmistatud lõplik alfasebelipaasi kontsentratsioon peab olema 0,1…1,5 mg/ml. ** Esimesel kuuel kuul lüsosomaalse happelise lipaasi puudulikkusega pöördunud patsiendid, kellel ei saavutata piisavat kliinilist ravivastust annusega 3 mg/kg.

Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.