Fabrazyme – Infoleht (infusioonilahuse kontsentraadi pulber 5 mg)

Pakendi infoleht: teave kasutajale

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Fabrazyme ja milleks seda kasutatakse

Fabrazyme sisaldab toimeainena beetaagalsidaasi ja seda kasutatakse Fabry haiguse ensüümasendusraviks, mille puhul -galaktosidaasi ensümaatiline aktiivsus puudub või on langenud. Fabry haiguse puhul ei eemaldata organismi rakkudest rasvasubstantsi, mida nimetatakse globotriaosüültseramiidiks (GL-3) ja see koguneb teie elundite veresoonte seintesse.

Fabrazyme on näidustatud pikaajaliseks ensüümasendusraviks Fabry haiguse kinnitunud diagnoosiga patsientidel.

Fabrazyme on näidustatud täiskasvanutele, lastele ja noorukitele vanuses vähemalt 8 aastat.

2. Mida on vaja teada enne Fabrazyme’i kasutamist

Fabrazyme’i ei tohi kasutada

• kui te olete beetaagalsidaasi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne Fabrazyme’i kasutamist pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kui teid ravitakse Fabrazyme’iga, võivad teil tekkida infusiooniga seotud allergilised reaktsioonid. Infusiooniga seotud reaktsiooniks loetakse ükskõik millist kõrvaltoimet, mis tekib infusiooni ajal või kuni infusioonipäeva lõpuni (vt lõik 4). Kui teil tekib selline kõrvaltoime, konsulteerige otsekohe oma raviarstiga. Võib osutuda vajalikuks manustada teile täiendavaid ravimeid, et ära hoida selliste reaktsioonide teket.

Lapsed ja noorukid Kliinilisi uuringuid lastega vanuses 0…4 aastat ei ole tehtud. Fabrazyme’i riskid ja kasu lastel vanuses 5…7 aastat ei ole veel kindlaks tehtud ning seetõttu ei saa anda annustamissoovitusi selles vanuserühmas.

Muud ravimid ja Fabrazyme Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid.

Teatage oma arstile, kui kasutate ravimeid, mis sisaldavad klorokviini, amiodarooni, benokviini või gentamütsiini. On teoreetiline risk beetaagalsidaasi aktiivsuse vähenemiseks.

Rasedus, imetamine ja viljakus Fabrazyme’i kasutamise kogemus rasedatel on piiratud. Ettevaatusabinõuna on eelistatav Fabrazyme’i kasutamist raseduse ajal vältida. Fabrazyme eritub rinnapiima. Arutage oma arstiga rinnaga toitmise riske ja kasu, võrreldes Fabrazyme’iga ravi jätkamisega. Fabrazyme’i mõju viljakusele ei ole uuritud.

Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine Ravi ajal Fabrazyme’iga ärge juhtige autot ega kasutage masinaid, kui kogete Fabrazyme’i manustamise ajal või järel tasakaaluhäireid, unisust, pööritustunnet või minestamist (vt lõik 4).

Fabrazyme sisaldab naatriumi Ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi viaali kohta, st põhimõtteliselt „naatriumivaba“.

3. Kuidas Fabrazyme’i kasutada

Fabrazyme’i manustatakse tilkinfusioonina veeni (intravenoosne infusioon). Ravimvormiks on pulber, mis tuleb enne manustamist lahustada steriilses vees (vt informatsiooni tervishoiutöötajatele selle infolehe lõpus). Kasutage seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.

Fabrazyme’i kasutamine on lubatud üksnes arsti kontrolli all, kellel on piisavalt teadmisi Fabry haiguse ravi kohta. Teie arst võib teile selgitada, et juhul, kui vastate teatud kriteeriumitele, võib teid ravida kodus. Kui soovite ennast kodus ravida, võtke ühendust oma arstiga.

Soovitatav Fabrazyme’i annus täiskasvanutele on 1 mg/kg kehakaalu kohta, iga 2 nädala järel. Neeruhaigusega patsientide jaoks ei pea annust kohandama.

Kasutamine lastel ja noorukitel Soovitatav Fabrazyme’i annus 8...16-aastastele lastele ja noorukitele on 1 mg/kg kehakaalu kohta iga 2 nädala järel. Neeruhaigusega patsientide jaoks ei pea annust kohandama. Kui te kasutate Fabrazyme’i rohkem kui ette nähtud Annused kuni 3 mg/kg kehakaalu kohta on olnud ohutud.

Kui te unustate Fabrazyme’i kasutada Fabrazyme’i infusiooni vahelejäämisel võtke palun ühendust oma arstiga.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arstiga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Kliiniliste uuringute käigus avaldusid patsientidel kõrvaltoimed peamiselt ravimi manustamise ajal või varsti pärast manustamist (infusiooniga seotud reaktsioonid). Mõnel patsiendil on tekkinud raskeid eluohtlikke allergilisi reaktsioone (anafülaktoidsed reaktsioonid). Kui teil tekib mõni tõsine kõrvaltoime, võtke otsekohe ühendust oma arstiga.

Väga sagedaste kõrvaltoimete (võivad mõjutada rohkem kui 1 inimest 10-st) hulka kuuluvad külmavärinad, palavik, külmatunne, iiveldus, oksendamine, peavalu ja ebamugavustunne nahal, nt kuumatunne või kihelus. Teie arst võib kõrvaltoimete vältimiseks vähendada infusioonikiirust või anda teile muid ravimeid.

Muude kõrvaltoimete loetelu

Sageli (võib tekkida kuni 1 inimesel 10-st)  valu rindkeres  unisus  väsimus  hingamisraskus  kiirenenud pulss  nahaõhetus  kahvatus  kõhuvalu  valu  sügelus  seljavalu  pigistustunne kurgus  ebanormaalne pisaravool  lööve  pööritustunne

 jõuetus  aeglane pulss  südamekloppimine  vilistamine või kohin kõrvus  letargia  langenud valutundlikkus  ninakinnisus  minestamine  kuumatunne  kõhulahtisus  köha  vilistav hingamine  punetus  ebamugavustunne kõhus  urtikaaria  lihasvalu  näo paistetus  valu jäsemetes  vererõhu tõus  liigesvalu  ninaneelupõletik  äge näo- või kõriturse  vererõhu langus  kuumad hood  jäsemete turse  ebamugavustunne rindkeres  kuumatunne  tasakaaluhäired  näoturse  hüpertermia  ebamugavustunne maos  hingamisraskuse ägenemine  langenud tundlikkus suus  lihasspasmid  lihaspinge  lihaste ja luustiku jäikus

Aeg-ajalt (võib tekkida kuni 1 inimesel 100-st)  värin  silmade sügelemine  juhtehäiretest tingitud  punetavad silmad  kõrvade paistetus  valutundlikkuse  kõrvavalu  bronhospasm  ülemiste hingamisteede turse  kurguvalu  tilkuv nina  punetav lööve  kiirenenud hingamine  kõrvetised  sügelev lööve  ebamugavustunne nahal  (lillakate laikudega)  kuuma- ja külmahood  lihaste ja luustiku valu  jäsemete külmus  neelamisraskused  riniit  vere hüübimine süstekohas  valu infusioonikohal  gripitaolised haigusnähud  nahavärvuse muutus  reaktsioon infusiooni  halb enesetunne  turse manustamise kohal

Teadmata (ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel)  madalam hapnikutase veres  veresoonte põletik

Mõnedel patsientidel, keda algselt raviti soovitatud annustega ja seejärel pikema perioodi jooksul vähendatud annusega, ilmnesid mõned Fabry haiguse sümptomid sagedamini.

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Fabrazyme’i säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud etiketil pärast teksti EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Kinnised viaalid Hoida külmkapis (2C...8C).

Manustamiskõlblikuks muudetud ja lahjendatud lahused Kasutusvalmis lahust ei ole võimalik säilitada ning see tuleb kohe lahjendada. Lahjendatud lahust on võimalik säilitada kuni 24 tundi temperatuuril 2ºC...8ºC.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Fabrazyme sisaldab

• Toimeaine on beetaagalsidaas, üks viaal sisaldab 5 mg. Pärast lahustamist sisaldab üks viaal 5 mg beetaagalsidaasi ühe milliliitri kohta.
• Abiained on: mannitool (E421), naatriumdivesinikfosfaat monohüdraat (E339), dinaatriumvesinikfosfaatheptahüdraat (E339).

Kuidas Fabrazyme välja näeb ja pakendi sisu Fabrazyme on valge kuni valkjas pulber. Lahustamise järgselt saadakse läbipaistev värvitu vedelik, mis ei sisalda võõrkehi. Valmistatud lahust tuleb edasi lahjendada. Pakendi suurused: 1, 5 ja 10 viaali pakendis. Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Müügiloa hoidja ja tootja

Müügiloa hoidja Sanofi B.V. Paasheuvelweg 25 1105 BP Amsterdam Holland Tootja Genzyme Ireland Limited IDA Industrial Park Old Kilmeaden Road Waterford Iirimaa

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:

België/Belgique/Belgien/ Lietuva Luxembourg/Luxemburg Swixx Biopharma UAB Sanofi Belgium Tel: +370 5 236 91 40 Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

България Magyarország Swixx Biopharma EOOD SANOFI-AVENTIS Zrt. Тел.: +359 (0)2 4942 480 Tel: +36 1 505 0050

Česká republika Malta Sanofi s.r.o. Sanofi S.r.l. Tel: +420 233 086 111 Tel: +39 02 39394275

Danmark Nederland Sanofi A/S Sanofi B.V. Tlf: +45 45 16 70 00 Tel: +31 20 245 4000

Deutschland Norge Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis Norge AS Tel.: 0800 04 36 996 Tlf: + 47 67 10 71 00 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Eesti Österreich Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis GmbH Tel: +372 640 10 30 Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα Polska Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi Sp. z o.o. Τηλ: +30 210 900 1600 Tel.: +48 22 280 00 00

España Portugal sanofi-aventis, S.A. Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +351 21 35 89 400

France România Sanofi Winthrop Industrie Sanofi Romania SRL Tél: 0 800 222 555 Tel: +40 (0) 21 317 31 36 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Hrvatska Slovenija Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500 Tel: +386 1 235 51 00 Ireland Slovenská republika sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Tel: +421 2 208 33 600

Ísland Suomi/Finland Vistor hf. Sanofi Oy Sími: +354 535 7000 Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia Sverige Sanofi S.r.l. Sanofi AB Tel: 800536389 Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος United Kingdom (Northern Ireland) C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Τηλ: +357 22 741741 Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50

Infoleht on viimati uuendatud

Muud teabeallikad Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele.

Juhised lahustamiseks, lahjendamiseks ja manustamiseks

Infusioonilahuse kontsentraadi pulber tuleb lahustada süsteveega, lahjendada 0,9% naatriumkloriidi süstelahusega ja seejärel manustada intravenoosse infusioonina.

Mikrobioloogilise saastatuse vältimiseks tuleb ravim kohe ära kasutada. Kui ravimit ei kasutata kohe, vastutab selle säilimisaja ja -tingimuste eest kasutaja. Valmistatud lahust ei ole võimalik säilitada ning see tuleb kohe lahjendada; lahjendatud lahust on võimalik säilitada kuni 24 tundi temperatuuril 2ºC...8ºC.

Järgige aseptikat

1. Viaalide arv tuleb kindlaks määrata individuaalselt, patsiendi kehakaalust lähtuvalt, ja võtta vajaminevad viaalid külmkapist, et nad saavutaksid toatemperatuuri (ligikaudu 30 minuti jooksul). Iga Fabrazyme’i viaal on ette nähtud ainult ühekordseks kasutamiseks.

Lahustamine

2. Iga Fabrazyme’i 5 mg viaali sisu tuleb lahustada 1,1 ml süsteveega. Peab vältima süstevee äkilist lisamist pulbrile ja lahuse vahtuajamist. Selleks tuleb süstevesi tilkhaaval lisada viaali külge mööda ning mitte otseselt lüofiliseeritud ravimile. Iga viaali tuleb õrnalt keerata ja kallutada. Viaali ei tohi ümber pöörata, keerutada ega raputada. 3. Lahustatud lahus sisaldab 5 mg beetaagalsidaasi milliliitris ning on väljanägemiselt selge ja värvitu. Lahuse pH on ligikaudu 7,0. Enne edasist lahjendamist tuleb igas viaalis olevat lahust kontrollida visuaalselt lahustumata osakeste ja värvuse suhtes. Lahust ei tohi kasutada, kui selles on võõrkehasid või selle värv on muutunud.

4. Pärast lahustamist on soovitatav saadud kontsentraat kohe lahjendada, et takistada valgukogumite moodustumist edaspidi.

5. Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.

Lahjendamine

6. Enne patsiendi jaoks vajaliku annuse Fabrazyme’i lahjendatud lahuse lisamist

0,9% naatriumkloriidi süstelahusele on infusioonikotist soovitav eelnevalt eemaldada sama kogus füsioloogilist lahust.

7. Infusioonikotis olev õhuruum tuleb eemaldada, et vähendada õhu/vedeliku kokkupuutepinda.

8. Igast viaalist tuleb aeglaselt välja tõmmata 1,0 ml (võrdub 5 mg) lahust kuni patsiendi jaoks vajaliku koguseni. Filtriga nõelu ei tohi kasutada ja peab vältima lahuse vahtuminekut.

9. Manustamiskõlblikuks muudetud lahus tuleb aeglaselt süstida otse 0,9% naatriumkloriidi süstelahusesse (mitte infusioonikotti jäänud õhuruumi) kuni lõppkontsentratsioonini vahemikus 0,05 mg/ml…0,7 mg/ml. 0,9% naatriumkloriidi infusioonilahuse kogumaht (vahemikus 50 kuni 500 ml) tuleb määrata vastavalt individuaalsele annusele: 35 milligrammist väiksemate annuste puhul peab kasutama vähemalt 50 ml, 35 mg…70 mg annuste korral peab kasutama vähemalt 100 ml, 70 mg…100 mg annuste korral peab kasutama vähemalt 250 ml ning 100 milligrammist suuremate annuste puhul peab kasutama vaid 500 ml Lahjendatud lahuse segamiseks tuleb infusioonikott õrnalt ümber pöörata või muljuda seda kergelt. Infusioonikotti ei tohi raputada ega liigutada ülemäära.

Manustamine

10. Lahjendatud lahus on soovitatav manustada läbi madala valgusiduvusega 0,2 µm filtriga infusioonisüsteemi, et eemaldada kõik valguosakesed, mis vähendavad beetaagalsidaasi aktiivsust. Esialgne i.v. infusioonikiirus ei tohi olla suurem kui 0,25 mg/min (15 mg tunnis). Infusiooniga seotud reaktsioonide korral võib vähendada infusioonikiirust.

Kui patsient talub seda hästi, siis võib järgnevate infusioonide puhul infusioonikiirust suurendada astmeliselt 0,05…0,083 mg/min kaupa (astmed 3…5 mg tunnis). Klassikaliste patsientidega tehtud kliinilistes uuringutes suurendati astmeliselt infusioonikiirust, et jõuda minimaalse infusiooni kestuseni 2 tundi. See saavutati pärast 8 algset infusiooni kiirusega 0,25 mg/min (15 mg tunnis), millega ei kaasnenud infusiooniga seotud reaktsioone, infusioonikiiruse muutmist ega infusiooni katkestamist. Infusiooniaja täiendav lühendamine 1,5 tunnini oli lubatud patsientidel, kellel ei olnud tekkinud uusi infusiooniga seotud reaktsioone viimase 10 infusiooni kestel ega teatatud tõsistest kõrvaltoimetest viimase 5 infusiooni ajal. Iga kord pärast astmelist kiiruse suurendamist 0,083 mg/min (ligikaudu 5 mg tunnis) võrra oli enne järgnevat infusioonikiiruse suurendamist tingimuseks, et 3 järjestikuse sama kiirusega infusiooni ajal ei esinenud uusi infusiooniga seotud reaktsioone, infusioonikiiruse muutmist ega infusiooni katkestamist.

Patsientidel kehakaaluga < 30 kg ei tohi maksimaalne infusioonikiirus ületada 0,25 mg/min (15 mg tunnis).