Aldurazyme – Infoleht

Pakendi infoleht: teave kasutajale

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu arsti või apteekriga.
• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arst või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Aldurazyme ja milleks seda kasutatakse

Aldurazyme'i kasutatakse MPS I haigusega (mukopolüsahharidoos I) patsientide raviks. Ravimit manustatakse haiguse mitteneuroloogiliste ilmingute raviks.

MPS I diagnoosiga inimestel puudub või on langenud ensüümi nimega α-L-iduronidaasi sisaldus. See ensüüm lagundab kehas teatud spetsiifilisi aineid (glükoosaminoglükaane). Selle tulemusel neid aineid ei lammutata ega töödelda kehas nii nagu peaks. Ühendid kuhjuvad keha paljudesse kudedesse, mille tõttu tekivad MPS I sümptomid.

Aldurazyme on kunstlik ensüüm nimega laronidaas. See on võimeline asendama looduslikku ensüümi, mis MPS I haiguse korral puudub.

2. Mida on vaja teada enne Aldurazyme’i manustamist

Aldurazyme’i ei tohi manustada kui olete laronidaasi või selle ravimi mistahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne Aldurazyme’i kasutamist pidage nõu oma arstiga. Pöörduge kohe oma arsti poole, kui ravi Aldurazyme’iga põhjustab:

• Allergilisi reaktsioone, sh anafülaksia (raske allergiline reaktsioon) – vt lõik 4 „Võimalikud kõrvaltoimed“. Mõned neist reaktsioonidest võivad olla eluohtlikud. Sümptomite hulka võivad kuuluda hingamispuudulikkus / respiratoorne distress (kopsufunktsiooni häire), striidor (vilisev hingamine) ja teised hingamisteede obstruktsioonist tingitud häired, kiire hingamine, hingamisteede lihaste liigne kokkutõmme, mis põhjustab hingamisraskust (bronhospasm), kudede hapnikupuudus (hüpoksia), madal vererõhk, aeglane südame löögisagedus või sügelev lööve (urtikaaria).
• Infusioonist tingitud reaktsioone, nt infusiooni ajal või infusioonipäeval tekkiv mis tahes kõrvaltoime (sümptomite kohta vt lõik 4 “Võimalikud kõrvaltoimed”).

Selliste reaktsioonide ilmnemisel tuleb Aldurazyme’i manustamine viivitamata lõpetada ja teie arst alustab vastavat ravi.

Need reaktsioonid võivad olla eriti rasked, kui teil on eelnev MPS I-ga seotud takistus ülemistes hingamisteedes. Allergilist tüüpi reaktsioonide ennetamiseks võidakse teile anda lisaravimeid, näiteks antihistamiine, palavikualandajaid (nt paratsetamooli) ja/või kortikosteroide. Samuti otsustab teie arst, kas Aldurazyme’i manustamist võib jätkata. Muud ravimid ja Aldurazyme Teatage oma arstile, kui te kasutate klorokviini või prokaiini sisaldavaid ravimeid, sest see võib vähendada Aldurazyme’i toimet.

Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud mistahes muid ravimeid, kaasa arvatud ilma retseptita ostetud ravimeid.

Rasedus, imetamine ja viljakus Aldurazyme’i kasutamise kogemus raseduse ajal on piiratud. Aldurazyme’i manustamine pole raseduse ajal soovitatav, välja arvatud otsese vajaduse puhul. Aldurazyme’i imendumise kohta rinnapiima puuduvad andmed. Aldurazyme’i manustamise ajal soovitatakse imetamine lõpetada. Puudub teave Aldurazyme’i mõju kohta viljakusele.

Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine: Toime kohta autojuhtimisele ja masinate käsitsemise võimele ei ole uuringuid läbi viidud.

Aldurazyme sisaldab naatriumi Ravim sisaldab 30 mg naatriumi (söögisoola peamine koostisosa) ühe viaali kohta. See on võrdne 1,5% naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel.

3. Kuidas Aldurazyme’i manustatakse

Kasutamisjuhendid – lahjendamine ja manustamine Infusioonilahuse kontsentraat tuleb enne manustamist lahjendada ja on ette nähtud veenisiseseks manustamiseks (vt informatsiooni tervishoiutöötajatele). Aldurazyme’i tuleb manustada vastavalt sisustatud kliinikus, kus on olemas elustamisseadmed võimalike hädaolukordade puhuks. Kodune infusioon Arst võib kaaluda Aldurazyme’i infusiooni manustamist kodus, kui see on turvaline ja seda on mugav teha. Kui teil tekib Aldurazyme’i infusiooni ajal kõrvaltoime, võib teie infusioonimeeskonna liige peatada infusiooni ja alustada sobivate ravimite andmist.

Annustamine Soovitatav Aldurazyme’i annus on 100 Ü/kg kehakaalu kohta kord nädalas, intravenoosse infusioonina manustades. Kui patsient talub, võib algkiirust 2 Ü/kg/h järkjärgult suurendada iga 15 minuti järel kuni maksimumkiiruseni 43 Ü/kg/h. Kogu ettenähtud annus tuleb manustada 3...4 tunni jooksul.

Kasutage seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.

Kui teil jääb Aldurazyme’i infusioon vahele Kui teil jääb Aldurazyme’i infusioon vahele, võtke palun ühendust oma arstiga.

Kui teile manustatakse Aldurazyme’i rohkem, kui ette nähtud Kui manustatav Aldurazyme’i annus on liiga suur või infusioon on liiga kiire, võivad tekkida ravimi kõrvaltoimed. Aldurazyme’i liiga suur infusioonikiirus võib põhjustada iiveldust, kõhuvalu, peavalu, pearinglust ja hingamisraskust (hingeldust). Sellisel juhul tuleb kohe infusioonikiirust aeglustada või infusioon peatada. Teie arst otsustab, kas vajalik on täiendav sekkumine. Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Kõrvaltoimeid esines patsientidel peamiselt ravimi manustamise ajal või lühikese aja jooksul pärast manustamist (infusiooniga seotud reaktsioonid). Kui teil tekib selline reaktsioon, võtke otsekohe ühendust oma arstiga. Nende reaktsioonide arv langes, mida kauem patsient oli Aldurazyme'i saanud. Enamik neist reaktsioonidest olid kerge kuni keskmise raskusastmega. Kuid kuni 3 tunni jooksul pärast Aldurazyme’i manustamist on patsientidel täheldatud rasket süsteemset allergilist reaktsiooni (anafülaktiline reaktsioon). Mõned sellise raske allergilise reaktsiooni sümptomid olid eluohtlikud ja nende hulka kuulusid väga tõsised hingamishäired, kõriturse, madal vererõhk ja organismis madal hapnikusisaldus. Mõnel patsiendil, kellel oli eelnevalt teada MPS I haigusega seotud raske ülemiste hingamisteede ja kopsude haaratus, tekkisid rasked reaktsioonid, sealhulgas bronhospasm (hingamisteede ahenemine), hingamisseiskus ja näo paistetus. Bronhospasmi ja hingamisseiskuse esinemissagedus on teadmata. Rasket allergilist reaktsiooni (anafülaktiline reaktsioon) ja näo paistetust peetakse sageli esinevaks kõrvaltoimeks ja need võivad esineda kuni 1 inimesel 10-st.

Väga sagedaste (võivad esineda rohkem kui 1 inimesel 10-st) mittetõsiste sümptomite hulka kuuluvad

• peavalu
• iiveldus
• kõhuvalu
• lööve
• liigesehaigus
• liigesevalu
• seljavalu
• valu kätes või jalgades
• nahaõhetus
• palavik, külmavärinad
• südame löögisageduse kiirenemine
• vererõhu tõus
• infusioonikoha reaktsioon, nt turse, punetus, vedelikupeetus, ebamugavustunne, sügelev lööve, kahvatu nahk, naha värvimuutus või kuumatunne

Muude kõrvaltoimete hulka kuuluvad:

Sage (võib esineda kuni 1 inimesel 10-st)

• kehatemperatuuri tõus
• kipitus
• pearinglus
• köha
• hingamishäired
• oksendamine
• kõhulahtisus
• kiire nahaalune turse näo, kurgu, käte ja jalgade piirkonnas, mis võib olla eluohtlik, kui kurguturse sulgeb hingamisteed
• nõgestõbi
• sügelus

• juuste kadu
• külm higi, intensiivne higistamine
• lihasvalu
• kahvatus
• külmad käed või jalad
• kuumatunne, külmatunne
• väsimus
• gripisarnane haigus
• valu süstekohas
• rahutus

Teadmata (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel)

• allergilised reaktsioonid (ülitundlikkus)
• ebanormaalselt aeglane südame löögisagedus
• suurenenud või ebanormaalselt kõrge vererõhk
• häälepaelte turse
• sinakas nahavärv (tingituna vere hapnikusisalduse langusest)
• kiire hingamine
• nahapunetus
• ravimi leke süstekohta ümbritsevasse koesse, kus see võib põhjustada kahjustust
• kopsufunktsiooni häire (hingamispuudulikkus)
• kurgu turse
• vilisev hingamine
• hingamisteede obstruktsioon, mis põhjustab hingamisraskust
• huulte turse
• keele turse
• turse eeskätt kätes ja jalgades vedelikupeetuse tagajärjel
• ravimispetsiifilised antikehad, teatud verevalgud, mis tekib vastuseks ravimi manustamisele
• ravimi toimet neutraliseerivad antikehad

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud.

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Aldurazyme’i säilitada

Hoida seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ravimit ei tohi manustada pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud sildil pärast tähti EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Kinnised viaalid Hoida külmkapis (2°C...8°C).

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Aldurazyme sisaldab

• Toimeaine on laronidaas. Üks milliliiter viaalis olevat lahust sisaldab 100 Ü laronidaasi. Üks 5 ml viaal sisaldab 500 Ü laronidaasi.
• Abiained on: naatriumkloriid, naatriummonofosfaat-monohüdraat, naatriumdifosfaat-heptahüdraat, polüsorbaat 80, süstevesi.

Kuidas Aldurazyme välja näeb ja pakendi sisu Aldurazyme’i toodetakse kontsentraadina infusioonilahuse valmistamiseks. Lahuse värvus on selgest kuni kergelt küütlevani või värvitust kuni helekollaseni.

Pakendi suurused: 1, 10 ja 25 viaali karbis. Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Müügiloa hoidja ja tootja

Müügiloa hoidja Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holland.

Tootja Genzyme Ireland Ltd, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Iirimaa.

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole.

België/Belgique/Belgien/ Lietuva Luxembourg/Luxemburg Swixx Biopharma UAB Sanofi Belgium Tel: +370 5 236 91 40 Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

България Magyarország Swixx Biopharma EOOD SANOFI-AVENTIS Zrt. Тел.: +359 (0)2 4942 480 Tel: +36 1 505 0050

Česká republika Malta Sanofi s.r.o. Sanofi S.r.l. Tel: +420 233086 111 Tel: +39 02 39394275

Danmark Nederland Sanofi A/S Sanofi B.V. Tlf: +45 45 16 70 00 Tel: +31 20 245 4000 Deutschland Norge Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis Norge AS Tel.: 0800 04 36 996 Tlf: + 47 67 10 71 00 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013

Eesti Österreich Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis GmbH Tel: +372 640 10 30 Tel: + 43 1 80 185 – 0

Ελλάδα Polska Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi Sp. z o.o. Τηλ: +30 210 900 1600 Tel.: +48 22 280 00 00

España Portugal sanofi-aventis, S.A. Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +351 21 35 89 400 France România Sanofi Winthrop Industrie Sanofi Romania SRL Tél: 0 800 222 555 Tel: +40 (0) 21 317 31 36 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Hrvatska Slovenija Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500 Tel: +386 1 235 51 00

Ireland Slovenská republika sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma s.r.o. Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Tel: +421 2 208 33 600

Ísland Suomi/Finland Vistor hf. Sanofi Oy Sími: +354 535 7000 Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia Sverige Sanofi S.r.l. Sanofi AB Tel: 800 536389 Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος United Kingdom C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Τηλ: +357 22 741741 Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50

Infoleht on viimati uuendatud

Muud teabeallikad Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta. See infoleht on kõigis EL/EMPi keeltes Euroopa Ravimiameti kodulehel. ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajale

Kõik Aldurazyme’i viaalid on mõeldud ühekordseks kasutamiseks. Infusioonilahuse kontsentraat tuleb aseptiliselt lahjendada naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9% ) infusioonilahusega. Aldurazyme’i lahust soovitatakse manustada patsientidele infusioonikomplekti abil, mis sisaldab 0,2 µm filtrit.

Mikrobioloogilisest aspektist lähtudes tuleks ravimit tarvitada kohe. Juhul kui lahust kohe ei tarvitata, on lubatud säilitusaeg kuni 24 tundi temperatuuril 2°C...8°C tingimusel, et lahuse valmistamine toimus kontrollitud ja valideeritud aseptilistes tingimustes.

Aldurazyme’i ei tohi kasutada ühes infusioonis koos teiste ravimitega.

Ettevalmistus Aldurazyme’i infusiooniks (kasutada aseptilisi vahendeid)  Määrake individuaalselt, patsiendi kehakaalust lähtudes, lahjendamiseks vajalike viaalide arv. Võtke vajaminevad viaalid 20 minutit enne manustamist külmikust, et nad saavutaksid toatemperatuuri (alla 30°C).  Enne lahjendamist kontrollige visuaalselt igas viaalis olevat lahust lahustumatute osakeste ja värvuse suhtes. Lahus ei tohi sisaldada silmaga nähtavaid osakesi ning selle värvus peab olema selgest kuni kergelt küütlevani ja värvitust kuni helekollaseni. Ärge kasutage lahustumata osakeste ja värvimuutusega viaale.  Määrake individuaalselt, patsiendi kehakaalust lähtudes, naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) infusioonilahuse maht (100 ml, kui kehakaal on 20 kg või alla selle; 250 ml, kui kehakaal on üle 20 kg).  Eemaldage infusioonikotist 9 mg/ml (0,9%) naatriumkloriidi lahust koguses, mis võrdub lisatava Aldurazyme’i kogumahuga.  Tõmmake Aldurazyme’i viaalidest välja vajalik kogus ravimit ja viige see kokku.  Lisage kokkuviidud Aldurazyme naatriumkloriidi 9 mg/ml (0,9%) infusioonilahusele.  Segage infusioonilahust ettevaatlikult.  Enne kasutamist kontrollige, et lahus ei sisalda lahustumatuid osakesi. Kasutada tohib ainult selget ja värvitut lahust, mis ei sisalda nähtavaid aineosakesi. Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.