Wilate 500 - süstelahuse pulber ja lahusti (500rü +500rü)

ATC Kood: B02BD06
Toimeaine: von Willebrandi faktor +VIII hüübimisfaktor
Tootja: Octapharma (IP) SPRL

Artikli sisukord

WILATE 500
süstelahuse pulber ja lahusti (500RÜ +500RÜ)


Pakendi infoleht: teave kasutajale

Wilate 500, 500 RÜ (VWF)/ 500 RÜ(FVIII), süstelahuse pulber ja lahusti Wilate 1000, 1000 RÜ (VWF)/1000 RÜ (FVIII), süstelahuse pulber ja lahusti

Inimese von Willebrandi faktor, inimese VIII hüübimisfaktor

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet .

  • Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
  • Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
  • Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
  • Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

  1. Mis ravim on Wilate ja milleks seda kasutatakse
  2. Mida on vaja teada enne Wilate kasutamist
  3. Kuidas Wilate’t kasutada
  4. Võimalikud kõrvaltoimed
  5. Kuidas Wilate’t säilitada
  6. Pakendi sisu ja muu teave
  7. Mis ravim on Wilate ja milleks seda kasutatakse

Wilate kuulub ravimite rühma, mida nimetatakse hüübimisfaktoriteks, ning sisaldab inimese von Willebrandi faktorit (VWF) ja inimese VIII hüübimisfaktorit (FVIII). Need valgud koos osalevad verehüübimises.

Von Willebrandi tõbi

Wilate’t kasutatakse verejooksu raviks ja vältimiseks patsientidel, kes põevad von Willebrandi tõbe, mis on tegelikult terve rühm sarnaseid haigusi. Von Willebrandi haigus on hüübivushäire, mille korral võib veritsus kesta tavalisest kauem. See on tingitud kas VWF puudumisest veres või VWF-st, mis ei funktsioneeri normaalselt.

A-hemofiilia

Wilate’t kasutatakse verejooksude raviks ja vältimiseks A-hemofiiliaga patsientidel. See on seisund, mille puhul verejooks võib kesta tavalisest kauem. See on tingitud FVIII kaasasündinud puudulikkusest veres.

Mida on vaja teada enne Wilate kasutamist

Ärge kasutage Wilate’t:

  • kui olete inimese von Willebrandi faktori, inimese VIII hüübimisfaktori või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Enne Wilate kasutamist pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Iga ravim, nagu Wilate, mida valmistatakse inimverest (mis sisaldab valke) ja mida süstitakse veeni (manustatakse intravenoosselt), võib põhjustada allergilisi reaktsioone. Pöörake tähelepanu allergiliste reaktsioonide (ülitundlikkuse) varajastele nähtudele, nagu nõgestõbi, nahalööve, pigistustunne rinnas, hingeldus, madal vererõhk või anafülaksia (kui mõni või kõik nimetatud sümptomid tekivad kiiresti ja on intensiivsed).

Kui sellised sümptomid ilmnevad, lõpetage otsekohe süstimine ja konsulteerige arstiga.

Kui ravimeid valmistatakse inimverest või –plasmast, rakendatakse teatavaid abinõusid, et vältida infektsioonide ülekandumist patsientidele. Nendeks meetmeteks on vere- ja plasmadoonorite hoolikas valik, tagamaks nende doonorite välistamine, kellel on oht kanda haigusetekitajaid, ning iga plasmaannetuse ja plasmakogumite uurimine viiruse/infektsioonide osas, ka vere või plasma töötlemisel rakendatakse meetmeid, mis inaktiveerivad või kõrvaldavad viirusi. Vaatamata nendele meetmetele, ei saa viiruse ülekandumise võimalust täielikult välistada, kui manustatakse inimverest või –plasmast valmistatud ravimeid. See kehtib igasuguste tundmatute või uute viiruste või teiste infektsioonitüüpide kohta.

Kasutatud meetmeid peetakse efektiivseks ümbrisega viiruste, nagu inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV), B-hepatiidiviirus ja C-hepatiidiviirus, ning ümbriseta viiruse, nagu A-hepatiidiviirus vastu. Kasutatud meetmed võivad olla piiratud väärtusega ümbriseta viiruste, nagu parvoviirus B19 vastu.

Parvoviirus B19 infektsioon võib olla tõsine rasedatel (loote infektsioon) ja pärsitud immuunsüsteemiga inimestel või neil kes põevad mõnda kehvveresuse tüüpi (nt sirprakuline aneemia või vere punaliblede ebanormaalne lagunemine).

On tungivalt soovitatav, et igakordsel Wilate manustamisel salvestatakse ravimi nimi ja partii number, et säiliks ülevaade kasutatud partiidest.

Raviarst võib teile soovitada kaaluda vaktsineerimist A või B hepatiidi vastu, kui te saate regulaarselt ja korduvalt inimplasmast valmistatud VWF/FVIII preparaate.

Von Willebrandi tõbi (VWD, VON WILLEBRAND DISEASE)

Palun vaadake lõigust 4 (Von Willebrandi tõbi) kõrvaltoimete kohta, mis on seotud VWD raviga.

A-hemofiilia

Inhibiitorite (antikehade) teke on teadaolev tüsistus, mis võib tekkida kõigi VIII hüübimisfaktorit sisaldavate ravimitega ravi ajal. Need inhibiitorid, eriti kui nende tase on kõrge, takistavad ravimi õiget toimimist ja teid või teie last jälgitakse nende inhibiitorite tekke suhtes hoolikalt. Kui vaatamata ravile Wilate’ga ei ole teie või teie lapse veritsus kontrolli all, teavitage sellest kohe oma arsti.

Palun vaadake lõigust 4 (A-hemofiilia) kõrvaltoimete kohta, mis on seotud A-hemofiilia raviga.

Muud ravimid ja Wilate

Teatage oma arstile või apteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid. Kuigi ei ole teada ühtki teise ravimi mõju Wilate’le, teatage palun oma arstile või apteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud mingeid muid ravimeid (kaasa arvatud ilma retseptita ostetud ravimeid).

Ärge segage Wilate’t süstimisel ühegi teise ravimiga.

Rasedus, imetamine ja viljakus

Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.

Wilate sisaldab naatriumi

Ravimpreparaat, milles on 500 RÜ VWF ja 500 RÜ FVIII sisaldab kuni 2,55 mmol (58,7 mg) naatriumi ühe viaali kohta.

Ravimpreparaat, milles on 1000 RÜ VWF ja 1000 RÜ FVIII sisaldab kuni 5,1 mmol (117,3 mg) naatriumi ühe viaali kohta.

Sellega tuleb arvestada kontrollitud naatriumisisaldusega dieedil olevate patsientide puhul.

Kuidas Wilate’t kasutada

Wilate’t tuleb süstida veeni (manustada intravenoosselt) pärast lahustamist kaasasoleva lahustiga. Ravi tuleb alustada meditsiinilise järelevalve tingimustes.

Annustamine

Arst annab teile nõu teie individuaalse annuse suuruse ja manustamissageduse kohta, millest peate Wilate kasutamisel juhinduma. Kasutage Wilate’t alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Kui te kasutate Wilate’t rohkem kui ette nähtud

Mingeid inimese VWF ega FVIII üleannustamise sümptomeid ei ole täheldatud. Siiski ei tohi soovituslikku annust ületada.

Kui te unustate Wilate’t kasutada

Ärge manustage kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral manustamata.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka Wilate põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Aeg-ajalt on täheldatud ülitundlikkus- või allergilisi reaktsioone. Nendeks võivad olla: kipitus- ja torkimistunne infusioonikohas, külmavärinad, nahaõhetus, peavalu, nõgestõbi (urtikaaria), madal vererõhk (hüpotensioon), väsimus (letargia), iiveldus, rahutus, südame löögisageduse tõus (tahhükardia), pigistustunne rindkeres, kirvendustunne, oksendamine, hingeldus, järsku tekkivad tursed keha erinevates piirkondades (angioödeem).

Kui teil tekib mõni nimetatud sümptomitest, siis teavitage sellest arsti.

Lõpetage Wilate kasutamine ja pöörduge otsekohe arsti poole, kui teil tekivad angioödeemi sümptomid, nagu:

näo, keele või neelu turse,

neelamisraskus,

nõgestõbi ja hingamisraskus.

Harva on täheldatud palavikku.

Väga harva võib ülitundlikkusest tuleneda raske allergiline reaktsioon, mida nimetatakse anafülaksiaks (mispuhul mõni või kõik ülal nimetatud sümptomid tekivad kiiresti ja on intensiivsed), millega võib kaasneda šokk. Anafülaktilise šoki ravi vastavalt kehtivatele šoki ravi meditsiinilistele soovitustele on elutähtis.

Von Willebrandi tõbi

FVIII sisaldava VWF preparaadi kasutamisel Von Willebrandi tõve raviks võib kestev ravi põhjustada liigset FVIII tõusu veres. See võib suurendada tromboosiriski (oht veresoonesiseste hüüvete tekkeks).

Kui te olete patsient, kellel on kliinilised või laboratoorsed ohutegurid, tuleb teid kontrollida tromboosi varajaste sümptomite suhtes. Tromboosijuhtumite vältimise (profülaktika) peab otsustama teie arst vastavalt kehtivatele soovitustele.

Von Willebrandi haigusega patsientidel (eriti selle haiguse 3. tüübiga patsientidel) võivad ravi ajal Von Willebrandi faktoriga tekkida VWF inhibiitorid (neutraliseerivad antikehad). Neil väga harvadel juhtudel võivad inhibiitorid lõpetada Wilate õige toimimise.

Juhul kui teil veritsused jätkuvad, tuleb uurida nende inhibiitorite olemasolu teie veres. Inhibiitorid võivad suurendada raskete allergiliste reaktsioonide (anafülaktilise šoki) riski. Kui teil tekib allergiline reaktsioon, tuleb kontrollida nende inhibiitorite olemasolu teie veres.

Kui teie veres on avastatud inhibiitorid, siis võtke ühendust arstiga, kes on kogenud veritsushäiretega patsientide ravis. Inhibiitorite suure hulgaga patsientidel võib olla kasulik teistsugune ravi, mida peab kaalutlema.

A-hemofiilia

Lastel, keda varem ei ole ravitud VIII hüübimisfaktorit sisaldavate ravimitega, võivad inhibeerivad antikehad (vt lõik 2) tekkida väga sageli (enam kui ühel patsiendil 10-st); samas kui patsientidel, keda on varem ravitud VIII hüübimisfaktoriga (ravikuuri kestus kauem kui 150 päeva), võivad inhibiitorid tekkida aeg-ajalt (vähem kui ühel patsiendil 100-st). Sel juhul ei pruugi teie või teie lapse ravimid enam õigesti toimida ning teil või teie lapsel võib tekkida püsiv veritsus. Sel juhul peate viivitamatult konsulteerima oma arstiga.Inhibiitorid võivad suurendada raskete allergiliste reaktsioonide (anafülaktilise šoki) tekke ohtu. Kui teil tekib allergiline reaktsioon, tuleb kontrollida inhibiitorite olemasolu teie veres.

Aeg-ajalt: võib mõjutada kuni 1 inimest 100-st Harv: võib mõjutada kuni 1 inimest 1000-st

Väga harv: võib mõjutada kuni 1 inimest 10 000-st

Wilate kasutamist eelnevalt ravimata patsientidel ei soovitata andmete ebapiisavuse tõttu.

Kogemus alla 6-aastaste laste ravi kohta Wilate’ga on piiratud.

Teavet viirusohutuse kohta vt lõigust 2 („Hoiatused ja ettevaatusabinõud“).

Kõrvaltoimetest teavitamine

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teavitada www.ravimiamet.ee kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

Kuidas Wilate’t säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Hoida pulbri ja lahusti viaalid külmkapis (2° C...8° C).

Mitte lasta külmuda.

Hoida viaalid välispakendis, valguse eest kaitstult.

Ärge kasutage Wilate’t pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud pakendil.

Wilate’t võib hoida toatemperatuuril (kuni 25° C) 2 kuu jooksul. Sellisel juhul aegub ravim 2 kuud pärast seda, kui preparaat on esimest korda külmkapist välja võetud. Te peate välispakendile märkima uue kõlblikkusaja.

Pulber tuleb lahustada vahetult enne süstimist. Lahuse stabiilsus on tõestatud toatemperatuuril 4 tunni jooksul. Sellegi poolest tuleks saastumise vältimiseks valmislahus ära kasutada otsekohe ning ainult ühel korral.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

Pakendi sisu ja muu teave

Mida Wilate sisaldab

Toimeained on inimese von Willebrandi faktor ja inimese VIII hüübimisfaktor.

Abiained:

Pulber: naatriumkloriid, glütsiin, sahharoos, naatriumtsitraat ja kaltsiumkloriid. Lahusti: süstevesi, mis sisaldab 0,1% polüsorbaat 80.

Kuidas Wilate välja näeb ja pakendi sisu

  1. Külmkuivatatud pulber: valge või kahvatukollane pulber või kergesti pudenev tahke materjal. Valmislahus peab olema selge või veidi küütlev.

Wilate väljastatakse süstelahuse pulbri ja lahustina. See on saadaval 2 suurusega pakendites:

Wilate 500, 500 RÜ VWF/500 RÜ FVIII, süstelahuse pulber ja lahusti, sisaldab nominaalselt 500 RÜ inimese von Willebrandi faktorit ja 500 RÜ inimese VIII hüübimisfaktorit viaalis. Pärast lahustamist 5 ml süsteveega, mis sisaldab 0,1% polüsorbaat 80 (lahusti), sisaldab preparaat inimese von Willebrandi faktorit ligikaudu 100 RÜ/ml ja inimese VIII hüübimisfaktorit ligikaudu 100 RÜ/ml,

Wilate 1000, 1000 RÜ VWF/1000 RÜ FVIII, süstelahuse pulber ja lahusti, sisaldab nominaalselt 1000 RÜ inimese von Willebrandi faktorit ja 1000 RÜ inimese VIII hüübimisfaktorit viaalis. Pärast lahustamist 10 ml süsteveega, mis sisaldab 0,1% polüsorbaat 80 (lahusti), sisaldab preparaat inimese von Willebrandi faktorit ligikaudu 100 RÜ/ml ja inimese VIII hüübimisfaktorit ligikaudu 100 RÜ/ml.

Pakendi sisu

1 viaal külmkuivatatud pulbriga

1 viaal lahustiga

1 abivahendite pakk, mis sisaldab alljärgnevaid meditsiiniseadmeid:

1 ühekordne süstal

ülekandekomplekt (Mix2VialTM)

infusioonisüsteem

2 alkoholilapikest.

Müügiloa hoidja ja tootja

Müügiloa hoidja Octapharma (IP) SPRL Allée de la Recherche 65 1070 Anderlecht

Belgia

Tootja

Octapharma Pharmazeutika

Produktionsges.m.b.H.

Oberlaaerstr. 235

A-1100 Viin

Austria

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole: COVALENT oü

Lõõtsa 8, 11415 Tallinn

Tel: (+372) 6600945

Infoleht on viimati uuendatud juunis 2018.

Koduse ravi juhend

Lugege kogu juhist ja järgige seda hoolikalt!

Ärge kasutage Wilate’t pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud pakendile.

Alljärgnevalt kirjeldatud protseduuri vältel peab säilitama steriilsust!

Süstlas olev lahus peab olema selge või kergelt pärlendav. Ärge manustage lahust, mis on hägune või sisaldab osakesi.

Valmis süstelahus tuleb kohe ära kasutada, et vältida mikroobset saastumist.

Kasutage ainult kaasasolevat manustamiskomplekti. Teiste süste-/infusioonivahendite kasutamine võib põhjustada täiendavaid riske ja ravi ebaõnnestumist.

Juhised süstelahuse valmistamiseks

  1. Ärge kasutage ravimit, mis on äsja külmkapist võetud. Laske lahustil ja pulbril avamata viaalides soojeneda toatemperatuurini.
  2. Eemaldage kaaned pulbriviaalilt ja lahustiviaalilt ning desinfitseerige kummikorgid ühega kaasasolevatest alkoholilapikestest.
  3. Mix2VialTM on kujutatud joonisel 1. Asetage lahustiviaal siledale pinnale ja hoidke kindlalt.Võtke Mix2VialTM ja pöörake sinine ots allapoole. Asetage Mix2VialTM sinine osa lahustiviaalile ja suruge tugevasti, kuni see kinnitub (Joonised 2 ja 3).
  4. Asetage pulbriviaal siledale pinnale ja hoidke kindlalt. Võtke lahustiviaal koos sellele kinnitatud Mix2VialTM-ga ja pöörake lahustiviaal põhjaga ülespidi. Asetage Mix2VialTM läbipaistev osa pulbriviaalile ja suruge tugevasti, kuni see kinnitub (Joonis 4). Lahusti voolab ise pulbriviaali.
  5. Jättes mõlemad viaalid kinnitatuks, keerutage õrnalt pulbriviaali kuni pulber on lahustunud.

Lahustumine kestab toatemperatuuril vähem kui 10 minutit. Valmistamise käigus võib moodustuda pisut vahtu. Keerake Mix2VialTM kahes eri osas lahti (Joonis 5). Vaht kaob.

Kõrvaldage tühi lahustiviaal koos sellele kinnituva Mix2VialTM sinise osaga.

Süstimisjuhised

Ettevaatusabinõuna peab patsiendil mõõtma pulsisagedust enne manustamist ja süstimise ajal. Kui pulsisagedus tõuseb märgatavalt, tuleb süstimiskiirust aeglustada või peatada manustamine lühikeseks ajaks.

  1. Kinnitage süstal Mix2VialTM läbipaistva osa külge. Keerake viaal põhjaga ülespidi ja tõmmake lahus süstlasse (Joonis 6).

Süstlas olev lahus peab olema selge või kergelt pärlendav.

Kui lahus on süstlasse tõmmatud, fikseerige kindlalt süstlakolb (hoides süstalt suunaga alla) ja eemaldage süstal Mix2VialTM küljest (Joonis 7). Kõrvaldage tühi viaal koos sellele kinnituva Mix2VialTM läbipaistva osaga.

  1. Puhastage valitud süstekoht teise kaasasoleva alkoholilapikesega.
  2. Kinnitage kaasasolev süstenõel süstla külge.
  3. Punkteerige süstenõelaga valitud veeni. Kui te kasutasite žgutti veeni esiletoomiseks, siis eemaldage žgutt enne, kui hakkate Wilate’t süstima.

Verd ei tohi voolata süstlasse, sest võivad tekkida fibriinhüübed.

Süstige lahus veeni aeglaselt, mitte kiiremini kui 2...3 ml/min.

Kui te kasutate manustamiskorra kohta rohkem kui ühte Wilate viaali, võite kasutada sama süstalt ja süstenõela. Mix2VialTM on ainult ühekordseks kasutamiseks.

Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.

Wilate’t ei tohi segada ega süstida (sama infusioonikomplektiga) koos teiste ravimpreparaatidega.

Kasutada tohib ainult kaasasolevaid süstesüsteeme. Teiste süste-/infusiooniseadmete kasutamine võib põhjustada täiendavaid riske ja ravi ebaõnnestumist ( VWF/FVIII adsorptsioon mõne infusiooniseadme sisepindadele).

RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE

RAVIMPREPARAADI NIMETUS

Wilate 500, 500 RÜ VWF/500 RÜ FVIII, süstelahuse pulber ja lahusti

Wilate 1000, 1000 RÜ VWF/1000 RÜ FVIII, süstelahuse pulber ja lahusti

KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS

Wilate on toodetud inimdoonoritelt kogutud vereplasmast ja väljastatakse süstelahuse pulbri ja lahustina. Süstelahuse pulbri viaal sisaldab nominaalselt 500 RÜ/1000 RÜ inimese von Willebrandi faktorit (VWF) ja inimese VIII hüübimisfaktorit (FVIII).

Pärast lahustamist 5 ml/10 ml süsteveega, milles on 0,1% polüsorbaati 80, sisaldab preparaat inimese von Willebrandi faktorit ligikaudu 100 RÜ/ml.

Wilate spetsiifiline aktiivsus on ≥ 67 RÜ VWF:RCo/mg valgu kohta.

VWF toime tugevust mõõdetakse rahvusvahelistes toimeühikutes (RÜ) vastavalt ristotsetiini kofaktori aktiivsusele (VWF:RCo), võrreldes von Willebrandi faktori kontsentraadi rahvusvahelise standardiga (WHO).

Pärast lahustamist 5 ml/10 ml süsteveega, milles on 0,1% polüsorbaati 80, sisaldab preparaat inimese VIII hüübimisfaktorit ligikaudu 100 RÜ/ml.

FVIII toime tugevust väljendatakse rahvusvahelistes toimeühikutes (RÜ), mõõdetuna Euroopa Farmakopöa kromogeense analüüsi abil. Wilate spetsiifiline aktiivsus on ≥ 67 RÜ FVIII:C/mg valgu kohta.

Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1.

RAVIMVORM

Süstelahuse pulber ja lahusti.

Süstelahuse pulber on külmkuivatatud valge või kahvatukollane pulber või rabe tükk.

KLIINILISED ANDMED

Näidustused

Von Willebrandi tõbi (VWD)

Hemorraagia või kirurgilise verejooksu ennetamine ja ravi von Willebrandi tõve korral, kui ravi ainult desmopressiiniga (DDAVP) on ebatõhus või vastunäidustatud.

A-hemofiilia

Verejooksude ravi ja profülaktika A-hemofiiliaga (kaasasündinud VIII faktori puudulikkus) patsientidel.

Annustamine ja manustamisviis

Ravi tuleb alustada hüübivushäirete ravis kogenud arsti järelevalve all. Preparaat on mõeldud ühekordseks kasutamiseks ning manustada tuleb viaali kogu sisu. Juhul kui viaali jääb mingi kogus ravimit, tuleb see hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.

Von Willebrandi tõbi (VWD)

VWF:RCo ja FVIII:C suhe on 1:1. 1 RÜ VWF:RCo ja FVIII:C kehakaalu kg kohta suurendab tavaliselt vastava valgu normaalset aktiivsust plasmas 1,5%...2% võrra. Tavaliselt on piisava hemostaasi saavutamiseks vajalik ligikaudu 20...50 RÜ/kehakaalu kg Wilate’t. See tõstab VWF:RCo ja FVIII:C patsientidel ligikaudu 30%...100%.

Wilate algannusena võib osutuda vajalikuks 50...80 RÜ/kg, eriti 3. tüüpi von Willebrandi haigust põdevatel patsientidel, sest neil võib piisava taseme säilitamine vereplasmas nõuda suuremaid annuseid kui teist tüüpi VWD puhul.

Lapsed

Andmed on ebapiisavad, et soovitada Wilate’t lastele vanuses alla 6 eluaasta.

Verejooksu profülaktika kirurgilise protseduuri või raske trauma puhul:

Verejooksu vältimiseks kirurgilise operatsiooni korral tuleb Wilate’t manustada 1...2 tundi enne kirurgilise protseduuri algust. Tuleb saavutada VWF:RCo tase ≥ 60 RÜ/dl (≥ 60%) ja FVIII:C tase ≥ 40 RÜ/dl (≥ 40%).

Sobiv annus tuleb uuesti manustada ravi iga 12...24 tunni järel. Annuse suurus ja ravi kestus olenevad patsiendi kliinilisest seisundist, verejooksu tüübist ja raskusastmest ja nii VWF:RCo kui FVIII:C tasemetest.

Patsientidel, kes saavad FVIII sisaldavaid VWF preparaate, tuleb jälgida FVIII:C taset plasmas, avastamaks püsivat ülemäärast FVIII:C plasmataset, mis võib suurendada trombootiliste juhtumite riski – eriti neil patsientidel, kellel on teada kliinilised või laboratoorsed riskifaktorid. Juhul kui täheldatakse ülemäärast FVIII:C taset vereplasmas, tuleb kaalutleda annuse vähendamist ja/või pikemaid annustamisintervalle või vähese FVIII-sisaldusega VWF preparaadi kasutamist.

Profülaktika:

Pikaajaliseks verejooksude profülaktikaks VWD-patsientidel tuleb manustada annuseid 20...40 RÜ/kg 2 või 3 korda nädalas. Mõningatel juhtudel (nt seedetrakti verejooksuga patsiendid) võivad vajalikuks osutuda suuremad annused.

A-hemofiilia

Asendusravi annus ja kestus olenevad FVIII puudulikkuse raskusastmest, verejooksu lokalisatsioonist ja ulatusest ning patsiendi kliinilisest seisundist.

Manustatava FVIII ühikute arvu väljendatakse rahvusvahelistes toimeühikutes (RÜ), mis on seotud kehtiva WHO standardiga FVIII preparaatide kohta. FVIII aktiivsust plasmas väljendatakse kas protsendina (inimese normaalse plasma suhtes) või toimeühikutes (plasma FVIII sisalduse rahvusvahelise standardi suhtes).

FVIII aktiivsuse üks RÜ vastab FVIII kogusele ühes ml normaalses inimese plasmas.

Vajadusel ravi

FVIII vajaliku annuse arvestamine põhineb empiirilisel leiul, et 1 RÜ FVIII:C/kg tõstab taset vereplasmas 1,5%...2% võrra normaalsest aktiivsusest. Vajalik annus määratakse järgmise valemi abil:

Vajalikud RÜ = kehakaal (kg) x soovitav FVIII tõus (%) (RÜ/dl) x 0,5 RÜ/kg

Manustatav kogus ja manustamise sagedus peavad alati olema orienteeritud kliinilisele efektiivsusele individuaalsel juhul. Järgmiste hemorraagiajuhtumite korral ei tohi VIII faktori aktiivsus antud perioodil langeda allapoole antud aktiivsustaset vereplasmas (väljendatuna kas % või RÜ/dl). Veritsusepisoodide ja kirurgiliste protseduuride puhul võib annustamisel juhinduda järgnevast tabelist.

Raviskeem verejooksude ja kirurgiliste protseduuride puhul

Verejooksu aste/

Vajalik FVIII tase (%)

Annuste sagedus (tundides)/

Kirurgilise protseduuri tüüp

(RÜ/dl)

Ravi kestus (päevades)

Verejooks

 

 

Varajane hemartroos,

20...40

Korrata iga 12...24 tunni järel.

lihasveritsus või suu limaskesta

 

Vähemalt 1 päev, kuni verejooks,

veritsus

 

millega kaasnes valu, on taandunud

 

 

või on saabunud paranemine.

Ulatuslikum hemartroos,

30...60

Korrata infusiooni iga 12...24 tunni

lihasveritsus või hematoom

 

järel 3...4 päeva jooksul, kuni valu ja

 

 

funktsioonihäire on taandunud.

Eluohtlikud verejooksud

60...100

Korrata infusiooni iga 8...24 tunni

 

 

järel, kuni oht on möödunud.

Kirurgilised protseduurid

 

 

Väiksemad

30...60

Iga 24 tunni järel, vähemalt 1

sh hamba väljatõmbamine

 

ööpäev, kuni on saabunud

 

 

paranemine.

Suuremad

80...100

Korrata infusiooni iga 8...24 tunni

 

 

järel kuni haava piisava

 

 

paranemiseni, seejärel jätkata ravi

 

(pre- ja postoperatiivselt)

veel vähemalt 7 päeva jooksul,

 

 

saavutamaks FVIII aktiivsus

 

 

30...60% (RÜ/dl).

Profülaktika:

Verejooksude pikaajaliseks profülaktikaks raskeA-hemofiiliaga patsientidel tuleb manustada Wilate annuseid 20...40 RÜ/kg 2...3-päevaste intervallidega. Mõnedel juhtudel – eriti noorematel patsientidel

– võivad vajalikuks osutuda lühemad annustamisintervallid või suuremad annused.

Püsiinfusioon:

Enne kirurgilist operatsiooni tuleb teostada farmakokineetiline analüüs, et hinnata kliirensit. Esialgse infusioonikiiruse võib arvestada järgmiselt:

Infusiooni kiirus (RÜ/kg/h) = kliirens (ml/kg/h) x soovitud tasakaalukontsentratsioon (RÜ/ml)

Pärast püsiinfusiooni esimest 24 tundi tuleb kliirens iga päev uuesti arvestada, kasutades tasakaaluseisundi valemit mõõdetud taseme ja teadaoleva infusioonikiirusega.

Ravi käigus on manustatava annuse ja kordusinfusioonide sageduse määratlemisel soovitatav juhinduda asjakohaselt määratud FVIII:C tasemest. Eriti suuremate kirurgiliste interventsioonide korral on asendusravi täpne monitoorimine koagulatsioonianalüüsi (FVIII:C) abil asendamatu. Individuaalsete patsientide ravivastus FVIII-le võib varieeruda erineva taastumise või erineva poolväärtusajana.

Eelnevalt ravimata patsiendid

Praeguseks teadaolevad andmed on esitatud lõigus 4.8.

Lapsed

Andmed on ebapiisavad, et soovitada Wilate’t A-hemofiilia raviks lastel vanuses alla 6 eluaasta.

Manustamisviis

Intravenoosne.

Süste- või infusioonikiirus ei tohi ületada 2...3 ml minutis.

Ravimpreparaadi manustamiskõlblikuks muutmise juhised vt lõik 6.6.

Vastunäidustused

Ülitundlikkus toimeainete või lõigus 6.1 loetletud mis tahes abiainete suhtes.

Erihoiatused ja ettevaatusabinõud kasutamisel

Sarnaselt kõikide vereplasmast toodetud valgupreparaatide veenisisese infusiooniga on võimalikud allergilist tüüpi ülitundlikkusreaktsioonid. Patsiente tuleb kogu infusiooniperioodi vältel hoolikalt ja tähelepanelikult jälgida.

Patsiente tuleb teavitada ülitundlikkusreaktsioonide varajastest sümptomitest, mille hulka kuuluvad nahalööve, generaliseerunud urtikaaria, pigistustunne rindkeres, hingeldus, hüpotensioon ja anafülaksia. Allergiliste sümptomite ilmnemisel peavad patsiendid manustamise otsekohe lõpetama ning võtma ühendust arstiga.

Šoki korral tuleb rakendada kehtivaid šokiravi meditsiinilisi standardeid.

Inimverest või -plasmast valmistatud ravimpreparaatide kasutamisest tulenevate infektsioonide vältimise standardseteks meetmeteks on doonorite selekteerimine, individuaalsete vereannetuste ja kogutud plasma skriining spetsiifiliste infektsioonimarkerite osas ja efektiivsete tootmisvõtete rakendamine viiruste inaktiveerimiseks/kõrvaldamiseks. Vaatamata sellele ei saa täielikult välistada infektsioonitekitajate ülekandumise võimalust, kui manustatakse inimverest või -plasmast valmistatud ravimpreparaate. See kehtib ka teadmata või vähetuntud viiruste ja teiste patogeenide kohta.

Kasutatavaid meetmeid peetakse efektiivseks ümbrisega viiruste nagu inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV), B-hepatiidiviirus (HBV) ja C-hepatiidiviirus HCV ning ümbriseta A-hepatiidiviiruse suhtes. Kasutatavad meetmed võivad omada vähest väärtust ümbriseta viiruste nagu parvoviirus B19 suhtes.

Parvoviirus B19 infektsioon võib olla tõsine rasedatel (looteinfektsioon) ja immuunpuudulikkuse või suurenenud erütropoeesiga (nt hemolüütiline aneemia) isikutel.

Wilate igakordsel manustamisel patsiendile on tungivalt soovitatav registreerida preparaadi nimetus ja partii number, et säiliks seos patsiendi ja ravimipartii vahel.

Patsientide puhul, kes saavad regulaarselt/korduvalt inimplasmast toodetud VWF/FVIII kontsentraate, tuleb kaalutleda vastavat vaktsineerimist (A- ja B-hepatiit).

Von Willebrandi tõbi (VWD)

Kasutades FVIII sisaldavat VWF preparaati, peab raviarst olema teadlik sellest, et jätkuv ravi võib põhjustada liigset FVIII:C tõusu. FVIII sisaldavaid VWF preparaate saavatel patsientidel tuleb jälgida FVIII:C taset vereplasmas, vältimaks püsivalt ülemäärast FVIII:C taset plasmas, mis võib suurendada tromboosijuhtumite riski.

FVIII sisaldavate VWF preparaatide kasutamisega kaasneb tromboosijuhtumite risk, eriti teadaolevate kliiniliste või laboratoorsete riskifaktoritega patsientidel. Seega tuleb riskipatsiente jälgida tromboosi varajaste sümptomite osas. Vastavalt kehtivatele soovitustele tuleb alustada venoosse trombemboolia profülaktikat.

Eriti 3. tüüpi VWD-ga patsientidel võivad areneda VWF neutraliseerivad antikehad (inhibiitorid). Kui oodatud VWF:RCo aktiivsust plasmas ei saavutata või kui veritsus ei allu piisavale annusele, tuleb määrata VWF inhibiitorite olemasolu. Inhibiitori kõrge tasemega patsientidel võib VWF ravi osutuda ebaefektiivseks ning tuleb kaalutleda teisi ravivõimalusi. Selliste patsientide ravi peab suunama arst, kellel on kogemusi hemostaatiliste häiretega patsientide ravis.

A-hemofiilia

Ülitundlikkus

Wilate kasutamine võib põhjustada allergilist tüüpi ülitundlikkusreaktsioone. Ravim sisaldab inimvalgu jääke, mis ei ole faktor VIII. Patsientidele tuleb soovitada lõpetada kohe ravimi manustamine ja võtta ühendust oma arstiga, kui tekkivad ülitundlikkussümptomid.Patsiente tuleb teavitada ülitundlikkusreaktsioonide varajastest ilmingutest, k.a nahalööve, üldine urtikaaria, survetunne rindkeres, hingeldus, madal vererõhk ja anafülaksia,

Šoki korral tuleb rakendada tavapärast šokiravi.

Inhibiitorid

VIII hüübimisfaktori vastaste neutraliseerivate antikehade (inhibiitorid) teke on A-hemofiiliaga isikute ravimisel teadaolev tüsistus. Need inhibiitorid on tavaliselt VIII hüübimisfaktori prokoaguleeriva toime vastu suunatud IgG immunoglobuliinid, mille hulka väljendatakse Bethesda ühikutes (BÜ) vereplasma ühe ml kohta (tiiter), mis määratakse modifitseeritud uuringuga. Inhibiitorite tekkerisk on vastavuses haiguse raskusastme ja VIII hüübimisfaktori toimeajaga. Risk on suurim esimesel

20 ravipäeval. Harva võivad inhibiitorid tekkida pärast esimest 100 ravipäeva.

Täheldatud on inhibiitorite taastekke juhtumeid (madalas tiitris) pärast ühelt VIII hüübimisfaktori ravimilt üleminekul teisele eelnevalt rohkem kui 100 päeva ravitud patsientidel, kellel on varasemalt tekkinud inhibiitorid. Seetõttu on soovitatav kõiki patsiente hoolikalt jälgida inhibiitorite tekke suhtes iga kord, kui ravimit vahetatakse.

Inhibiitorite tekke kliiniline tähtsus sõltub inhibiitori tiitrist. Madalas tiitris inhibiitoritega, mis on veres lühiajaliselt või jäävad püsivalt madalale tiitrile, on ebapiisava kliinilise ravivastuse risk väiksem kui kõrges tiitris inhibiitoritega.

Üldiselt tuleb kõiki VIII hüübimisfaktori preparaatidega ravitavaid patsiente hoolikalt jälgida inhibiitorite tekke suhtes asjakohaste kliiniliselt ja laboratoorsete analüüside abil.

Kui VIII hüübimisfaktori soovitud aktiivsust vereplasmas ei saavutata või kui veritsust ei saa kontrolli alla asjakohase annusega, tuleb teha uuring VIII hüübimisfaktori inhibiitori olemasolu kindlakstegemiseks. Inhibiitorite kõrge tiitriga patsientidel võib VIII hüübimisfaktoriga ravi olla ebaefektiivne ja tuleb kaaluda teisi ravivõimalusi. Selliseid patsiente peavad ravima arstid, kellel on kogemusi hemofiilia ja VIII hüübimisfaktori inhibiitoritega patsientide ravis.

Ravimpreparaat, milles on 500 RÜ VWF ja FVIII sisaldab kuni 2,55 mmol naatriumi (58,7 mg) viaali kohta ja ravimpreparaat, milles on 1000 RÜ VWF ja FVIII sisaldab kuni 5,1 mmol naatriumi

(117,3 mg) viaali kohta. Seda peab arvestama piiratud naatriumisisaldusega dieedil olevate patsientide puhul.

Koostoimed teiste ravimitega ja muud koostoimed

Koostoimeid teiste ravimpreparaatidega ei ole teada.

Fertiilsus, rasedus ja imetamine

VWF/FVIII mõju reproduktsioonile ei ole loomadel uuritud.

Von Willebrandi tõbi (VWD)

Rasedate või imetavate naiste ravi kohta ei ole kogemusi.

Wilate’t tohib manustada rasedatele või imetavatele VWF puudulikkusega naistele ainult rangetel näidustustel, võttes arvesse, et sünnitus kutsub neil patsientidel esile veritsusjuhtumite riski suurenemise.

A-hemofiilia

A-hemofiiliat esineb naistel harva, mistõttu puudub kogemus ravi kohta raseduse ja imetamise perioodil. Seega tohib Wilate’t kasutada raseduse ja imetamise ajal ainult rangetel näidustustel.

Toime reaktsioonikiirusele

Wilate’l ei ole toimet autojuhtimise või masinate käsitsemise võimele.

Kõrvaltoimed

Ohutusprofiili kokkuvõte

Harva on täheldatud ülitundlikkus- või allergilisi reaktsioone (mille hulka võivad kuuluda angioödeem, kipitus- ja torkimistunne infusioonikohas, külmavärinad, nahaõhetus, generaliseerunud urtikaaria, peavalu, nahalööve, hüpotensioon, letargia, iiveldus, rahutus, tahhükardia, pigistustunne rinnas, kirvendus, oksendamine, hingeldus), mis võivad üksikutel juhtudel areneda raskeks anafülaksiaks (sh šokiks). Harvadel juhtudel on täheldatud palavikku.

Von Willebrandi tõbi (VWD)

VWD põdevatel, eriti selle haiguse 3. tüübiga patsientidel võivad väga harva areneda neutraliseerivad antikehad VWF vastu. Selliste inhibiitorite teke võib manifesteeruda ebaadekvaatse kliinilise vastusena. Nende antikehade teke on lähedalt seotud anafülaktiliste reaktsioonidega. Seetõttu tuleb anafülaktiliste reaktsioonidega patsientidel hinnata inhibiitori olemasolu.

Kõigil sellistel juhtudel soovitatakse ühendust võtta spetsialiseerunud hemofiiliakeskusega.

Wilate kliinilistes uuringutes ega turuletulekujärgse kogemusena ei ole siiani teatatud ühestki von Willebrandi faktori inhibiitorite tekke juhust.

Esineb tromboosijuhtumite risk, eriti teadaolevate kliiniliste või laboratoorsete riskifaktoritega patsientidel. Vastavalt kehtivatele soovitustele tuleb alustada venoosse trombemboolia profülaktikat.

FVIII sisaldavaid VWF preparaate saavatel patsientidel võib püsivalt ülemäärane FVIII:C tase vereplasmas suurendada tromboosijuhtumite riski.

A-hemofiilia

A-hemofiiliaga patsientidel, keda ravitakse VIII hüübimisfaktoriga, k.a Wilate, võivad tekkida neutraliseerivad antikehad (inhibiitorid). Selliste inhibiitorite tekkest annab üldseisund ise märku ebapiisava kliinilise ravivastusega. Sellistel juhtudel on soovitatav võtta ühendust spetsialiseerunud hematoloogia keskusega.

Ohutusteavet ülekantavate haigusetekitajate suhtes vt lõik 4.4.

Kõrvaltoimete loetelu tabelina

Allolevas tabelis on esitatud kokkuvõte vastavalt MedDRA organisüsteemi klassile (SOC, system organ class, ja eelistermini tase).

Esinemissagedust hinnati vastavalt järgnevale konventsioonile: väga sage (≥1/10); sage (≥1/100 kuni <1/10); aeg-ajalt (≥1/1000 kuni <1/100); harv (≥1/10 000 kuni <1/1000); väga harv (<1/10 000), teadmata (ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).

MedDRA

Kõrvaltoime

Esinemissagedus

organsüsteemi klass

 

 

Immuunsüsteemi häired

ülitundlikkus-reaktsioon

Aeg-ajalt

 

anafülaktiline šokk

Väga harv

Üldised häired ja

palavik

Harv

manustamiskoha reaktsioonid

 

 

Vere ja lümfisüsteemi häired

VIII hüübimisfaktori

Aeg-ajalt (PTP)*

 

inhibeerimine

Väga sage (PUP)*

 

VWF hüübimisfaktori

Väga harv

 

inhibeerimine

 

*Esinemissagedus põhineb kõigi VIII hüübimisfaktori ravimitega tehtud uuringutel, mis hõlmasid raske A-hemofiiliaga patsiente. PTP = previously treated patients, varem ravitud patsiendid, PUP = previously untreated patients, varem ravimata patsiendid

Valitud kõrvaltoimete kirjeldus

Valitud kõrvaltoimete kirjeldusi vt. lõik 4.4

Võimalikest kõrvaltoimetest teavitamine

Ravimi võimalikest kõrvaltoimetest on oluline teavitada ka pärast ravimi müügiloa väljastamist. See võimaldab jätkuvalt hinnata ravimi kasu/riski suhet. Tervishoiutöötajatel palutakse teavitada kõigist võimalikest kõrvaltoimetest www.ravimiamet.ee kaudu.

Üleannustamine

Inimese VWF või FVIII üleannustamise sümptomitest ei ole teatatud. Suure üleannuse puhul võib esineda trombembooliat.

FARMAKOLOOGILISED OMADUSED

Farmakodünaamilised omadused

Farmakoterapeutiline rühm: Verejooksu tõkestavad ained: vere hüübimisfaktorid, von Willebrandi faktori ja VIII hüübimisfaktori kombinatsioon.

ATC-kood: B02BD06

Von Willebrandi tõbi (VWD)

VWF (kontsentraadist) on normaalne inimplasma koostisosa ning toimib samuti nagu endogeenne VWF.

VWF manustamine võimaldab korrigeerida hemostaatilisi kõrvalekaldeid, mis esinevad VWF puudulikkusega (VWD) patsientidel, kahel tasemel:

  • VWF taastab trombotsüütide kleepumise veresoonte subendoteelile soone kahjustuse kohas (sest VWF seondub nii veresoone subendoteeli kui trombotsüütide membraaniga), kindlustades primaarse hemostaasi, mida näitab veritsusaja lühenemine. See toime saabub otsekohe ning oleneb teadaolevalt suurel määral valgu polümerisatsioonitasemest.
  • VWF põhjustab sellega seonduva FVIII puudulikkuse hilinenud korrektsiooni. Pärast veenisisest manustamist seob VWF endogeenset FVIII (mida patsient normaalselt produtseerib) ja selle faktori stabiliseerimise kaudu väldib selle kiiret degradatsiooni. Seetõttu taastab puhta VWF (VWF preparaat madala FVIII tasemega) manustamine sekundaarse toimena FVIII:C normaalse taseme pärast esimest infusiooni. FVIII sisaldava VWF preparaadi manustamine taastab FVIII:C normaalse taseme kohe pärast esimest infusiooni.

Lisaks VWF rollile FVIII kaitsva valguna, vahendab trombotsüütide kleepumist veresoonte vigastuse kohtadele ning soodustab trombotsüütide agregatsiooni.

A-hemofiilia

FVIII/VWF kombinatsioon koosneb kahest molekulist (FVIII ja VWF), millel on erinevad füsioloogilised funktsioonid. Manustatuna hemofiiliaga patsiendile, seondub FVIII vereringes VWF- ga. Aktiveeritud FVIII (FVIIIa) toimib aktiveeritud IX faktori (FIXa) kaasfaktorina, kiirendades X faktori konversiooni aktiveeritud X faktoriks (FXa). FXa konverteerib protrombiini trombiiniks. Seejärel konverteerib trombiin fibrinogeeni fibriiniks ning verekämp võib moodustuda.

A-hemofiilia on sugukromosoom-liiteline pärilik vere hüübivushäire, mis on tingitud madalast FVIII:C tasemest ning mille tulemuseks on profuussed verejooksud liigestes, lihastes või siseorganites, kas spontaanselt või õnnetusjuhtumist või kirurgilisest operatsioonist põhjustatud trauma tulemusena. Asendusravi abil tõuseb FVIII tase vereplasmas, mis võimaldab ajutiselt korrigeerida faktori puudulikkust ja veritsuskalduvust.

Farmakokineetilised omadused

Von Willebrandi tõbi (VWD)

VWF (kontsentraadist) on normaalne inimplasma koostisosa ning toimib samuti nagu endogeenne VWF.

Kolme farmakokineetilise uuringu metaanalüüsis, mis hõlmas 24 hinnatavat patsienti igat tüüpi VWD- ga, saadi järgmised tulemused:

 

 

Kõik VWD tüübid

 

 

1. tüüpi VWD

 

 

2. tüüpi VWD

 

 

3. tüüpi VWD

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Parameeter

N

Keskm.

SD

Min.

Max.

N

Keskm.

SD

Min.

Max.

N

Keskm

SD

Min.

Max.

N

Keskm.

SD

Min.

Max.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Taastumine

1,56

0,48

0,90

2,93

1,19

0,07

1,14

1,24

1,83

0,86

0,98

2,93

1,52

0,32

0,90

2,24

(%/RÜ/kg)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

AUC (0-inf)

(h*%)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

T 1/2 (h)

23,3

12,6

7,4

58,4

39,7

18,3

26,7

52,7

34,9

17,5

58,4

6,2

7,4

30,5

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

MRT (h)

33,1

10,1

89,7

53,6

25,9

35,3

71,9

53,5

24,6

27,8

89,7

24,7

8,5

10,1

37,7

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Kliirens

3,29

1,67

0,91

7,41

2,66

0,85

2,06

3,27

1,95

1,02

0,91

3,31

3,76

1,69

1,83

7,41

(ml/h/kg)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Selgitus: AUC = kontsentratsioonikõvera alune pindala; MRT = keskmine püsimisaeg

A-hemofiilia

FVIII (kontsentraadist) on normaalne inimplasma koostisosa ning toimib samuti nagu endogeenne FVIII. Pärast preparaadi süstimist jääb ligikaudu kaks kolmandikku kuni kolmveerand FVIII-st vereringesse. Vereplasmas saavutatav FVIII:C tase peaks olema vahemikus 80%...120% prognoositavast FVIII:C tasemest.

FVIII:C väheneb kahefaasiliselt eksponentsiaalselt. Algfaasis toimub jaotumine intravaskulaarse ja teiste kambrite (kehavedelike) vahel plasma eliminatsiooni poolväärtusajaga 3...6 tundi. Järgmises, aeglasemas faasis on poolväärtusaeg 8...18 tundi, keskmiselt 15 tundi. See vastab tõelisele bioloogilisele poolväärtusajale.

Järgnevaid tulemusi täheldati ühes kliinilises uuringus, millesse oli kaasatud 12 patsienti (kromogeenne mõõtmismeetod, kahekordne mõõtmine):

Parameeter

Lähtevisiit

 

6. kuu visiit

 

 

Keskmine

 

SH

Keskmine

 

SH

Paranemine

FVIII:C 2,27

 

1,20

FVIII:C 2,26

 

1,19

%/RÜ/kg

 

 

 

 

 

 

AUCNORM

FVIII:C 31,3

 

7,31

FVIII:C 33,8

 

10,9

% * h/RÜ/kg

 

 

 

 

 

 

Poolväärtusaeg (h)

FVIII:C 11,2

 

2,85

FVIII:C 11,8

 

3,37

MRT (h)

FVIII:C 15,3

 

3,5

FVIII:C 16,3

 

4,6

Kliirens

FVIII:C 3,37

 

0,86

FVIII:C 3,24

 

1,04

ml/h/kg

 

 

 

 

 

 

Selgitus: AUC = kontsentratsioonikõvera alune pindala; MRT keskmine püsimisaeg; SH = standardhälve

Prekliinilised ohutusandmed

Wilate’s sisalduvad VWF ja FVIII on normaalsed inimplasma koostisosad ning toimivad samuti nagu endogeensed VWF/FVIII/.

Nende ainete manustamine katseloomadele tavapäraste ohutusuuringute jaoks ei annaks kasulikku teavet lisaks olemasolevale kliinilisele kogemusele ja ei ole seetõttu nõutav.

FARMATSEUTILISED ANDMED

Abiainete loetelu

Pulber:

naatriumkloriid,

glütsiin,

sahharoos,

naatriumtsitraat,

kaltsiumkloriid.

Lahusti:

süstevesi, mis sisaldab 0,1% polüsorbaat 80.

Sobimatus

Sobivusuuringute puudumise tõttu ei tohi Wilate’t segada teiste ravimpreparaatidega ega manustada samaaegselt teiste veenisiseste preparaatidega samas infusioonisüsteemis.

Kasutada võib ainult kaasasolevaid süste-/infusioonisüsteeme, sest ravi võib ebaõnnestuda FVIII/VWF adsorptsiooni tõttu mõne infusiooniseadme sisemistele pindadele.

Kõlblikkusaeg

3 aastat

Valmislahuse stabiilsus on tõestatud 4 tunni jooksul toatemperatuuril (kuni 25º C). Mikrobioloogilise saastatuse vältimiseks tuleb valmislahus kohe ära kasutada.

Säilitamise eritingimused

Hoida pulbri ja lahusti viaalid külmkapis (2ºC...8ºC). Hoida viaalid välispakendis, valguse eest kaitstult. Mitte lasta külmuda.

Preparaati võib hoida toatemperatuuril (kuni 25ºC) 2 kuu jooksul. Sellisel juhul aegub kõlblikkusaeg 2 kuud pärast seda, kui preparaat on esimest korda külmkapist välja võetud. Patsient peab märkima välispakendile uue kõlblikkusaja. Valmislahust tohib kasutada ainult ühel korral. Ülejäänud lahus tuleb hävitada.

Säilitamistingimused pärast ravimpreparaadi manustamiskõlblikuks muutmist vt. lõik 6.3.

Pakendi iseloomustus ja sisu

Pakendi suurused:

Wilate 500, 500 RÜ VWF ja 500 RÜ FVIII 1 pakend sisaldab:

1 pulbriviaal: I tüüpi klaasist, suletud korgiga (broombutüülkumm) ja kattega, millel on ärarebitav kaas.

1 lahustiviaal (5 ml süstevett, mis sisaldab 0,1% polüsorbaat 80): I tüüpi klaasist, suletud korgiga (kloorbutüülkumm) ja kattega, millel on ärarebitav kaas.

1 abivahendite pakk meditsiiniseadmetega (1 ühekordne süstal, 1 ülekandekomplekt (Mix2VialTM), 1 infusioonisüsteem).

2 alkoholiga immutatud puhastuslapikest.

Wilate 1000, 1000 RÜ VWF ja 1000 RÜ FVIII 1 pakend sisaldab:

1 pulbriviaal: I tüüpi klaasist, suletud korgiga (broombutüülkumm) ja kattega, millel on ärarebitav kaas.

1 lahustiviaal (10 ml süstevett, mis sisaldab 0,1% polüsorbaat 80): I tüüpi klaasist, suletud korgiga (kloorbutüülkumm) ja kattega, millel on ärarebitav kaas.

1 abivahendite pakk meditsiiniseadmetega (1 ühekordne süstal, 1 ülekandekomplekt (Mix2VialTM), 1 infusioonisüsteem).

2 alkoholiga immutatud puhastuslapikest.

Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Erihoiatused ravimpreparaadi hävitamiseks ja käsitlemiseks

Lugege kogu juhist ja järgige seda hoolikalt!

Ärge kasutage Wilate’t pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud pakendile.

Alljärgnevalt kirjeldatud protseduuri vältel peab säilitama steriilsust!

Süstlas olev lahus peab olema selge või kergelt pärlendav. Ärge manustage lahust, mis on hägune või sisaldab osakesi.

Valmis süstelahus tuleb kohe ära kasutada, et vältida mikroobset saastumist.

Kasutage ainult kaasasolevat manustamiskomplekti. Teiste süste-/infusioonivahendite kasutamine võib põhjustada täiendavaid riske ja ravi ebaõnnestumist.

Juhised süstelahuse valmistamiseks

  1. Ärge kasutage ravimit, mis on äsja külmkapist võetud. Laske lahustil ja pulbril avamata viaalides soojeneda toatemperatuurini.
  2. Eemaldage kaaned pulbriviaalilt ja lahustiviaalilt ning desinfitseerige kummikorgid ühega kaasasolevatest alkoholilapikestest.
  3. Mix2VialTM on kujutatud joonisel 1. Asetage lahustiviaal siledale pinnale ja hoidke kindlalt.Võtke Mix2VialTM ja pöörake sinine ots allapoole. Asetage Mix2VialTM sinine osa lahustiviaalile ja suruge tugevasti, kuni see kinnitub (Joonised 2 ja 3).
  4. Asetage pulbriviaal siledale pinnale ja hoidke kindlalt. Võtke lahustiviaal koos sellele kinnitatud Mix2VialTM-ga ja pöörake lahustiviaal põhjaga ülespidi. Asetage Mix2VialTM läbipaistev osa pulbriviaalile ja suruge tugevasti, kuni see kinnitub (Joonis 4). Lahusti voolab ise pulbriviaali.
  5. Jättes mõlemad viaalid kinnitatuks, keerutage õrnalt pulbriviaali kuni pulber on lahustunud.

Lahustumine kestab toatemperatuuril vähem kui 10 minutit. Valmistamise käigus võib moodustuda pisut vahtu. Keerake Mix2VialTM kahes eri osas lahti (Joonis 5). Vaht kaob.

Kõrvaldage tühi lahustiviaal koos sellele kinnituva Mix2VialTM sinise osaga.

Süstimisjuhised

Ettevaatusabinõuna peab patsiendil mõõtma pulsisagedust enne manustamist ja süstimise ajal. Kui pulsisagedus tõuseb märgatavalt, tuleb süstimiskiirust aeglustada või peatada manustamine lühikeseks ajaks.

  1. Kinnitage süstal Mix2VialTM läbipaistva osa külge. Keerake viaal põhjaga ülespidi ja tõmmake lahus süstlasse (Joonis 6).

Süstlas olev lahus peab olema selge või kergelt pärlendav.

Kui lahus on süstlasse tõmmatud, fikseerige kindlalt süstlakolb (hoides süstalt suunaga alla) ja eemaldage süstal Mix2VialTM küljest (Joonis 7). Kõrvaldage tühi viaal koos sellele kinnituva Mix2VialTM läbipaistva osaga.

  1. Puhastage valitud süstekoht teise kaasasoleva alkoholilapikesega.
  2. Kinnitage kaasasolev süstenõel süstla külge.
  3. Punkteerige süstenõelaga valitud veeni. Kui te kasutasite žgutti veeni esiletoomiseks, siis eemaldage žgutt enne, kui hakkate Wilate’t süstima.

Verd ei tohi voolata süstlasse, sest võivad tekkida fibriinhüübed.

Süstige lahus veeni aeglaselt, mitte kiiremini kui 2...3 ml/min.

Kui te kasutate manustamiskorra kohta rohkem kui ühte Wilate viaali, võite kasutada sama süstalt ja süstenõela. Mix2VialTM on ainult ühekordseks kasutamiseks.

Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.

MÜÜGILOA HOIDJA

Octapharma (IP) SPRL Allée de la Recherche 65 1070 Anderlecht

Belgia

MÜÜGILOA NUMBRID

Wilate 500:777012

Wilate 1000: 776912

ESMASE MÜÜGILOA VÄLJASTAMISE/MÜÜGILOA UUENDAMISE KUUPÄEV

Müügiloa esmase väljastamise kuupäev: 31.01.2012

Müügiloa viimase uuendamise kuupäev: 15.09.2014

TEKSTI LÄBIVAATAMISE KUUPÄEV

juuni 2018