Willfact - süstelahuse pulber ja lahusti (1000rü)

ATC Kood: B02BD10
Toimeaine: von Willebrandi faktor
Tootja: LFB-Biomedicaments

Artikli sisukord

WILLFACT
süstelahuse pulber ja lahusti (1000RÜ)


Pakendi infoleht: teave kasutajale

Willfact 500, 500 RÜ süstelahuse pulber ja lahusti

Willfact, 1000 RÜ süstelahuse pulber ja lahusti

Willfact 2000, 2000 RÜ süstelahuse pulber ja lahusti

Inimese von Willebrandi faktor

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.

Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.

Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

  1. Mis ravim on Willfact ja milleks seda kasutatakse
  2. Mida on vaja teada enne Willfacti kasutamist
  3. Kuidas Willfacti kasutada
  4. Võimalikud kõrvaltoimed
  5. Kuidas Willfacti säilitada
  6. Pakendi sisu ja muu teave
  7. Mis ravim on Willfact ja milleks seda kasutatakse

Willfact on verejooksu peatamiseks kasutatav ravim, mis sisaldab toimeainena inimese von Willebrandi faktorit.

Willfact on näidustatud verejooksude või operatsiooniga seotud verejooksude ennetamiseks ja raviks von Willebrandi tõve korral, kui ravi ainult desmopressiiniga on ebaefektiivne või vastunäidustatud.

Mida on vaja teada enne Willfacti kasutamist

Vastunäidustused

Ärge kasutage Willfacti:

kui olete inimese von Willebrandi faktori või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline;

kui teil on A-hemofiilia.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Teie ravi Willfactiga peab alati toimuma hemostaatiliste häirete ravis kogenud arsti järelevalve all.

Kui teil tekib tugev verejooks ja vereanalüüs näitab VIII faktori sisalduse vähenemist teie veres, saate esimese 12 tunni jooksul von Willebrandi faktori preparaati lisaks VIII faktori preparaadile.

Allergilised reaktsioonid

Nagu igasuguse inimese verest või vereplasmast valmistatud intravenoosse valgulise ravimi puhul, võivad tekkida allergiana avalduvad ülitundlikkusreaktsioonid. Süstimise ajal jälgitakse teid spetsiaalselt varaste

ülitundlikkusnähtude tekkimise suhtes, nt kipitustunne, nahalööve (generaliseerunud nõgestõbi), pigistustunne rinnus, vilistav hingamine, vererõhu langus (hüpotensioon) ja rasked allergilised reaktsioonid (anafülaksia). Nende sümptomite tekkimisel tuleb süstimine kohe katkestada.

Tromboosirisk

Veresooned võivad ka verehüüvetega ummistuda (tromboosid). See risk tekib eriti sel juhul, kui teie varasemad haigused või laboratoorsete analüüside tulemused näitavad teil teatavate riskifaktorite olemasolu. Sel juhul jälgitakse teid väga hoolikalt varaste tromboosinähtude suhtes ja tuleb alustada verehüüvetest põhjustatavate veresooneummistuste vastast ennetavat (profülaktilist) ravi.

VIII faktorit sisaldava von Willebrandi faktori preparaadi kasutamisel on teie arst teadlik, et ravi võib põhjustada FVIII:C taseme ülemäärast tõusu. Kui saate sellist VIII faktorit sisaldavat von Willebrandi faktori preparaati, jälgib arst teie FVIII:C taset plasmas regulaarselt. Sellega tagatakse, et teie FVIII:C tase plasmas ei püsi liiga kõrge, mis võib suurendada tromboosi tekkimise riski.

Vähene efektiivsus

Von Willebrandi tõvega, eriti selle III tüübiga patsientidel võivad moodustuda von Willebrandi faktori toimet neutraliseerivad valgud. Neid valke nimetatakse antikehadeks ehk inhibiitoriteks. Kui laboratoorsete analüüside tulemused sellele viitavad või kui verejooks ei peatu hoolimata Willfacti piisava annuse manustamisest, kontrollib arst, kas teie kehas ei ole moodustunud von Willebrandi faktori vastaseid inhibiitoreid. Kui nende inhibiitorite kontsentratsioon on kõrge, ei pruugi ravi von Willebrandi faktoriga õnnestuda ja tuleb kaaluda teisi ravivõimalusi. Uue ravi määrab arst, kellel on kogemusi hemostaatiliste häirete ravis.

Viirusohutus

Ravimite valmistamisel inimverest või -plasmast rakendab tootja teatud meetmeid, et vältida infektsioonide ülekandumist patsientidele. Need on muuhulgas:

  • vere ja plasmadoonorite hoolikas valimine, välistamaks haigustekitajaid kandvaid doonoreid;
  • üksikannetuse ja plasmakogumi analüüsimine viiruste/infektsioonide tunnuste suhtes;
  • tootmisprotsessi viiruste inaktiveerimise või eemaldamise etappide lisamine.

Nendest meetmetest hoolimata ei saa inimverest või -plasmast valmistatud ravimpreparaatide manustamisel nakkuste ülekandumist täielikult välistada. See kehtib ka senitundmatute või uute viiruste ja muud tüüpi nakkuste kohta.

Rakendatavaid meetmeid peetakse tõhusaks kestaga viiruste puhul, nagu näiteks inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV), B-hepatiidi viirus ja C-hepatiidi viirus. Rakendatavad meetmed võivad olla piiratud tõhususega kestata viiruste, näiteks A-hepatiidi viiruse ja parvoviirus B19 puhul. Nakatumine parvoviirusega B19 võib olla ohtlik rasedatele (loote nakatumine) ja immuunpuudulikkuse või teatavate aneemia vormidega (nt sirprakulise või hemolüütilise aneemiaga) isikutel.

Vaktsineerimised

Teie arst soovitab teil kaaluda ennast A- ja B-hepatiidi vastu vaktsineerida, kui saate regulaarselt/korduvalt inimplasmast valmistatud von Willebrandi faktorit.

Partii numbri ülesmärkimine

Igakordsel Willfacti manustamisel on tungivalt soovitatav märkida üles ravimi nimetus ja partii number, et säilitada seost patsiendi ja kasutatud ravimipartii kohta.

Muud ravimid ja Willfact

Teatage oma arstile või apteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid.

Willfact koos toidu ja joogiga

Von Willefacti faktori preparaatidel ei ole teadaolevaid koostoimeid toitude ega jookidega. Seega ei ole teil vaja konkreetseid toiduaineid või jooke vältida.

Rasedus ja imetamine

Willfacti võib kasutada raseduse ja imetamise ajal vaid sel juhul, kui see on hädavajalik. Willfacti ohutust raseduse ja imetamise ajal ei ole kontrollitud kliinilistes uuringutes uuritud. Loomkatsete põhjal ei saa välistada kahjulikku toimet viljakusele, rasedusele ja lapse arengule raseduse ajal ja pärast sündi.

Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine

Ravimi toimet autojuhtimise või masinate käsitsemise võimele ei ole täheldatud.

Willfact sisaldab naatriumi

Üks 5 ml viaal (500 RÜ) Willfacti sisaldab 0,15 mmol (3,4 mg) naatriumi. Üks 10 ml viaal (1000 RÜ) Willfacti sisaldab 0,3 mmol (6,9 mg) naatriumi. Üks 20 ml viaal (2000 RÜ) Willfacti sisaldab 0,6 mmol (13,8 mg) naatriumi.

Sellega tuleb arvestada kontrollitud naatriumisisaldusega dieedil olevate patsientide puhul.

Kuidas Willfacti kasutada

Ravi tuleb alustada hemostaatiliste häirete ravis kogenud arsti järelevalve all.

Annustamine

Annus sõltub teie tervislikust seisundist ning teie kehakaalust.

Willfacti esimene annus verejooksu või trauma korral on 40 kuni 80 RÜ/kg koos vajaliku koguse VIII faktori preparaadiga, arvutatuna teie ravieelse FVIII:C taseme järgi plasmas, et saavutada FVIII:C sobiv tase plasmas, ning see manustatakse vahetult enne sekkumist või niipea kui võimalik pärast verejooksu tekkimist või rasket traumat.

Vajaduse korral manustatakse teile edasi Willfacti annuseid 40 kuni 80 RÜ/kg päevas ühe või kahe süstina päevas ühe või mitme päeva vältel.

Willfacti võib manustada ka pikaajalise profülaktilise ravina; sel juhul määratakse annuse tase individuaalselt. Willfacti kasutamine annuses 40 kuni 60 RÜ/kg, mida manustatakse kaks või kolm korda nädalas, vähendab veritsemisjuhtude sagedust.

Kui teil on tunne, et Willfacti toime on liiga tugev või liiga nõrk, pidage nõu oma arstiga.

Kui te kasutate Willfacti rohkem kui ette nähtud

Willfacti üleannustamise sümptomitest ei ole teatatud.

Olulise üleannustamise korral ei saa siiski välistada tromboosiriski.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.

Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Järgmisi kõrvaltoimeid esines aeg-ajalt (võivad esineda kuni 1 inimesel 100-st):

Ülitundlikkus või allergilised reaktsioonid

Mõnel juhul võivad eelnimetatud nähud progresseeruda raskeks allergiliseks reaktsiooniks (anafülaksia), sealhulgas šokiks.

südame löögisageduse kiirenemine (tahhükardia)

pigistustunne rinnus

peavalu

rahutus

kipitustunne

vilistav hingamine

iiveldus

oksendamine

Quincke ödeem (angioödeem)

nõgestõbi (generaliseerunud nõgestõbi)

nahalööve

vererõhu langus (hüpotensioon)

kõrvetus- ja kipitustunne infusioonikohal

külmavärinad

nahaõhetus/kuumatunne

loidus (letargia).

Varajased allergilise reaktsiooni nähud võivad olla nahalööve, nõgestõbi, pigistustunne rinnus, vilistav hingamine, hüpotensioon ja ootamatu raske allergiline reaktsioon. Kui tekib üks neist kõrvaltoimetest, lõpetage kohe ravi ja teavitage arsti, kes alustab sobivat ravi sõltuvalt reaktsiooni tüübist ja raskusastmest.

Järgmisi kõrvaltoimeid esines harva (võivad esineda kuni 1 inimesel 1000-st):

palavik.

Järgmisi kõrvaltoimeid esines väga harva (võivad esineda kuni 1 inimesel 10 000-st):

Von Willebrandi faktori vastased antikehad (inhibiitorid): von Willebrandi tõvega, eriti selle III tüübiga patsientidel võivad väga harva moodustuda von Willebrandi faktori toimet neutraliseerivad valgud. Neid valke nimetatakse antikehadeks ehk inhibiitoriteks. Willfacti-ravi ajal ei ole seda siiski mitte kunagi täheldatud. Arst peab von Willebrandi faktoriga ravitavaid patsiente sobivate kliiniliste vaatluste ja laboratoorsete analüüsidega hoolikalt jälgima inhibiitorite tekkimise suhtes. Selliste inhibiitorite tekkimisel avaldub seisund ebapiisava kliinilise ravivastusena. Antikehad moodustavad antikeha-antigeeni komplekse ja tekivad samaaegselt anafülaktiliste reaktsioonidega.

Pärast Willebrandi faktori puudulikkuse korrigeerimist tuleb teid jälgida tromboosi või dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni varaste nähtude suhtes ja te peate saama ennetavat ravi tromboosi vältimiseks suurenenud tromboosiriski korral (pärast operatsioone, voodirežiimi korral, hüübimise inhibiitori või fibrinolüütilise ensüümi puudulikkuse korral).

Kui teile manustatakse VIII faktorit sisaldavaid von Willebrandi faktori preparaate, võib püsivalt suurenenud FVIII:C tase vereplasmas suurendada ka tromboosiriski.

Kõrvaltoimetest teavitamine

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teavitada www.ravimiamet.ee kaudu. Teavitades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

Kuidas Willfacti säilitada

Hoida originaalpakendis, valguse eest kaitstult. Hoida temperatuuril kuni 25 °C. Mitte lasta külmuda.

Ravim tuleb kohe pärast lahustamist ära kasutada. Selle stabiilsust on siiski tõestatud 24 tunni jooksul temperatuuril 25 °C.

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud viaali etiketil ja karbil.

Ärge kasutage seda ravimit, kui täheldate, et lahus on hägune või sisaldab sadet.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas visata ära ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

Pakendi sisu ja muu teave

Mida Willfact sisaldab

TOIMEAINE on:

inimese von Willebrandi faktor (500 RÜ, 1000 RÜ või 2000 RÜ), väljendatud ristotsetiini kofaktori aktiivsuse (VWF:RCo) rahvusvahelistes ühikutes (RÜ).

Pärast lahustamist 5 ml (500 RÜ), 10 ml (1000 RÜ) või 20 ml (2000 RÜ) süstevees sisaldab üks viaal inimese von Willebrandi faktorit ligikaudu 100 RÜ/ml.

Enne albumiini lisamist on spetsiifiline aktiivsus suurem või võrdne 50 RÜ VWF:RCo/mg üldvalgu kohta.

TEISED KOOSTISOSAD on:

Pulber: inimese albumiin, arginiinvesinikkloriid, glütsiin, naatriumtsitraat ja kaltsiumkloriiddihüdraat. Lahusti: süstevesi.

Kuidas Willfact välja näeb ja pakendi sisu

Willfact väljastatakse pulbri ja lahustina süstelahuse lahustamiseks koos ülekandesüsteemiga. Willfacti pakendi suurused on 500 RÜ/5 ml, 1000 RÜ/10 ml ja 2000 RÜ/20 ml.

Müügiloa hoidja ja tootja

Müügiloa hoidja LFB-BIOMEDICAMENTS 3, avenue des Tropiques BP 40305 - LES ULIS 91958 Courtabœuf Cedex Prantsusmaa

Tootjad LFB-BIOMEDICAMENTS 3, avenue des Tropiques BP 40305 - LES ULIS 91958 Courtabœuf CedexWillfact 500 I.E./1000 I.E/2000 I.E Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer InjektionslösungWillfactWillfactWillfact 500 TV/1000 TV/2000 TV, milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui WillfactWillfactWillfactWillfactWillfactWILLFACT 1000 500 I.E/1000 I.E/2000 I.E WillfactWillefact 500 i.e/1000 i.e/2000 i.e Prašek in vehikel za raztopino za injiciranje WillfactWillfactWillfact 500 NE/5 ml ; Willfact 1000 NE/10 ml ; Willfact 2000 NE/20 ml, por és oldószer oldatos injekcióhozWillfact

Prantsusmaa

LFB-BIOMEDICAMENTS 59-61 rue de Trévise

BP 62006

5901 1 Lille Cedex Prantsusmaa

See ravimpreparaat on saanud müügiloa Euroopa Majanduspiirkonna liikmesriikides järgmiste nimetustega:

Austria

Eesti

Hispaania

Leedu

Läti

Norra

Poola

Portugal

Rootsi

Saksamaa

Slovakkia

Sloveenia

Taani

Tšehhi Vabariik

Ungari

Ühendkuningriik

Infoleht on viimati uuendatud augustis 2016.

Järgmine teave on ainult meditsiinipersonalile või tervishoiutöötajatele:

Lahustamine:

Tuleb järgida kohaldatavaid aseptiliste protseduuride nõudeid. Ülekandesüsteemi võib kasutada ainult ravimi lahustamiseks, nagu allpool kirjeldatud. See ei ole ette nähtud ravimi manustamiseks patsiendile.

Laske kaht viaali (pulber ja lahusti) seista toatemperatuuril, kuid mitte üle 25°C.

Eemaldage lahusti viaalilt (süstevesi) ja pulbri viaalilt kaitsekork.

Desinfitseerige mõlema korgi pind.

Eemaldage seadme Mix2Vial kork. Ühendage Mix2Viali sinine ots lahusti viaali korgiga, ilma seadet pakendist eemaldamata.

Eemaldage seade pakendist ja visake pakend ära. Olge ettevaatlik, et te ei puudutaks seadme äsja pakendist võetud osa.

Keerake lahusti viaal ja seade teistpidi ja kinnitage pulbri viaal, kasutades seadme läbipaistvat osa. Lahusti voolab automaatselt pulbri viaali. Hoidke viaalist ja seadmest kinni ning keerutage neid ettevaatlikult, et ravim täielikult lahustuks.

Seejärel hoidke ühes käes lahustatud osa ja teises lahusti osa ning keerake seade Mix2Vial lahti, et viaalid eraldada.

Pulber lahustub üldjuhul hetkega ja peaks lahustuma vähem kui 10 minutiga.

Lahus peab olema selge või veidi veiklev, värvitu või natuke kollakas. Hägust või sademega lahust ei tohi kasutada.

Manustamine:

Hoidke lahustatud ravimiga viaali vertikaalses asendis ja keerake steriilne süstal seadme Mix2Vial külge. Seejärel tõmmake ravim aeglaselt süstlasse.

Kui kogu ravim on süstlasse tõmmatud, hoidke süstlast tugevasti kinni (nii et kolb on allpool), keerake seade Mix2Vial lahti ja asendage intravenoosse või libliknõelaga.

Eemaldage süstlast õhk ja sisestage süstal pärast pinna puhastamist veeni.

Süstige aeglaselt intravenoosselt ühekordse annusena kohe pärast lahustamist, maksimaalse kiirusega 4 ml minutis.

Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.

RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE

RAVIMPREPARAADI NIMETUS

Willfact 500, 500 RÜ süstelahuse pulber ja lahusti

Willfact, 1000 RÜ süstelahuse pulber ja lahusti

Willfact 2000, 2000 RÜ süstelahuse pulber ja lahusti

KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS

Willfacti väljastatakse süstelahuse pulbri ja lahustina. Üks süstelahuse pulbri viaal sisaldab nominaalkogusena 500 RÜ, 1000 RÜ või 2000 RÜ inimese von Willebrandi faktorit.

Pärast lahustamist 5 ml süstevees (500 RÜ), 10 ml süstevees (1000 RÜ) või 20 ml süstevees (2000 RÜ) sisaldab preparaat ligikaudu 100 RÜ/ml inimese von Willebrandi faktorit.

Enne albumiini lisamist on Willfacti spetsiifiline aktiivsus ≥ 50 RÜ VWF:RCo/mg valgu kohta.

Von Willebrandi faktori tugevust mõõdetakse rahvusvahelistes toimeühikutes (RÜ) ristotsetiini kofaktori aktiivsuse (VWF:RCo) järgi võrreldes von Willebrandi faktori kontsentraadi rahvusvahelise standardiga.

Inimese VIII faktori sisaldus Willfactis on ≤ 10 RÜ/100 RÜ VWF:RCo. VIII faktori tugevus (RÜ) on määratud kindlaks Euroopa farmakopöa kromogeense analüüsiga.

Teadaolevat toimet omav abiaine:

See ravim sisaldab naatriumi:

  • Üks 5 ml viaal (500 RÜ) Willfacti sisaldab 0,15 mmol (3,4 mg) naatriumi.
  • Üks 10 ml viaal (1000 RÜ) Willfacti sisaldab 0,3 mmol (6,9 mg) naatriumi.
  • Üks 20 ml viaal (2000 RÜ) Willfacti sisaldab 0,6 mmol (13,8 mg) naatriumi.

Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1.

RAVIMVORM

Süstelahuse pulber ja lahusti.

Pulber on valge või kahvatukollane lüofiliseeritud pulber või mure tahke aine. Lahusti on selge ja värvitu.

KLIINILISED ANDMED

Näidustused

Hemorraagia või kirurgilise verejooksu ennetamine ja ravi von Willebrandi tõve korral, kui ravi ainult desmopressiiniga (DDAVP) on ebaefektiivne või vastunäidustatud.

Ravimit ei tohi kasutada A-hemofiilia raviks.

Annustamine ja manustamisviis

Von Willebrandi tõve ravi peab toimuma hemostaatiliste häirete ravis kogenud arsti järelevalve all.

Annustamine

1 RÜ/kg von Willebrandi faktorit suurendab üldjuhul VWF:RCo taset vereringes 0,02 RÜ/ml (2%) võrra.

Saavutada tuleks tasemed VWF:RCo > 0,6 RÜ/ml (60%) ja FVIII:C > 0,4 RÜ/ml (40%).

Hemostaasi ei ole võimalik tagada enne, kui VIII faktori hüübimisaktiivsus (FVIII:C) on jõudnud tasemeni 0,4 RÜ/ml (40%). Ühekordse von Willebrandi faktori süstiga saavutatakse FVIII:C taseme maksimaalne suurenemine alles vähemalt 6...12 tunni pärast. Von Willebrandi faktori ühekordse manustamisega ei ole võimalik FVIII:C taset kohe korrigeerida. Kui patsiendi ravieelne FVIII:C tase plasmas on sellest kriitilisest tasemest madalam, tuleb kõikidel juhtudel, mil on vaja saavutada hemostaasi kiire korrigeerimine, näiteks verejooksu, raske trauma või erakorralise operatsiooni korral, manustada koos von Willebrandi faktori esimese süstiga mõnda VIII faktori preparaati, et saavutada hemostaatiline FVIII:C tase vereplasmas.

Kui aga FVIII:C kiire tõstmine ei ole vajalik, näiteks plaanilise operatsiooni korral või kui ravieelne FVIII:C tase on hemostaasi tagamiseks piisav, võib arst otsustada VIII faktori manustamisest koos esimese süstiga loobuda.

Ravi alustamine

Willfacti esimene annus verejooksu või trauma korral on 40 kuni 80 RÜ/kg koos vajaliku koguse VIII faktori preparaadiga, arvutatuna patsiendi ravieelse FVIII:C taseme järgi plasmas, et saavutada FVIII:C sobiv tase plasmas, ning see manustatakse vahetult enne sekkumist või niipea kui võimalik pärast verejooksu tekkimist või rasket traumat. Operatsiooni korral tuleb seda manustada 1 tund enne protseduuri.

Willfacti algannus 80 RÜ/kg võib olla vajalik eelkõige III tüüpi von Willebrandi tõvega patsientidel, kellel on vaja piisava taseme säilitamiseks suuremaid annuseid kui muud tüüpi von Willebrandi tõve puhul.

Plaanilise operatsiooni korral tuleb alustada ravi Willfactiga 12...24 tundi enne operatsiooni ja korrata 1 tund enne protseduuri. Sel juhul ei ole VIII faktori samaaegne manustamine vajalik, sest endogeenne FVIII:C tase jõuab enne operatsiooni tavaliselt kriitilise tasemeni 0,4 RÜ/ml (40%). Seda tuleb siiski iga patsiendi puhul kontrollida.

Järgmised süstid

Vajaduse korral tuleb ravi Willfacti sobiva annusega jätkata, kasutades 40 kuni 80 RÜ/kg päevas 1 või 2 süstina ühe või mitme päeva vältel. Ravi annus ja kestus sõltuvad patsiendi kliinilisest seisundist, veritsemise tüübist ja raskusastmest ning VWF:RCo ja FVIII:C tasemetest.

Pikaajaline profülaktiline ravi

Willfacti võib manustada pikaajalise profülaktilise ravina annuses, mis määratakse igale patsiendile individuaalselt. Willfacti kasutamine annuses 40 kuni 60 RÜ/kg, mida manustatakse kaks või kolm korda nädalas, vähendab veritsemisjuhtude sagedust.

Lapsed

Kliiniliste uuringute andmed, mis iseloomustaksid alla 6-aastaste laste ravivastust Willfacti kasutamisele, puuduvad.

Willfacti kasutamist lastel vanuses kuni 12 aastat on dokumenteeritud ainult üksikjuhtudel; Willfacti kasutamist patsientidel, keda varem ei ole von Willebrandi faktoriga ravitud, ei ole kliinilistes uuringutes dokumenteeritud.

Manustamisviis

Preparaati manustatakse intravenoosselt maksimaalse kiirusega 4 ml minutis.

Ravimpreparaadi manustamiskõlblikuks muutmise juhised vt lõik 6.6.

Vastunäidustused

Ülitundlikkus toimeaine või lõigus 6.1 loetletud mis tahes abiainete suhtes.

Erihoiatused ja ettevaatusabinõud kasutamisel

Aktiivse verejooksuga patsientidele on soovitatav manustada esmavaliku ravimina vähese VIII faktori sisaldusega von Willebrandi faktorit koos VIII faktoriga.

Ülitundlikkus

Nagu igasuguse plasmast valmistatud valgu intravenoossel manustamisel, on võimalik allergilist tüüpi ülitundlikkusreaktsioonide tekkimine. Patsiendid peavad olema kogu süstimisperioodi vältel hoolika järelevalve all ja neid tuleb hoolikalt jälgida võimalike sümptomite suhtes. Patsiente tuleb informeerida ülitundlikkusreaktsioonide varastest nähtudest, näiteks nahalööve, generaliseerunud urtikaaria, pigistustunne rinnus, vilistav hingamine, hüpotensioon ja anafülaksia. Nende sümptomite tekkimisel tuleb manustamine kohe katkestada. Šoki korral tuleb rakendada standardset šokiravi.

Nakkusetekitajate ülekandumine

Standardsed meetmed inimverest või -plasmast valmistatud ravimite kasutamisest põhjustatud infektsioonide ennetamiseks hõlmavad doonorite valikut, iga doonorvere ja plasmakogumi skriinimist konkreetsete infektsioonimarkerite suhtes ning valmistamisprotsessi efektiivsete abinõude kaasamist viiruste inaktiveerimiseks/eemaldamiseks.

Vaatamata sellele, ei saa nakkusetekitajate ülekandumise võimalust inimverest või -plasmast valmistatud ravimite manustamisel täielikult välistada. See kehtib ka tundmatute või uute viiruste ja teiste patogeenide kohta.

Rakendatavaid meetmeid peetakse tõhusaks kestaga viiruste puhul, nagu näiteks inimese immuunpuudulikkuse viirus (HIV), B-hepatiidi viirus (HBV) ja C-hepatiidi viirus (HCV). Rakendatavad meetmed võivad olla piiratud tõhususega kestata viiruste, näiteks A-hepatiidi viiruse ja parvoviirus B19 puhul. Nakatumine parvoviirusega B19 võib olla ohtlik rasedatele (loote nakatumine) ja immuunpuudulikkusega või suurenenud erütropoeesiga (nt hemolüütiline aneemia) isikutel.

Patsientide puhul, kes kasutavad regulaarselt või korduvalt inimese vereplasmast valmistatud von Willebrandi faktorit, tuleb kaaluda sobivat vaktsineerimist (A- ja B-hepatiit).

Igakordsel Willfacti manustamisel patsiendile on tungivalt soovitatav märkida üles ravimi nimetus ja partii number, et säilitada seost patsiendi ja kasutatud ravimipartii kohta.

Trombembolism

Võimalik on tromboosinähtude teke, eriti teadaolevate kliiniliste või laboratoorsete riskiteguritega patsientidel. Seetõttu tuleb riskirühma kuuluvaid patsiente jälgida tromboosi varaste nähtude suhtes. Uusimate soovituste kohaselt tuleb alustada veenide trombembooliat ennetavat ravi.

VIII faktorit sisaldava von Willebrandi faktori preparaadi kasutamisel peab raviarst võtma arvesse, et ravi jätkumisel võib FVIII:C tase liigselt tõusta. VIII faktorit sisaldavaid von Willebrandi faktori preparaate kasutavatel patsientidel tuleb jälgida FVIII:C taset vereplasmas, et vältida FVIII:C ülemäära kõrgete tasemete püsimist plasmas, mis võib suurendada tromboosinähtude riski.

Immunogeensus

Von Willebrandi tõvega, eriti selle III tüübiga patsientidel võivad tekkida von Willebrandi faktori vastased neutraliseerivad antikehad (inhibiitorid). Kui soovitud VWF:RCo aktiivsuse tasemeid vereplasmas ei saavutata või kui verejooksu ei õnnestu sobiva annusega kontrolli alla saada, tuleb patsienti analüüsida von Willebrandi faktori inhibiitorite suhtes. Kui patsiendi von Willebrandi faktori inhibiitori tasemed on kõrged, ei pruugi ravi olla efektiivne ning tuleb kaaluda muid ravivõimalusi.

Abiainega seotud teave (naatriumisisaldus)

See ravim sisaldab naatriumi. Kui patsiendile süstitakse rohkem kui 3300 RÜ (rohkem kui 1 mmol naatriumit), tuleb piiratud naatriumisisaldusega dieedi korral seda arvesse võtta.

Koostoimed teiste ravimitega ja muud koostoimed

Inimese von Willebrandi faktori preparaadi teadaolevaid koostoimeid muude ravimitega ei ole teada.

Fertiilsus, rasedus ja imetamine

Loomkatsete põhjal ei saa välistada kahjulikku toimet fertiilsusele, reproduktiivsusele, rasedusele, embrüo ja loote arengule või peri- ja postnataalsele arengule.

Willfacti ohutust raseduse ja imetamise ajal ei ole kontrollitud kliinilistes uuringutes uuritud.

Willfacti võib manustada rasedatele ja imetavatele von Willebrandi faktori puudulikkusega naistele vaid sel juhul, kui see on hädavajalik.

Toime reaktsioonikiirusele

Ravimi toimet autojuhtimise või masinate käsitsemise võimele ei ole täheldatud.

Kõrvaltoimed

Ohutusprofiili kokkuvõte

Ülitundlikkust või allergilisi reaktsioone (mille hulka võivad kuuluda angioödeem, kõrvetus- ja kipitustunne infusioonikohal, külmavärinad, nahaõhetus, generaliseerunud nõgestõbi, peavalu, nahalööve, hüpotensioon, letargia, iiveldus, rahutus, tahhükardia, pigistustunne rinnus, pakitsustunne, oksendamine, vilistav hingamine) on täheldatud harva ning võivad teatavatel juhtudel progresseeruda raskekujuliseks anafülaksiaks (sealhulgas šokk).

Harvadel juhtudel on esinenud palavikku.

Von Willebrandi tõvega, eriti selle III tüübiga patsientidel võivad väga harva tekkida von Willebrandi faktori vastased neutraliseerivad antikehad (inhibiitorid). Von Willebrandi faktoriga ravitavaid patsiente tuleb sobivate kliiniliste vaatluste ja laboratoorsete analüüsidega hoolikalt jälgida inhibiitorite tekkimise suhtes. Selliste inhibiitorite tekkimisel avaldub seisund ebapiisava kliinilise ravivastusena. Need antikehad halvendavad seisundit kiiresti ja on tihedalt seotud anafülaktiliste reaktsioonidega. Kõikidel sellistel juhtudel on soovitatav pöörduda spetsiaalsesse hemofiiliakeskusesse.

Seetõttu tuleb patsienti kontrollida anafülaktilise reaktsiooni tekkimisel inhibiitorite olemasolu suhtes.

Pärast von Willebrandi faktori puudulikkuse korrigeerimist tuleb teatavates riskiolukordades tekkiva tromboosiohu tõttu patsienti jälgida kehtiva tava kohaselt tromboosi või dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni varaste nähtude suhtes ja ennetada trombemboolia tüsistusi.

VIII faktorit sisaldavaid von Willebrandi faktori tooteid kasutavatel patsientidel võib FVIII:C ülemäärase taseme püsimine plasmas tromboosiohtu suurendada.

Nakkusetekitajate ülekandumise ohutusteavet vt lõik 4.4.

Kõrvaltoimete koondtabel

Esinemissageduse kategooriad on defineeritud järgmise kokkuleppe järgi: väga sage (≥1/10); sage (≥1/100 kuni <1/10); aeg-ajalt (≥1/1000 kuni <1/100); harv (≥1/10 000 kuni <1/1000); väga harv (<1/10 000); teadmata (ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).

MedDRA organsüsteemi klass

Kõrvaltoimed

 

 

 

Esinemissagedus

Immuunsüsteemi häired

 

Ülitundlikkus

või allergilised

Aeg-ajalt

 

 

 

 

reaktsioonid.

 

Need

võivad

 

 

 

 

 

teatavatel

 

 

juhtudel

 

 

 

 

 

progresseeruda

raskekujuliseks

 

 

 

 

 

anafülaksiaks (sealhulgas šokk).

 

Psühhiaatrilised häired

 

Rahutus

 

 

 

 

Aeg-ajalt

 

 

 

 

Närvisüsteemi häired

 

Peavalu, pakitsustunne, letargia

Aeg-ajalt

 

 

 

 

 

 

 

 

Südame häired

 

 

Tahhükardia

 

 

 

Aeg-ajalt

 

 

 

 

Vaskulaarsed häired

 

Hüpotensioon, nahaõhetus

Aeg-ajalt

 

 

 

 

 

 

Respiratoorsed,

rindkere

ja

Vilistav hingamine

 

Aeg-ajalt

mediastiinumi häired

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Seedetrakti häired

 

 

Iiveldus, oksendamine

 

Aeg-ajalt

 

 

 

 

 

 

Naha

ja

nahaaluskoe

Angioödeem,

generaliseerunud

Aeg-ajalt

kahjustused

 

 

nõgestõbi, nahapõletik

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Üldised

häired

ja

Kõrvetus-

ja

kipitustunne

Aeg-ajalt

manustamiskoha reaktsioonid

 

infusioonikohal,

külmavärinad,

 

 

 

 

 

pigistustunne rinnus

 

 

 

 

 

 

Palavik

 

 

 

 

Harv

Uuringud

 

 

 

Von

Willebrandi

faktori

Väga harv

 

 

 

 

vastased

 

neutraliseerivad

 

 

 

 

 

antikehad (inhibiitorid)

 

 

Võimalikest kõrvaltoimetest teavitamine

 

 

 

 

 

Ravimi võimalikest kõrvaltoimetest on oluline teavitada ka pärast ravimi müügiloa väljastamist. See võimaldab jätkuvalt hinnata ravimi kasu/riski suhet. Tervishoiutöötajatel palutakse teavitada kõigist võimalikest kõrvaltoimetest www.ravimiamet.ee kaudu.

Üleannustamine

Willfacti üleannustamisest ei ole teatatud.

Olulise üleannustamise korral võib tekkida trombemboolia.

FARMAKOLOOGILISED OMADUSED

Farmakodünaamilised omadused

Farmakoterapeutiline rühm: verejooksu tõkestavad ained: von Willebrandi faktor

ATC-kood: B02BD10

Willfact sarnaneb toimelt endogeensele von Willebrandi faktorile.

Von Willebrandi faktori manustamine võimaldab korrigeerida hemostaasi häireid von Willebrandi faktori puudulikkusega patsientidel kahel tasandil:

Von Willebrandi faktor taastab trombotsüütide adhesiooni veresoonte subendoteeli külge veresoonekahjustuse piirkonnas (sest see seondub nii veresoonte subendoteeliga kui ka trombotsüütide membraaniga), luues esmase hemostaasi, mida näitab veritsemisaja lühenemine. See toime sõltub teatavasti suures osas toimeaine multimeriseerumise tasemest.

Von Willebrandi faktor korrigeerib viivitusega ka sellega seotud VIII faktori puudulikkust. Intravenoossel manustamisel seondub von Willebrandi faktor endogeense VIII faktoriga (mida patsient normaalselt produtseerib) ning takistab selle faktori stabiliseerimisega selle kiiret lagunemist. Seetõttu taastab puhta von Willebrandi faktori (vähese VIII faktori sisaldusega von Willebrandi faktori toode) manustamine sekundaarse toimena pärast esmast infusiooni FVIII:C normaalse taseme. FVIII:C-sisaldusega von Willebrandi faktori preparaadi manustamine taastab FVIII:C normaalse taseme kohe pärast esmast infusiooni.

Farmakokineetilised omadused

Willfacti farmakokineetilises uuringus osales 8 patsienti, kellel oli III tüüpi von Willebrandi tõbi. See näitas, et VWF:RCo suhtes:

−pärast Willfacti ühekordset annust 100 RÜ/kg on keskmine AUC0-∞ 3444 RÜ/h/dl;

maksimaalne kontsentratsioon plasmas saavutatakse 30 minuti kuni 1 tunni jooksul pärast süsti;

süstitud preparaadist eritub keskmiselt 2,1 [RÜ/dl]/[RÜ/kg];

poolväärtusaeg on 8 kuni 14 tundi, keskmine väärtus 12 tundi;

keskmine kliirens on 3,0 ml/h/kg.

VIII faktori taseme normaliseerumine toimub progresseeruvalt ja varieerub ning sellele kulub tavaliselt 6 kuni 12 tundi. See toime püsib 2 kuni 3 päeva.

VIII faktori taseme tõus on progresseeruv ja normaalne tase taastub 6 kuni 12 tunniga. VIII faktori tase tõuseb keskmiselt 6% (RÜ/dl) tunnis. Seega, isegi kui patsiendi algne FVIII:C tase on alla 5% (RÜ/dl), tõuseb FVIII:C tase 6 tunni möödumisel süstist ligikaudu 40%-ni (RÜ/dl) ning see tase püsib 24 tundi.

Prekliinilised ohutusandmed

Mitme prekliinilise loomkatse andmete põhjal puuduvad tõendid Willfacti muudest toksilistest toimetest peale toimete, mis on seotud inimese valkude immunogeensusega laboriloomadel. Kroonilise toksilisuse katseid ei ole praktikas võimalik teha antikehade tekkimise tõttu heteroloogsete valkude suhtes loomkatsetes.

Prekliinilised ohutusandmed ei näita Willfactil mutageense potentsiaali olemasolu.

FARMATSEUTILISED ANDMED

Abiainete loetelu

Pulber:

inimese albumiin, arginiinvesinikkloriid, glütsiin, naatriumtsitraat, kaltsiumkloriiddihüdraat.

Lahusti: süstevesi.

Sobimatus

Willfacti ei tohi manustada koos teiste ravimitega, välja arvatud plasmast valmistatud VIII hüübimisfaktor tootjalt LFB-BIOMEDICAMENTS, mille kohta on tehtud sobivusuuring. Seda VIII hüübimisfaktorit siiski kõikides Euroopa riikides ei turustata.

Kasutada võib ainult polüpropüleenist, litsentseeritud süstimiskomplekte, sest inimese von Willebrandi faktori adsorbeerumisel teatavate süstimisvahendite sisepindadele võib ravi ebaõnnestuda.

Kõlblikkusaeg

3 aastat.

Ravimi kasutusaegne keemilis-füüsikaline stabiilsus on tõestatud 24 tunni jooksul temperatuuril kuni 25°C. Mikrobioloogilise saastatuse vältimiseks tuleb ravim kohe ära kasutada. Kui ravimit ei kasutata kohe, on kõlblikkusaeg ja säilitamistingimused kasutaja vastutusel.

Säilitamise eritingimused

Hoida temperatuuril kuni 25 °C. Hoida originaalpakendis, valguse eest kaitstult.

Mitte lasta külmuda.

Säilitamistingimused pärast ravimpreparaadi manustamiskõlblikuks muutmist vt lõik 6.3.

Pakendi iseloomustus ja sisu

1 pakend sisaldab: pulbrit viaalis (I tüüpi klaas) koos bromobutüülist korgiga, lahustit süsteviaalis (I tüüpi klaas) koos klorobutüülist korgi ja ülekandesüsteemiga.

Erihoiatused ravimpreparaadi hävitamiseks ja käsitlemiseks

Lahustamine:

Tuleb järgida kohaldatavaid aseptiliste protseduuride nõudeid. Ülekandesüsteemi võib kasutada ainult ravimi lahustamiseks, nagu allpool kirjeldatud. See ei ole ette nähtud ravimi manustamiseks patsiendile.

Laske kaht viaali (pulber ja lahusti) seista toatemperatuuril, kuid mitte üle 25°C.

Eemaldage lahusti viaalilt (süstevesi) ja pulbri viaalilt kaitsekork.

Desinfitseerige mõlema korgi pind.

Eemaldage seadme Mix2Vial kork. Ühendage Mix2Viali sinine ots lahusti viaali korgiga, ilma seadet pakendist eemaldamata.

Eemaldage seade pakendist ja visake pakend ära. Olge ettevaatlik, et te ei puudutaks seadme äsja pakendist võetud osa.

Keerake lahusti viaal ja seade teistpidi ja kinnitage pulbri viaal, kasutades seadme läbipaistvat osa. Lahusti voolab automaatselt pulbri viaali. Hoidke viaalist ja seadmest kinni ning keerutage neid ettevaatlikult, et ravim täielikult lahustuks.

Seejärel hoidke ühes käes lahustatud osa ja teises lahusti osa ning keerake seade Mix2Vial lahti, et viaalid eraldada.

Pulber lahustub üldjuhul hetkega ja peaks lahustuma vähem kui 10 minutiga.

Lahus peab olema selge või veidi veiklev, värvitu või natuke kollakas.

Manustamine:

Hoidke lahustatud ravimiga viaali vertikaalses asendis ja keerake steriilne süstal seadme Mix2Vial külge. Seejärel tõmmake ravim aeglaselt süstlasse.

Kui kogu ravim on süstlasse tõmmatud, hoidke süstlast tugevasti kinni (nii et kolb on allpool), keerake seade Mix2Vial lahti ja asendage intravenoosse või libliknõelaga.

Eemaldage süstlast õhk ja sisestage süstal pärast pinna puhastamist veeni.

Süstige aeglaselt intravenoosselt ühekordse annusena kohe pärast lahustamist, maksimaalse kiirusega 4 ml minutis.

Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.

MÜÜGILOA HOIDJA

LFB-BIOMEDICAMENTS 3, avenue des Tropiques BP 40305 - LES ULIS 91958 Courtabœuf Cedex Prantsusmaa

MÜÜGILOA NUMBER

500 RÜ/5 ml : 868615

1000 RÜ/10 ml: 729811

2000 RÜ/20 ml: 868515

ESMASE MÜÜGILOA VÄLJASTAMISE/MÜÜGILOA UUENDAMISE KUUPÄEV

500 RÜ/5 ml

Müügiloa esmase väljastamise kuupäev: 30.04.2015

1000 RÜ/10 ml

Müügiloa esmase väljastamise kuupäev: 01.02.2011 Müügiloa viimase uuendamise kuupäev: 31.03.2014

2000 RÜ/20 ml

Müügiloa esmase väljastamise kuupäev: 30.04.2015

TEKSTI LÄBIVAATAMISE KUUPÄEV

August 2016