Pakendi infoleht: teave patsiendile

Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.

Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Sephience ja milleks seda kasutatakse

Sephience sisaldab toimeainena sepiapteriini, mis on, mis on vajalik kofaktor BH4 tootmiseks vajaliku loodusliku aine inimese valmistatud versioon. Seda vajavad teatud ensüümid (valgud) organismis, et lagundada aminohape fenüülalaniin (Phe) türosiiniks.

Sephience’i kasutatakse hüperfenüülalanineemia (kõrge Phe sisaldus veres) raviks igas vanuses patsientidel, kellel on fenüülketonuuria (PKU). Meie keha lagundab toidus sisalduva valgu aminohapeteks. PKU on pärilik haigus, kus inimesed ei saa lagundada aminohapet Phe, põhjustades selle kogunemist veres ja ajus, mis võib olla kahjulik.

Sepiapteriin aitab organismil lagundada Phe-d, mis võimaldab vähendada kahjulikku fenüülalaniini ülejääki veres.

2. Mida on vaja teada enne Sephience’i võtmist

Sephience’i ei tohi võtta

• kui olete sepiapteriini või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne Sephience’i võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Kui teid ravitakse Sephience’iga, testib arst või meditsiiniõde teie verd regulaarselt, et kontrollida teie Phe taset.

Pikaajalised ohutusandmed PKU-ga patsientide kohta on piiratud (vt lõik 4 Sephience’i senini hinnatud kõrvaltoimete kohta).

Muud ravimid ja Sephience Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Eelkõige peate oma arstile rääkima, kui kasutate ravimeid, mida nimetatakse "dihüdrofolaadi inhibiitoriteks" (DHFR), mille hulka kuuluvad antibiootikumid, immunosupressandid või vähi raviks kasutatavad ravimid (nt trimetoprim, metotreksaat, pemetrekseed, pralatreksaat ja trimetreksaat), veresooni laiendavaid ravimeid (nt glütserüültrinitraat (GTN), isosorbiiddinitraat (ISDN), naatriumnitroprussiid (SNP), molsidomiin, minoksidiil) või levodopa (kasutatakse Parkinsoni tõve raviks). Nende ravimite kasutamine võib nõuda teie vere sagedasemat jälgimist.

Rasedus, imetamine ja viljakus Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arstiga. Ettevaatusabinõuna on soovitatav vältida sepiapteriini kasutamist, kui olete rase või imetate.

Sephience ei mõjuta eeldavasti viljakust.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine Sephience ei mõjuta eeldatavasti autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet.

Sephience sisaldab naatriumi Ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi kotikeses, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba“.

Sephience sisaldab isomalti (E953) Kui arst on teile öelnud, et te ei talu teatud suhkruid, peate te enne ravimi kasutamist konsulteerima arstiga.

3. Kuidas Sephience’i võtta

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.

Sephience on saadaval pulbrina, mis segatakse vedelikuga, näiteks vee või õunamahlaga või muu pehme toiduga, ja segu võetakse seejärel suu kaudu. Ravimit võib manustada ka enteraalse sondi kaudu. Kui palju Sephience’i võtta Annuse, mis sõltub teie vanusest ja kehakaalust kilogrammides (kg) arvutab teie arst, kes selle teile (või teie lapsele) on määranud. Vastavalt arvutatud annusele näitab arst teile, mitu kotikest te peaksite iga päev võtma.

Soovitatav annus on:

Alla 2-aastased lapsed

• Alla 6 kuu vanused: 7,5 mg/kg kehakaalu kohta üks kord ööpäevas
• 6 kuni 12 kuu vanused: 15 mg/kg kehakaalu kohta üks kord ööpäevas
• 12 kuni 24 kuu vanused: 30 mg/kg kehakaalu kohta üks kord ööpäevas

Täiskasvanud ja üle 2-aastased lapsed Soovitatav annus on 60 mg/kg kehakaalu kohta üks kord ööpäevas.

Kuidas Sephience’i võtta Sephience’i võib segada vee, õunamahla või pehmete toitudega, nagu õunapüree või moosid. Annus sõltub vanusest ja kehakaalust. Teie arst ütleb teile:

• Millist kotikese annust kasutada (250 mg või 1000 mg)

• Vee, õunamahla või pehme toidu koguse, mida Sephience’ile lisada
• Kogus, mida peate määratud annuse jaoks võtma
• Vajaduse korral võib Sephience’i manustada enteraalse sondi kaudu. Üksikasju selle kohta, kuidas seda teha, küsige oma arstilt, apteekrilt või meditsiiniõelt.

Annuserühmi on vanuse ja kaalu põhjal 4.

1. Alla 12 kuu vanustele ja alla 16 kg kaaluvatele imikutele (vt tabel 1)

• Võtke seda ravimit täpselt nii, nagu arst on teile öelnud, vastavalt määratud annusele.
• Selles annustamisrühmas kasutatakse ühte kotikest.
• Enne Sephience’i suukaudse pulbri kotikese avamist loksutage või koputage seda kõvale pinnale, et veenduda, et pulber on põhjas.
• Avage Sephience’i suukaudse pulbri kotike, rebides/või lõigates kotikese ülaosa ettevaatlikult.
• Segage üks 250 mg kotike 9 ml vees või õunamahlas.
• Segage korralikult vähemalt 30 sekundit kuni segu on tükkideta.
• Pärast segamist manustada kohe; kui segu ei manustata kohe, võib seda säilitada kuni 24 tundi külmkapis (2 °C…8 °C) või 6 tundi temperatuuril alla 25 °C.
• Kui valmistatud segu kohe ei manustata, tuleb seda enne manustamist uuesti segada vähemalt 30 sekundit, kuni segu on tükkideta.
• Andke vajalik annus (vt tabel 1) süstlaga suhu või enteraalset sondi.
• Loputage süstalt täiendava vee või õunamahlaga (vähemalt 15 ml) ja neelake alla, et veenduda, et kogu annus on võetud.

Tabel 1: Kuidas arvutada annust alla 12 kuu vanustele lastele kehakaalu järgi Annus: 7,5 mg/kg ööpäevas Annus: 15 mg/kg ööpäevas Vanus: 0 kuni vähem kui 6 kuud Vanus: 6 kuud kuni vähem kui 12 kuud Kaal (kg) 250 mg Manustatava 250 mg kotikeste Manustatava annuse kotikeste arv annuse maht (ml) arv maht (ml) 2 1 0,6 1 1,2 3 1 0,9 1 1,8 4 1 1,2 1 2,4 5 1 1,5 1 3 6 1 1,8 1 3,6 7 1 2,1 1 4,2 8 1 2,4 1 4,8 9 1 2,7 1 5,4 10 1 3 1 6 11 1 3,3 1 6,6 12 1 3,6 1 7,2 13 1 3,9 1 7,8 14 1 4,2 1 8,4 15 1 4,5 1 9 16 1 4,8 1 9,6 2. Lastele vanuses 12 kuud kuni alla 2 aasta ja kehakaaluga 16 kg või vähem (vt tabel 2)

• Võtke seda ravimit täpselt nii, nagu arst on teile öelnud, vastavalt määratud annusele.
• Enne Sephience’i suukaudse pulbri kotikes(t)e avamist loksutage või koputage seda kõvale pinnale, et veenduda, et pulber on põhjas.
• Avage Sephience’i suukaudse pulbri kotike(sed), rebides/või lõigates kotikese ülaosa ettevaatlikult.
• Segage iga 250 mg kotike (vt tabel 2) 9 ml vee või õunamahlaga. Kui soovitatakse kasutada rohkem kui ühte kotikest, võib kotikesed segada kokku vastava koguse vee või õunamahlaga (nt kaks 250 mg kotikest segada 18 ml vee või õunamahlaga).
• Segage korralikult vähemalt 30 sekundit kuni segu on tükkideta.
• Pärast segamist manustada kohe; kui segu ei manustata kohe, võib seda säilitada kuni 24 tundi külmkapis (2 °C…8 °C) või 6 tundi temperatuuril alla 25 °C.

• Kui valmistatud segu kohe ei manustata, tuleb seda enne manustamist uuesti segada vähemalt 30 sekundit kuni segu on tükkideta.
• Andke vajalik annus (vt tabel 2) süstlaga suhu või enteraalset sondi.
• Loputage süstalt täiendava vee või õunamahlaga (vähemalt 15 ml) ja neelake alla, et veenduda, et kogu annus on võetud.

Tabel 2: Kuidas arvutada annus lastele vanuses 12 kuud kuni alla 2 aasta kehakaalu järgi Kaal (kg) 2 1 2,4 3 1 3,6 4 1 4,8 5 1 6 6 1 7,2 7 1 8,4 8 1 9,6 9 2 10,8 10 2 12 11 2 13,2 12 2 14,4 13 2 15,6 14 2 16,8 15 2 18 16 2 19,2

3. Üle 2-aastastele lastele kehakaaluga 16 kg või vähem (vt tabel 3)

• Võtke seda ravimit täpselt nii, nagu arst on teile öelnud, vastavalt määratud annusele.
• Enne Sephience’i suukaudse pulbri kotikes(t)e avamist loksutage või koputage seda kõvale pinnale, et veenduda, et pulber on põhjas.
• Avage Sephience’i suukaudse pulbri kotike(sed), rebides/või lõigates kotikese ülaosa ettevaatlikult.
• Segage iga 250 mg kotike (vt tabel 2) 9 ml vee või õunamahlaga. Kui soovitatakse kasutada rohkem kui ühte kotikest, võib kotikesed segada kokku vastava koguse vee või õunamahlaga (nt kaks 250 mg kotikest segada 18 ml vee või õunamahlaga).
• Segage korralikult vähemalt 30 sekundit kuni segu on tükkideta.
• Pärast segamist manustada kohe; kui segu ei manustata kohe, võib seda säilitada kuni 24 tundi külmkapis (2 °C…8 °C) või 6 tundi temperatuuril alla 25 °C.
• Kui valmistatud segu kohe ei manustata, tuleb seda enne manustamist uuesti segada vähemalt 30 sekundit kuni segu on tükkideta.
• Andke vajalik annus (vt tabel 3) süstlaga suhu või enteraalset sondi.
• Loputage süstalt täiendava vee või õunamahlaga (vähemalt 15 ml) ja neelake alla, et veenduda, et kogu annus on võetud.

Tabel 3: Kuidas arvutada annus üle 2-aastastele patsientidele kehakaaluga 16 kg või vähem Kaal (kg) Vanus: 2 aastat ja vanemad 5 2 12 6 2 14,4 7 2 16,8 8 2 19,2 9 3 21,6 10 3 24

Kaal (kg) Vanus: 2 aastat ja vanemad 11 3 26,4 12 3 28,8 13 4* 31,2 14 4* 33,6 15 4* 36 16 4* 38,4 * Nelja 250 mg kotikese asemel võib ühe täis 1 000 mg kotikese segada 36 ml vee või õunamahlaga. Seda segu tuleb manustada süstlaga vastavalt tabelis 3 esitatud mahule.

4. 2-aastastele ja vanematele patsientidele kehakaaluga üle 16 kg (vt tabel 4)

• Võtke seda ravimit täpselt nii, nagu arst on teile öelnud, vastavalt määratud annusele.
• Enne Sephience’i suukaudne pulbri kotikes(t)e avamist loksutage või koputage seda kõvale pinnale, et veenduda, et pulber on põhjas.
• Avage Sephience’i suukaudse pulbri kotike(sed), rebides/või lõigates kotikese ülaosa ettevaatlikult.
• Segage iga kotike (vt tabel 4) vee või õunamahlaga (9 ml iga 250 mg kotikese kohta; 20 ml iga 1000 mg kotikese kohta) või 2 spl õunapüree või moosiga. Kui soovitatakse kasutada rohkem kui ühte kotikest, võib kotikesed segada kokku vastava koguse vee või õunamahlaga (nt üks 250 mg kotike segada 9 ml vee või õunamahlaga ja üks 1000 mg kotike 20 ml vee või õunamahlaga).
• Kui kasutate vett või õunamahla, segage korralikult 30 sekundit kuni segu on tükkideta.
• Kui kasutate õunapüreed või moosi, segage korralikult vähemalt 60 sekundit kuni segu on tükkideta.
• Pärast segamist manustada kohe; kui segu ei manustata kohe, võib seda säilitada kuni 24 tundi külmkapis (2 °C…8 °C) või 6 tundi temperatuuril alla 25 °C.
• Kui valmistatud segu kohe ei manustata, tuleb seda enne manustamist uuesti segada vähemalt 30 sekundit või 60 sekundit, nagu eespool kirjeldatud.
• Jooge või andke vajalik annus (vt tabel 4) suhu, kasutades klaasist või plastist tassi, või andke vajalik annus enteraalse sondiga.
• Loputage anumat täiendava vee või õunamahlaga (vähemalt 15 ml) ja neelake alla, et veenduda, et kogu annus on võetud.

Tabel 4: Kuidas arvutada vajaliku annuse kogus 2-aastastele ja vanematele patsientidele kehakaaluga üle 16 kg 250 mg kot ikeste arv 1000 mg kotikeste arv Lisatava vee või õunamahla kogus 0 1 20 1 1 29 2 1 38 3 1 47 0 2 40 1 2 49 2 2 58 3 2 67 0 3 60 1 3 69 2 3 78 3 3 87 0 4 80 1 4 89 2 4 98 3 4 107

250 mg kot ikeste arv 1000 mg kotikeste arv Lisatava vee või õunamahla kogus 0 5 100 1 5 109 2 5 118 3 5 127 0 6 120

Kui te unustate Sephience’i võtta Kui te unustate annuse võtta õigel ajal, võtke see kohe, kui teile meenub samal päeval või järgmisel päeval nagu tavaliselt. Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata.

Kui te lõpetate Sephience’i võtmise Ärge lõpetage Sephience’i võtmist ilma arstiga eelnevalt nõu pidamata, sest fenüülalaniini sisaldus veres võib suureneda.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekri.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Väga sagedased kõrvaltoimed (võivad esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st)

• Ülemiste hingamisteede (nina ja kurgu) infektsioon
• Peavalu
• Kõhulahtisus
• Peavalu
• Abdomeni (kõhu)valu

Sagedased kõrvaltoimed (võivad esineda kuni ühel inimesel 10-st)

• Ebatavalise värviga väljaheited
• Madal fenüülalaniini (esmatähtis aminohape) tase veres

Teave Sephience’i pikaajalise ohutuse kohta on piiratud.

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekri. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Sephience’i säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud kotikesel ja karbil. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

See ravimpreparaat ei vaja säilitamisel temperatuuri eritingimusi.

Hoida originaalpakendis, valguse eest kaitstult.

Pärast ravimi segamist manustada kohe. Kui segu ei manustata kohe, võib seda säilitada kuni 24 tundi külmkapis (2 °C…8 °C) või 6 tundi temperatuuril alla 25 °C.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Sephience sisaldab

• Toimeaine on sepiapteriin. Iga kotike sisaldab 250 mg või 1000 mg sepiapteriini.
• Teised koostisosad on mikrokristalne tselluloos (E460), isomalt (E953), mannitool (E421), naatriumkroskarmelloos (E468), ksantaankummi (E415), kolloidne veevaba ränidioksiid või kolloidne ränidioksiid (E551), sukraloos (E955) ja magneesiumstearaat (E470). Lisateavet isomalti (E953) ja naatriumi kohta vt lõigust 2.

Kuidas Sephience välja näeb ja pakendi sisu Suukaudne pulber kotikeses on kollase kuni oranži värvusega. Pulber on ühekordselt kasutatavates kotikestes, mis sisaldavad 250 mg või 1000 mg sepiapteriini.

Sephience on saadaval karpides, mis sisaldavad 30 × 250 mg või 30 × 1000 mg kotikest.

Müügiloa hoidja ja tootja PTC Therapeutics International Limited Unit 1, 52-55 Sir John Rogerson’s Quay Dublin 2, D02 NA07 Iirimaa

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:

AT, BE, BG, CY, CZ, DK, DE, EE, EL, ES, FR HR, HU, IE, ON SEE, LT, LU, LV, MT, NL, PTC Therapeutics France EI, PL, PT, RO, SI, SK, FI, SE Tél: +33(0)1 76 70 10 01 PTC Therapeutics International Ltd. (Ireland) See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. Tel: +353 (0)1 447 5165 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. Infoleht on viimati uuendatud

Muud teabeallikad

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: https://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.