Pakendi infoleht: teave kasutajale

Sapropteriindivesinikkloriid (sapropterini dihydrochloridum) Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Sapropterin Dipharma ja milleks seda kasutatakse

Sapropterin Dipharma sisaldab toimeainet sapropteriin, mis on kehaomase aine tetrahüdrobiopteriini (tetrahydrobiopterin, BH4) sünteetiline koopia. Organism vajab BH4, et kasutada aminohapet fenüülalaniini selleks, et ehitada teist aminohapet, mida nimetatakse türosiiniks.

Sapropterin Dipharma’t kasutatakse hüperfenüülalanineemia (HPA) või fenüülketonuuria raviks kõigi vanuserühmade patsientidel. Hüperfenüülalanineemia ja fenüülketonuuria on tingitud fenüülalaniini tavatult suurest sisaldusest veres, mis võib olla kahjulik. Sapropterin Dipharma vähendab seda sisaldust mõnedel patsientidel, kes reageerivad BH4-le, ja võimaldab suurendada dieediga saadava fenüülalaniini kogust.

Seda ravimit kasutatakse ka kõigi vanuserühmade patsientidel päriliku haiguse BH4 puudulikkuse raviks, mille korral organism ei suuta toota piisavalt BH4. BH4 väga madala sisalduse tõttu ei kasutata fenüülalaniini korralikult ja selle sisaldus tõuseb, põhjustades kahjulikke toimeid. Asendades BH4, mida organism ise ei saa toota, vähendab Sapropterin Dipharma fenüülalaniini kahjulikku liiga veres ja suurendab taluvust toiduga saadava fenüülalaniini suhtes.

2. Mida on vaja teada enne Sapropterin Dipharma võtmist

Sapropterin Dipharma’t ei tohi võtta

• kui olete sapropteriini või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Enne Sapropterin Dipharma võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga, seda eriti juhul,

• kui te olete 65-aastane või vanem;
• kui teil on probleemid neerude või maksaga;
• kui te olete haige. Soovitatav on haiguse ajal pidada nõu arstiga, kuna vere fenüülalaniinisisaldus võib tõusta;

• kui teil on eelsoodumus krampide tekkeks.

Kui teid ravitakse Sapropterin Dipharma’ga, teeb arst teile vereanalüüse, et kindlaks teha, kui suur on veres fenüülalaniini ja türosiini sisaldus ja võib vajadusel otsustada Sapropterin Dipharma annust või dieeti korrigeerida. Te peate arsti poolt soovitatud dieedist kinni pidama. Ärge tehke oma dieedis muutusi ilma arstiga eelnevalt nõu pidamata. Isegi kui võtate Sapropterin Dipharma’t, võivad teil tekkida rasked neuroloogilised häired, kui teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole hästi kontrolli all. Teie arst peab Sapropterin Dipharma’ga ravi ajal jätkama teie vere fenüülalaniini sisalduse sagedat jälgimist veendumaks, et teie vere fenüülalaniini sisaldus ei ole liiga kõrge ega liiga madal.

Muud ravimid ja Sapropterin Dipharma Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid. Kindlasti tuleb arstile teatada, kui kasutate:

• levodopat (kasutatakse Parkinsoni tõve ravis);
• kasvaja raviks kasutatavaid ravimeid (nt metotreksaat);
• bakteriaasete nakkuste raviks kasutatavaid ravimeid (nt trimetoprim);
• ravimeid, mis põhjustavad veresoonte laienemist (nt glütserüültrinitraat , isosorbiiddinitraat , naatriumnitroprussiid , molsidomiin, minoksidiil).

Rasedus, imetamine ja fertiilsus Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.

Kui olete rase, ütleb teie arst teile, kuidas fenüülalaniinisisaldust piisavalt kontrollida. Kui fenüülalaniinisisaldust enne rasestumist või rasestumisel rangelt ei kontrollita, võib see olla kahjulik teile või teie lapsele. Teie arst jälgib fenüülalaniini piiramist toiduga nii enne rasedust kui selle ajal.

Kui range dieet ei alanda piisavalt vere fenüülalaniinisisaldust, kaalutleb teie arst, kas peate seda ravimit võtma.

Rinnaga toitmise ajal ei tohi te seda ravimit võtta.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine Eeldatavalt Sapropterin Dipharma ei mõjuta autojuhtimise ega masinate käsitsemise võimet.

Sapropterin Dipharma sisaldab kaaliumi Sapropterin Dipharma 100 mg suukaudse lahuse pulber See ravimpreparaat sisaldab 0,3 mmol (või 11,7 mg) kaaliumi kotikese kohta. Sellega tuleb arvestada neerufunktsioonilangusega patsientide või kontrollitud kaaliumisisaldusega dieedil olevatel patsientide puhul.

Sapropterin Dipharma 500 mg suukaudse lahuse pulber See ravimpreparaat sisaldab 1,6 mmol (või 62,6 mg) kaaliumi kotikese kohta. Sellega tuleb arvestada neerufunktsioonilangusega patsientide või kontrollitud kaaliumisisaldusega dieedil olevatel patsientide puhul.

3. Kuidas Sapropterin Dipharma’t võtta

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.

Sapropterin Dipharma 500 mg on mõeldud kasutamiseks ainult üle 25 kg kehakaaluga patsientidele.

Annustamine PKU korral Fenüülketonuuriaga patsientidel on Sapropterin Dipharma soovitatav algannus 10 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke Sapropterin Dipharma sisse ühekordse ööpäevase annusena, imendumise parandamiseks koos toiduga, iga päev samal kellaajal ning eelistatult hommikul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist annust korrigeerida, tavaliselt vahemikus 5...20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas. Annustamine BH4 puudulikkuse korral BH4 puudulikkusega patsientidel on Sapropterin Dipharma soovitatav algannus 2 kuni 5 mg/kg kehakaalu kohta. Võtke Sapropterin Dipharma’t imendumise parandamiseks koos toiduga. Jagage ööpäevane koguannus kaheks või kolmeks annuseks, mida võtate päeva jooksul. Teie arst võib sõltuvalt teie seisundist teie annust suurendada kuni annuseni 20 mg/kg kehakaalu kohta ööpäevas.

Allolev tabel on näide, kuidas arvutada sobivat annust

Kehakaal (kg) Kotikeste 100 mg Kotikeste 100 mg Kotikeste 500 mg Kotikeste 100 mg 10 1 2 - - 20 2 4 - - 30 3 6 - - 40 4 8 - - 50 5 10 1 2

Manustamisviis Fenüülketonuuriaga patsientidel tuleb võtta ööpäevane koguannus üks kord päevas, iga päev samal kellaajal, eelistatult hommikuti.

BH4 puudulikkusega patsientidel on ööpäevane koguannus jaotatud kaheks või kolmeks annuseks, mida võtta päeva jooksul.

Kasutamine patsientidel kehakaaluga üle 20 kg Veenduge, et olete teadlik, millise Sapropterin Dipharma pulbri annuse teie arst teile välja kirjutas.

Sapropterin Dipharma 100 mg suukaudse lahuse pulber Suuremate annuste jaoks võib teie arst määrata suukaudse lahuse jaoks ka pulbri Sapropterin Dipharma 500 mg.

Sapropterin Dipharma 500 mg suukaudse lahuse pulber Täpsemate annuste jaoks võib teie arst määrata suukaudse lahuse jaoks ka pulbri Sapropterin Dipharma 100 mg.

Veenduge, et teate, kas peate kasutama oma annuse valmistamiseks Sapropterin Dipharma 100 mg või 500 mg kotikesi või mõlemat.

Avage kotikesed alles siis, kui olete valmis neid kasutama.

Kotikeste ettevalmistamine

• Avage Sapropterin Dipharma suukaudse lahuse pulbri kotike(sed), voltides (1) ja rebides (2) või lõigates mööda kotikese ülaosas olevat punktiirjoont.
• Tühjendage (3) kotikes(t)e sisu 60 ml kuni 240 ml vette või õunamahla. Pärast Sapropterin Dipharma pulbri lahustumist vees peab lahus olema selge ja värvitu kuni kollane. Suukaudse lahuse pulbri võib segada ka väikese koguse pehme toidu (nt õunapüree või pudingu) sisse.

Ravimi võtmine

• Jooge lahus või võtke segu 30 minuti jooksul.

Vajaduse korral võib Sapropterin Dipharma suukaudse lahuse pulbrit manustada enteraalse toitmissondi kaudu. Täpsemat teavet selle kohta, kuidas seda teha, küsige arstilt, apteekrilt või õendustöötajalt.

Kasutamine lastel kehakaaluga kuni 20 kg Sapropterin Dipharma ettevalmistamiseks lastele kehakaaluga kuni 20 kg, tuleb kasutada ainult 100 mg kotikesi.

Annus põhineb kehakaalul. See muutub lapse kasvades. Teie arst annab teile teada:

• üheks annuseks vajalike Sapropterin Dipharma 100 mg kotikeste arvu;
• ühe annuse Sapropterin Dipharma valmissegamiseks vajalik vee või õunamahla kogus;
• kui palju lahust te peate oma lapsele andma, et ta saaks talle määratud annuse.

Teie laps peab jooma lahuse söögi ajal.

Andke oma lapsele määratud kogus lahust 30 minuti jooksul selle valmissegamisest. Kui teil ei õnnestu 30 minuti jooksul pulbri lahustumisest lapsele annust manustada, peate valmistama uue lahuse, kuna kasutamata lahust ei tohi kasutada pärast 30 minuti möödumist. 100 mg ja mitmekordsete 100 mg annuste puhul võib suukaudse lahuse pulbri segada ka väikese koguse pehme toidu, näiteks õunapüree või pudingu sisse.

Mida vajate lapsele Sapropterin Dipharma annuse ettevalmistamiseks ja manustamiseks

• Üheks annuseks vajalik arv Sapropterin Dipharma 100 mg kotikesi
• Mõõtetops, mille skaalal on märgistatud 20, 40, 60 ja 80 ml
• Klaas või tass
• Väike lusikas või puhas söögiriist segamiseks
• Suusüstal (mille mõõteskaala vahemikud on 1 ml) (koguste ≤ 10 ml manustamiseks 10 ml süstal ja koguste > 10 ml manustamiseks 20 ml süstal)

Juhul kui teil neid tarvikuid ei ole, küsige oma arstilt pulbri lahustamiseks mõõtetops ning 10 ml või 20 ml suusüstal.

Annuse valmistamise ja sissevõtmise etapid:

• Asetage määratud arv Sapropterin Dipharma 100 mg kotikesi mõõtetopsi. Valage vajalik kogus vett või õunamahla mõõtetopsi, vastavalt arsti antud juhistele (nt arst käskis 1 Sapropterin Dipharma kotikese lahustamiseks kasutada 20 ml vedelikku). Veenduge, et teie arsti ettekirjutatud veekogus vastab topsis olevale veekogusele. Segage väikese lusika või puhta söögiriistaga kuni pulbri lahustumiseni. Pärast pulbri vees lahustumist peab lahus olema selge ja värvitu kuni kollane.
• Juhul kui teie arst palus teil manustada ainult osa lahusest, asetage suusüstla ots mõõtetops. Tõmmake aeglaselt kolvist ning täitke süstal arsti juhiste kohaselt.
• Valage lahus manustamiseks kasutatavasse klaasi või tassi, vajutades selleks aeglaselt kolvile, kuni kogu suukaudses süstlas olev lahus on ümber valatud [nt kui arst ütles, et lahustage kaks Sapropterin Dipharma 100 mg kotikest 40 ml vees või õunamahlas ning manustage lapsele 30 ml, peate 30 ml lahuse süstlasse tõmbamiseks kasutama 20 ml suukaudset süstalt kaks korda (nt

20 ml + 10 ml) ning valama lahuse manustamiseks kasutatavasse klaasi või tassi]. Kasutage koguste ≤ 10 ml manustamiseks 10 ml suusüstalt või koguste > 10 ml manustamiseks 20 ml suusüstalt.

• Kui teie laps on klaasist või tassist joomiseks liiga väike, võite lahuse manustamiseks kasutada suusüstalt. Tõmmake määratud kogus lahust mõõtetopsist süstlasse ning asetage suusüstla ots beebi suhu. Suunake suusüstal põse poole. Vajutage aeglaselt kolvile ning manustage väikeste koguste kaupa, kuni kogu suusüstlas olev lahus on manustatud.
• Visake ülejäänud lahus ära. Võtke kolb suusüstla silindrist välja. Peske annustamissüstla mõlemad osad ning mõõtetops sooja veega puhtaks ning kuivatage õhu käes. Kui suusüstal on kuiv, pange kolb silindrisse tagasi. Pange suusüstal ja mõõtetops järgmiseks kasutuskorraks hoiule.

Kui te võtate Sapropterin Dipharma’t rohkem kui ette nähtud Kui te võtate Sapropterin Dipharma’t rohkem, kui teile on määratud, võivad teil tekkida kõrvaltoimed, sh peavalu ja pearinglus. Kui te võtate Sapropterin Dipharma’t rohkem, kui teile on määratud, pöörduge otsekohe oma arsti või apteekri poole.

Kui te unustate Sapropterin Dipharma’t võtta Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata. Võtke järgmine annus tavalisel ajal.

Kui te lõpetate Sapropterin Dipharma võtmise Ärge lõpetage ravi ilma oma arstiga eelnevalt konsulteerimata, kuna teie vere fenüülalaniinisisaldus võib suureneda.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Teatatud on mõnedest allergiliste reaktsioonide (nagu nahalööve ja tõsised reaktsioonid) juhtudest. Nende esinemissagedus ei ole teada (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel).

Kui teil on punased sügelevad kublad (nõgestõbi), vesine nohu, kiire või ebaühtlane pulss, keele või kurgu turse, aevastamine, vilistav hingamine, tõsised hingamisraskused või pearinglus, võib teil olla ravimi suhtes raske allergiline reaktsioon. Kui märkate neid sümptomeid, võtke otsekohe ühendust oma arstiga.

Väga sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st) Peavalu ja vesine nohu.

Sageli esinevad kõrvaltoimed (võib esineda kuni ühel inimesel 10-st) Kurguvalu, ninaturse või -kinnisus, köha, kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu, liiga väike fenüülalaniinisisaldus vereanalüüsis, seedehäire ja iiveldus (vt lõik 2: „Hoiatused ja ettevaatusabinõud“). Teadmata kõrvaltoimed (sagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel) Gastriit (mao limaskesta põletik), ösofagiit (söögitoru limaskesta põletik).

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud.. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Sapropterin Dipharma’t säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud kotikesel ja karbil pärast „EXP“. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

See ravimpreparaat ei vaja säilitamisel eritingimusi.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitadaravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Sapropterin Dipharma sisaldab

• Toimeaine on sapropteriindivesinikkloriid. Sapropterin Dipharma 100 mg: üks kotike sisaldab 100 mg sapropteriindivesinikkloriidi, mis vastab 77 mg sapropteriinile. Sapropterin Dipharma 500 mg: üks kotike sisaldab 500 mg sapropteriindivesinikkloriidi, mis vastab 384 mg sapropteriinile.
• Teised koostisosad on mannitool (E421), kaaliumtsitraat (E332), sukraloos (E955), askorbiinhape (E300). Vt lõik 2 „Sapropteriin Dipharma sisaldab kaaliumi“.

Kuidas Sapropterin Dipharma välja näeb ja pakendi sisu Suukaudse lahuse pulber on valge kuni kollakas pulber. Pulber on pakitud kotikestesse, mis sisaldavad 100 mg või 500 mg sapropteriindivesinikkloriidi.

Pakid 30 kotikest.

Müügiloa hoidja Dipharma Arzneimittel GmbH Offheimer Weg 33 65549 Limburg a. d. Lahn Saksamaa

Tootja Depo-Pack S.r.l. Via Libertà 121 20824 Lazzate (MB) Itaalia või

Pharmadox Healthcare Ltd. KW20A Kordin Industrial Park Paola, PLA 3000 Malta

Patheon France 40 Boulevard De Champaret 38300 Bourgoin Jallieu Prantsusmaa

Infoleht on viimati uuendatud

Muud teabeallikad Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu.

Viimane heakskiidetud teave „Kotikes(t)e ettevalmistamine“ selle ravimi kohta on kättesaadav, kui skaneerida nutitelefoniga välispakendil olev QR-kood. Sama teave on kättesaadav ka järgmisel URL- aadressil: https://leafletsapropterin.ch/