Pakendi infoleht: teave patsiendile

Orkambi 100 mg/125 mg õhukese polümeerikattega tabletid Orkambi 200 mg/125 mg õhukese polümeerikattega tabletid

Enne ravimi võtmist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Orkambi ja milleks seda kasutatakse

Orkambi sisaldab kahte toimeainet, lumakaftoori ja ivakaftoori. See on ravim, mida kasutatakse tsüstilise fibroosi pikaajaliseks raviks 6-aastastel ja vanematel patsientidel, kellel on kopsudes lima voolu reguleerimisel olulise tsüstilise fibroosi transmembraanset juhtivust reguleeriva valgu (CFTR) geeni mõjutav spetsiifiline muutus (mida nimetatakse mutatsiooniks F508del). Mutatsiooniga inimestel produtseeritav CFTR-valk on ebanormaalne. Rakud sisaldavad CFTR-geeni kaht koopiat; Orkambit kasutatakse patsientidel, kellel mutatsioon F508del mõjutab mõlemat koopiat (homosügootsed).

Lumakaftoor ja ivakaftoor parandavad koos toimides ebanormaalse CFTR-valgu funktsiooni. Lumakaftoor suurendab saadaval oleva CFTR-i hulka ja ivakaftoor aitab ebanormaalsel valgul normaalsemalt toimida.

Orkambi võib aidata teil hingata, parandades teie kopsufunktsiooni. Võite ka märgata, et teil on kergem kaalus juurde võtta.

2. Mida on vaja teada enne Orkambi võtmist

Orkambit ei tohi võtta

• kui olete lumakaftoori, ivakaftoori või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Enne Orkambi võtmist pidage nõu oma arsti või apteekriga.

Orkambit ei tohi kasutada patsientidel, kellel ei ole CFTR-geenis kahte mutatsiooni F508del koopiat.

Enne Orkambi võtmist pidage nõu oma arstiga, kui teile on öeldud, et teil on maksa- või neeruhaigus, sest teie arst võib vajadusel Orkambi annust kohandada.

Mõnel Orkambi kasutajal on sageli esinenud vereanalüüsides maksanäitajate kõrvalekaldeid. Öelge oma arstile kohe, kui teil on mõni neist sümptomitest, mis võib olla maksaprobleemide tunnus:

• valu või ebamugavustunne kõhu paremas ülaosas
• naha või silmavalgete kollaseks muutumine
• isutus
• iiveldus või oksendamine
• tume uriin
• segaduses olek

Enne Orkambi kasutamist ja kasutamise ajal, eriti esimesel aastal, peab arst tegema teile vereanalüüse maksa kontrollimiseks.

Orkambi võtmise ajal on patsientidel esinenud depressiooni (sealhulgas enesetapumõtteid, muutusi käitumises, ärevust ja unehäireid), mis tavaliselt algab ravi esimese kolme kuu jooksul. Öelge kohe arstile, kui teil (või kellelgi, kes seda ravimit võtab) tekib ükskõik milline järgmistest sümptomitest, mis võivad olla depressiooni nähud: kurb või muutunud meeleolu, ärevus, emotsionaalne ebamugavustunne või enesevigastamise või enesetapu mõtted ja/või unehäired (vt lõik 4). Ravi alustamisel Orkambiga esines eriti halvenenud kopsutalitlusega patsientidel respiratoorseid nähte, näiteks õhupuudust või pitsitustunnet rinnus või hingamisteede kitsenemist. Kui teil on kopsude talitlus halb, võib arst jälgida teid Orkambi kasutamist alustades hoolikamalt.

Mõnel Orkambiga ravitud patsiendil tekkis vererõhu tõus. Teie arst võib jälgida ravi ajal Orkambiga teie vererõhku.

Mõnel Orkambi ja ainult ivakaftooriga (Orkambi üks komponent) ravitud lapsel ja noorukil on täheldatud ebaloomulikku silmaläätse (katarakti) ilma nägemiskahjustuseta. Arst võib teile teha silmade läbivaatusi enne ravi ja ravi ajal Orkambiga.

Orkambit ei ole soovitatav kasutada patsientidel, kellele on tehtud elundi siirdamine.

Alla 6-aastased lapsed

Orkambi tablette ei tohi kasutada alla 6-aastastel lastel. Alla 6-aastastele lastele sobivad paremini selle ravimi muud ravimvormid (graanulid kotikeses), küsige selle kohta oma arstilt või apteekrilt.

Muud ravimid ja Orkambi

Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid.

Teatage oma arstile eelkõige, kui kasutate mõnda järgmist ravimit:

• antibiootikumid (kasutatakse bakteriaalsete infektsioonide raviks), näiteks: telitromütsiin, klaritromütsiin, rifampitsiin, rifabutiin, rifapentiin, erütromütsiin
• krampidevastased ravimid (kasutatakse epilepsiahoogude raviks), näiteks: fenobarbitaal, karbamasepiin, fenütoiin
• bensodiasepiinid (kasutatakse ärevuse või unetuse, erutatuse jms raviks), näiteks: midasolaam, triasolaam
• seenevastased ravimid (kasutatakse seeninfektsioonide raviks), näiteks: flukonasool, ketokonasool, itrakonasool, posakonasool, vorikonasool
• immunosupressandid (kasutatakse pärast elundisiirdamist), näiteks: tsüklosporiin, everoliimus, siroliimus, takroliimus
• taimsed ravimid, näiteks: naistepuna (Hypericum perforatum)
• allergiaravimid (kasutatakse allergiate ja/või astma raviks), näiteks: montelukast, feksofenadiin
• antidepressandid (kasutatakse depressiooni raviks), näiteks: tsitalopraam, estsitalopraam, sertraliin, bupropioon
• põletikuvastased ravimid (kasutatakse põletiku raviks), näiteks: ibuprofeen
• H2 antagonistid (kasutatakse maohappe vähendamiseks), näiteks: ranitidiin
• südameglükosiidid (kasutatakse kerge või mõõduka südame paispuudulikkuse ja südame rütmihäire, kodade virvenduse, raviks), näiteks: digoksiin
• antikoagulandid (kasutatakse veres ja veresoontes trombide moodustumise või suurenemise vältimiseks), näiteks: varfariin, dabigatraan
• rasestumisvastased ravimid (kasutatakse rasedusest hoidumiseks): suukaudsed, süstitavad ja implanteeritavad rasestumisvastased vahendid ja rasestumisvastased nahaplaastrid; nende hulka võivad kuuluda etünüülöstradiool, noretindroon ja muud progestogeenid. Neid ei saa pidada efektiivseks rasestumisvastaseks vahendiks manustamisel samaaegselt Orkambiga.
• kortikosteroidid (kasutatakse põletiku raviks): metüülprednisoloon, prednisoon
• prootonpumba inhibiitorid (kasutatakse reflukshaiguse ja haavandite raviks): omeprasool, esomeprasool, lansoprasool
• suukaudsed hüpoglükeemiaravimid (kasutatakse 2. tüübi diabeedi raviks): repagliniid

Orkambit saavate patsientide puhul on teatatud valepositiivsetest tulemustest tetrahüdrokannabinooli (kannabise aktiivse koostisosa) uriinist määramise sõeltestides. Teie arst võib nõuda tulemuste kinnitamiseks teist testi. Rasedus ja imetamine

Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arstiga. Raseduse ajal on parem hoiduda Orkambi kasutamisest, kui võimalik, ning teie arst aitab teil otsustada, mis on teile ja teile lapsele kõige parem.

Ivakaftoor ja lumakaftoor erituvad rinnapiima. Kui kavatsete imetada, pidage enne Orkambi võtmist nõu arstiga. Teie arst otsustab, kas soovitada teil lõpetada imetamine või lõpetada ravi lumakaftoori/ivakaftooriga. Teie arst võtab arvesse imetamise kasulikkust lapsele ja ravi kasulikkust teile.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine

Orkambi komponenti ivakaftoori kasutavatel patsientidel on esinenud pearinglust, mis võib mõjutada autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet. Pearingluse tekkimisel ärge juhtige autot ega käsitsege masinaid kuni nende sümptomite kadumiseni. Kui lapsel esineb Orkambi võtmise ajal pearinglust, on lapsel soovitatav hoiduda kuni sümptomite kadumiseni jalgrattaga sõitmisest või muudest täit tähelepanu nõudvatest tegevustest.

Orkambi sisaldab naatriumi

Ravim sisaldab vähem kui 1 mmol (23 mg) naatriumi annuses, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba“.

3. Kuidas Orkambit võtta

Võtke seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.

Soovitatav annus

Soovitatav annus 6-aastastele ja vanematele patsientidele on kaks tabletti hommikul ja kaks tabletti õhtul (12-tunniste vahedega). Seega tuleb võtta koos rasva sisaldava toiduga kokku neli tabletti ööpäevas.

Eri vanuserühmadele on Orkambi tabletil erinevad tugevused. Veenduge, et teile on antud õige tablett (allpool).

Vanus Tabletid Annus

6 kuni < 12 aastat Orkambi 100 mg/125 mg 2 tabletti 2 tabletti

12 aastat ja Orkambi 200 mg/125 mg 2 tabletti 2 tabletti vanemad

Võite alustada Orkambi kasutamist ükskõik millisel nädalapäeval.

Kui teil on mõõdukad või rasked maksafunktsiooni häired, võib teie arst vajadusel vähendada Orkambi annust, sest teil ei toimu Orkambi eemaldamine maksast nii kiiresti kui normaalse maksafunktsiooniga inimestel.

• Mõõdukad maksahäired: annuse võib vähendada kahe tabletini hommikul ja ühe tabletini õhtul.
• Rasked maksahäired: annuse võib vähendada ühe tabletini hommikul ja ühe tabletini õhtul. Teie arst võib otsustada vähendada manustamissagedust olenevalt kliinilisest ravivastusest ja taluvusest.

Manustamisviis

Orkambi on ette nähtud suukaudseks kasutamiseks. Tabletid tuleb tervelt alla neelata. Ärge tablette närige, purustage ega lahustage.

Orkambit on tähtis võtta koos rasva sisaldava toiduga, et saavutada ravimi õige sisaldus teie kehas. Vahetult enne või pärast Orkambi võtmist tuleb süüa rasva sisaldav toidukord või eine. Tsüstilise fibroosi ravijuhistes soovitatavad toidukorrad ja eined või standardsetes toitumisjuhistes sisalduvad

toidukorrad on piisava rasvasisaldusega. Näiteks on rasva sisaldavad toidukorrad või eined või või õliga valmistatud või sisaldavad muna. Muud rasva sisaldavad toidud on näiteks:

• juust, täispiim, täispiimatooted
• liha, rasvane kala
• avokaado, hummus, sojatooted (tofu)
• toitainerikkad batoonid või joogid

Kui võtate Orkambit rohkem, kui ette nähtud

Pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kui võimalik, võtke oma ravim ja käesolev infoleht kaasa. Teil võivad tekkida kõrvalnähud, sealhulgas allpool lõigus 4 loetletud kõrvalnähud.

Kui te unustate Orkambit võtta Võtke vahelejäänud annus koos rasva sisaldava toiduga, kui vahelejäänud annusest on möödunud vähem kui 6 tundi. Vastasel korral oodake kuni järgmise ettenähtud annuse ajani. Ärge võtke kahekordset annust, kui tablett jäi eelmisel korral võtmata.

Kui te lõpetate Orkambi võtmise

Peaksite jätkama ravimi võtmist arsti juhiste kohaselt, isegi kui tunnete end hästi.

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki. Allpool on loetletud Orkambi ja ainult ivakaftoori (ühe Orkambis sisalduva toimeaine) kasutamisel esinenud kõrvaltoimed, mis võivad tekkida Orkambi kasutamisel.

Tõsised kõrvaltoimed

Maksahäirete võimalikud nähud Maksakahjustus ja maksafunktsiooni halvenemine maksahaigusega või ilma maksahaiguseta isikutel. Orkambi tõsised kõrvaltoimed olid muu hulgas maksaensüümide aktiivsuse tõus veres, maksakahjustus ja olemasoleva raske maksahaiguse halvenemine. Maksatalitluse halvenemine võib lõppeda surmaga või vajada siirdamist (vt lõik 2). Neid tõsiseid kõrvaltoimed esineb aeg-ajalt (võib esineda kuni 1 inimesel 100st).

Öelge kohe arstile, kui teil tekib mõni järgmine sümptom:

• valu või ebamugavustunne paremal pool ülakõhus
• naha või silmavalgete kollaseks muutumine
• isutus
• iiveldus või oksendamine
• segasus
• tume uriin

Depressioon

Selle nähud on kurb või muutunud meeleolu, ärevus, emotsionaalne ebamugavustunne (vt lõik 2).

Öelge kohe oma arstile, kui teil tekib ükskõik milline neist sümptomitest.

Muud kõrvaltoimed

Väga sage (võib esineda rohkem kui 1 inimesel 10st)

• rögaga köha
• ninakinnisus
• õhupuudus
• peavalu
• kõhuvalu
• kõhulahtisus
• suurenenud rögaeritus
• iiveldus
• nohu*
• pearinglus*
• rögas sisalduvate bakterite tüübi muutus*

Sage (võib esineda kuni 1 inimesel 10st)

• pitsitustunne rinnus
• hingamisteede kitsenemine
• ninakõrvalurgete kinnisus*
• ninakinnisus või eritis ninast
• ülemiste hingamisteede infektsioon
• kurguvalu
• neelupunetus*
• lööve
• kõhugaasid
• oksendamine
• ensüümi (kreatiini fosfokinaasi) sisalduse tõus veres
• maksaensüüümide aktiivsuse tõus vereanalüüsides
• ebaregulaarsed või valulikud menstruatsioonid
• kõrva valu, ebamugavustunne kõrvas*
• kumin kõrvus*
• kõrvasisene punetus*
• sisekõrva häire (pearinglus või keerlemistunne) *
• mass rinnas*

Aeg-ajalt (võib esineda kuni 1 inimesel 100st)

• ebanormaalsed menstruatsioonid, sealhulgas menstruatsioonide puudumine või harvenemine või sagedamad või vererohkemad menstruatsioonid
• vererõhu tõus
• kõrv lukus*
• rinnapõletik*
• rinnanäärme suurenemine meestel*
• rinnanibu muutused või valu*

*Ainult ivakaftoori puhul täheldatud kõrvaltoimed.

Lastel esinevad täiendavad kõrvaltoimed

Lastel täheldatud kõrvaltoimed on sarnased täiskasvanutel ja noorukitel esinevatega. Väiksematel lastel esineb siiski maksaensüümide aktiivsuse tõusu veres sagedamini kui täiskasvanutel.

Kõrvaltoimetest teatamine

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Orkambit säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil/blistril pärast EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

See ravim ei vaja säilitamisel eritingimusi.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Orkambi sisaldab

Toimeained on lumakaftoor ja ivakaftoor.

Orkambi 100 mg/125 mg õhukese polümeerikattega tabletid

Üks õhukese polümeerikattega tablett sisaldab 100 mg lumakaftoori ja 125 mg ivakaftoori.

Orkambi 200 mg/125 mg õhukese polümeerikattega tabletid

Üks õhukese polümeerikattega tablett sisaldab 200 mg lumakaftoori ja 125 mg ivakaftoori.

Orkambi 100 mg/125 mg õhukese polümeerikattega tabletid / Orkambi 200 mg/125 mg õhukese polümeerikattega tabletid

Teised koostisosad on:

• Tableti sisu: mikrokristalliline tselluloos; naatriumkroskarmelloos; hüpromelloosatsetaatsuktsinaat; povidoon (K30); naatriumlaurüülsulfaat; ja magneesiumstearaat (vt lõik „Orkambi sisaldab naatriumi“).
• Tableti õhuke polümeerikate: polüvinüülalkohol; titaandioksiid (E171); makrogool 3350; talk; karmiinpunane (E120); briljantsinise FCF alumiiniumlakk (E133); ja indigokarmiini alumiiniumlakk (E132).
• Trükitint: šellak; must raudoksiid (E172); propüleenglükool; ja ammooniumhüdroksiid.

Kuidas Orkambi välja näeb ja pakendi sisu Orkambi 100 mg/125 mg õhukese polümeerikattega tabletid

Orkambi 100 mg/125 mg õhukese polümeerikattega tabletid (tabletid) on roosad, ovaalsed tabletid

(mõõtmed 14 × 7,6 × 4,9 mm), millele on trükitud musta tindiga ühele küljele “1V125”.

Orkambi 100 mg/125 mg on saadaval pakendis, milles on 112 õhukese polümeerikattega tabletti (4 pakendit, igas 28 õhukese polümeerikattega tabletti).

Orkambi 200 mg/125 mg õhukese polümeerikattega tabletid

Orkambi 200 mg/125 mg õhukese polümeerikattega tabletid (tabletid) on roosad, ovaalsed tabletid (mõõtmed 14 × 8,4 × 6,8 mm), millele on trükitud musta tindiga ühele küljele “2V125”.

Orkambi 200 mg/125 mg on saadaval mitmikpakendis 112 õhukese polümeerikattega tabletiga (4 pakendit, igas 28 õhukese polümeerikattega tabletti).

Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Müügiloa hoidja

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Unit 49, Block 5, Northwood Court, Northwood Crescent, Dublin 9, D09 T665, Iirimaa Tel: +353 (0)1 761 7299 Tootja

Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate Dundalk Co. Louth A91 P9KD Iirimaa

Almac Pharma Services Limited Seagoe Industrial Estate Craigavon Northern Ireland BT63 5UA Ühendkuningriik

Infoleht on viimati uuendatud

Muud teabeallikad

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: https://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.