Givlaari – Infoleht

Pakendi infoleht: teave kasutajale

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Givlaari ja milleks seda kasutatakse

Mis ravim on Givlaari

Givlaari sisaldab toimeainet givosiraan.

Milleks Givlaarit kasutatakse

Givlaarit kasutatakse ägeda maksaporfüüria raviks täiskasvanutel ja 12-aastastel või vanematel noorukitel.

Mis on äge maksaporfüüria

Äge maksaporfüüria on haruldane pärilik haigus. Seda põhjustab defekt ühes valgus, millest maksas toodetakse heemi nimelist molekuli. Kuna ühes heemi tootmiseks vajalikest valkudest on probleem, tekib heemi tootmiseks kasutatavate teatud ainete, nimelt aminolevuliinhappe (ALA) ja porfobilinogeeni (PBG) kuhjumine. Liigne kogus ALA-d ja PBG-d võib kahjustada närve ja põhjustada raskeid valu-, iiveldus-, lihasnõrkuse hooge ja muutusi vaimses seisundis. Mõnel ägeda maksaporfüüriaga inimesel võib ka hoogude vahel esineda haigusnähte (nt valu ja iiveldus). Pikaajalised tüsistused, mida võib ägeda maksaporfüüriaga patsientidel täheldada, on kõrge vererõhk, krooniline neeruhaigus ja maksahaigus. Kuidas Givlaari toimib

See ravim toimib ALAS1 nimelise ensüümi koguse vähendamise kaudu. See ensüüm kontrollib, kui palju maks toodab ALA-d ja PBG-d. ALAS1 koguse vähendamisel toodab maks vähem ALA-d ja PBG-d. See võib aidata selle haiguse mõjusid vähendada.

2. Mida on vaja teada enne Givlaari kasutamist

Givlaarit ei tohi kasutada

• kui teil on kunagi olnud raske allergiline reaktsioon givosiraani või selle ravimi mis tahes koostisosa (loetletud lõigus 6) suhtes.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

Enne Givlaari kasutamist pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega.

Raske allergiline reaktsioon

• Kui teil tekivad raske allergilise reaktsiooni nähud, rääkige sellest kohe oma arstile või meditsiiniõele. Need nähud on loetletud lõigus 4 „Rasked kõrvaltoimed“.
• Raske allergilise reaktsiooni korral lõpetab arst või meditsiiniõde kohe ravimi kasutamise ja sümptomite raviks peate võib-olla võtma muid ravimeid.

Maksaprobleemid

Selle ravimi kasutamine võib mõjutada teie maksa. Maksafunktsiooni kontrollimiseks tehakse teile vereanalüüs enne Givlaariga ravi alustamist ja perioodiliselt ravi ajal. Kui need analüüsid näitavad ebanormaalseid tulemusi, otsustab teie arst või meditsiiniõde, kas katkestada ravi ajutiselt või lõpetada see püsivalt. Selle ravimiga ravimisel on mõnel patsiendil tekkinud normist erinevaid tulemusi, peamiselt 3 kuni 5 kuud pärast ravi alustamist.

Neeruprobleemid

Selle ravimi kasutamine võib mõjutada teie neere, eriti kui teil on juba diagnoositud mõni neeruprobleem. Arst kontrollib, kuidas teie neerud töötavad selle ravimi kasutamise ajal, eriti kui teil juba on neeruprobleemid.

Homotsüsteiinisisalduse analüüsid

Selle ravimi võtmise ajal võivad vereanalüüsid näidata aminohappe homotsüsteiini sisalduse tõusu veres võrreldes ravieelse ajaga. Teie arst määrab teie vere homotsüsteiinisisalduse enne ravi algust ja ravi ajal. Kui teie homotsüsteiinisisaldus suureneb, võib arst määrata teile homotsüteiinisisaldust alandava ravi.

Lapsed

Seda ravimit ei tohi kasutada alla 12-aastastel lastel, kuna puudub selle ravimi kasutamise kogemus selles vanuserühmas. Muud ravimid ja Givlaari

Teatage oma arstile või apteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid.

Kui kasutate teatud ravimeid, võib see ravim pikendada või tugevdada nende toimet või muuta nende kõrvaltoimeid.

Rasedus

Kui te olete rase, arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või meditsiiniõega.

Imetamine

Loomkatsed osutavad, et see ravim võib erituda rinnapiima. Kui te toidate last rinnaga, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arstiga. Seejärel aitab arst teil otsustada, kas lõpetada rinnaga toitmine või lõpetada ravi Givlaariga, võttes arvesse imetamise kasu lapsele ja ravi kasu teile.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine

See ravim tõenäoliselt ei mõjuta autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet.

Givlaari sisaldab naatriumi

Ravim sisaldab vähem kui 1 mmol naatriumi (23 mg) ühes milliliitris, see tähendab põhimõtteliselt „naatriumivaba“.

3. Kuidas Givlaarit kasutada

Kui palju Givlaarit manustatakse

Arst selgitab välja, kui palju ravimit teile manustada. Kogus sõltub teie kehamassist.

• Soovitatav annus on 2,5 milligrammi kehamassi iga kilogrammi kohta
• Teile manustatakse ravimit üks kord kuus (iga 4 nädala järel)
• Kui vereanalüüsid näitavad maksaprobleeme, võib arst katkestada ravi Givlaariga või lõpetada ravi püsivalt. Arst võib kaaluda ravi uuesti alustamist väiksema annusega.

Kuidas Givlaarit kasutada

Seda ravimit manustab teile arst või meditsiiniõde üks kord kuus. Seda süstitakse naha alla (subkutaanselt) kõhupiirkonda või mõnel juhul õlavarde või reide. Süstekohti vahetatakse. Kui annus on suurem kui 1 ml, kasutatakse rohkem kui ühte viaali ja võib olla vaja teha rohkem kui üks subkutaanne süste.

Kui teile manustatakse Givlaarit rohkem kui ette nähtud

Väga ebatõenäolisel juhul, kui arst või meditsiiniõde manustab teile ravimit liiga palju (süstib üleannuse), kontrollivad nad teid kõrvaltoimete osas.

Kui Givlaari annus jääb vahele

Kui teil jäi süstimiskord vahele, rääkige sellest võimalikult kiiresti oma arsti või meditsiiniõega. Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Tõsised kõrvaltoimed

Rasked allergilised reaktsioonid (aeg-ajalt: võivad tekkida kuni ühel inimesel 100-st)

Rääkige otsekohe oma arstile või meditsiiniõele, kui teil tekib mõni järgmistest raske allergilise reaktsiooni (anafülaktilise reaktsiooni) nähtudest – süstimine tuleb peatada ja reaktsiooni raviks peate võib-olla võtma muid ravimeid:

• turse – peamiselt huulte, keele või kurgu turse, mis raskendab neelamist või hingamist
• hingamisprobleemid või vilistav hingamine
• peapööritus või minestamine
• lööve, nõgestõbi
• sügelus

Muud kõrvaltoimed

Rääkige oma arstile või meditsiiniõele, kui märkate mõnda järgmistest kõrvaltoimetest.

Väga sage: võib esineda rohkem kui ühel inimesel 10-st

• Iiveldus
• Vereanalüüsid, mis näitavad transaminaaside (maksaensüümid) aktiivsuse suurenemist (võimaliku maksapõletiku tunnus).
• Nahalööbed, sh punane, sügelev või kuiv nahk, ekseem või nõgestõbi.
• Vereanalüüsid, mis näitavad neerude poolt kehast eemaldatava aine, kreatiniini sisalduse suurenemist või glomerulaarfiltratsiooni kiiruse vähenemist (võimalike neeruprobleemide tunnus).
• Punetus, valu, sügelus või turse süstekohal (süstekoha reaktsioon).
• Väsimus.

Sage: võib esineda kuni ühel inimesel 10-st

• Teatud tüüpi allergiline reaktsioon (ülitundlikkus) – selliste sümptomitega nagu kublad, lööve, silmade, suu või näo turse, hingamisraskus, sügelus.
• Kõhunäärme põletik (pankreatiit).
• Vereanalüüsides homotsüsteiini (aminohape) sisalduse suurenemine.

Kõrvaltoimetest teatamine

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Givlaarit säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud karbil ja viaalil pärast EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

See ravim on ette nähtud ainult ühekordseks kasutamiseks. Pärast esmast avamist tuleb ravim kohe ära kasutada.

Hoida temperatuuril kuni 25 °C.

Hoida viaal välispakendis, valguse eest kaitstult.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Arst või meditsiiniõde hävitab ravimi, mida enam ei kasutata. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Givlaari sisaldab

• Toimeaine on givosiraan.
• Iga ml sisaldab naatriumgivosiraani, mis vastab 189 mg givosiraanile.
• Teised koostisosad on naatriumhüdroksiid, fosforhape ja süstevesi. Vt lõik 2 „Givlaari sisaldab naatriumi“.

Kuidas Givlaari välja näeb ja pakendi sisu

See ravim on selge, värvitu kuni kollane süstelahus.

Iga pakend sisaldab ühte viaali 1 ml süstelahusega.

Müügiloa hoidja ja tootja

Alnylam Netherlands B.V. Antonio Vivaldistraat 150 1083 HP Amsterdam Holland

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:

België/Belgique/Belgien Luxembourg/Luxemburg Alnylam Netherlands B.V. Alnylam Netherlands B.V. Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71) Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48) See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

България Lietuva Genesis Pharma Bulgaria EOOD Medison Pharma Lithuania UAB Teл.: +359 2 969 3227 Tel: +370 37 213824 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Česká republika Magyarország Medison Pharma s.r.o. Medison Pharma Hungary Kft Tel: +420 221 343 336 Tel.: +36 1 293 0955 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Danmark Malta Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715 Tel: +357 22765715 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. Deutschland Nederland Alnylam Germany GmbH Alnylam Netherlands B.V. Tel: 0800 2569526 (+49 89 20190112) Tel: 0800 282 0025 (+31 20 369 7861) See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Eesti Norge Medison Pharma Estonia OÜ Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +372 679 5085 Tel: +357 22765715 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Ελλάδα Österreich ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε Alnylam Austria GmbH Τηλ: +30 210 87 71 500 Tel: 0800 070 339 (+43 720 778 072) See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

España Polska Alnylam Pharmaceuticals Spain SL Medison Pharma Sp. z o.o. Tel: 900810212 (+34 910603753) Tel.: +48 22 152 49 42 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

France Portugal Alnylam France SAS Alnylam Portugal Tél: 0805 542 656 (+33 187650921) Tel: 707201512 (+351 21 269 8539) See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Hrvatska România Genesis Pharma Adriatic d.o.o Genesis Biopharma Romania SRL Tel: +385 1 5530 011 Tel: +40 21 403 4074 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Ireland Slovenija Alnylam Netherlands B.V. Genesis Biopharma SL d.o.o. Tel: 1800 924260 (+353 818 882213) Tel: +386 1 292 70 90 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Ísland Slovenská republika Alnylam Netherlands B.V. Medison Pharma s.r.o. Sími: +31 20 369 7861 Tel: +421 2 201 109 65 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Italia Suomi/Finland Alnylam Italy S.r.l. Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91) Tel: +357 22765715 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Κύπρος Sverige Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Τηλ: +357 22765715 Tel: +357 22765715 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud. Latvija Medison Pharma Latvia SIA Tel: +371 67 717 847 See e-posti aadress on spämmirobotite eest kaitstud. Selle nägemiseks peab su veebilehitsejas olema JavaSkript sisse lülitatud.

Infoleht on viimati uuendatud

Muud teabeallikad Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: https://www.ema.europa.eu.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele:

Kasutusjuhised

Ainult subkutaanseks kasutamiseks.

• Pange valmis manustamiseks vajalikud vahendid (ei sisaldu pakendis): steriilne süstal (1 ml või 3 ml), 21 G või suurem nõel, 25 G või 27 G nõel ja teravate esemete mahuti.
• Arvutage vajalik Givlaari kogus soovitatud kehakaalupõhise annustamisskeemi järgi. Kui annus on suurem kui 1 ml, tuleb kasutada rohkem kui ühte viaali ja võib olla vaja teha rohkem kui üks subkutaanne süste. Maksimaalne ühekordne manustatav annus on 1,5 ml.
• Givlaari viaalist välja tõmbamiseks hoidke viaali püstiasendis või kallutage väikese nurga all ja veenduge, et nõela kaldserv oleks suunatud allapoole.
• Tõmmake vajalik kogus süstlasse 21 G või suurema nõela abil.
• Üle 1,5 ml suurused annused jagage võrdselt mitmesse süstlasse, kusjuures iga süstal peab sisaldama ligikaudu sama mahtu.
• Hoidke nõel ja süstal otse üles ja koputage õrnalt süstlale, et mullid liiguksid üles. Kui mullid on süstla ülaosas, suruge kolbi kergelt ülespoole, et eemaldada mullid. Kontrollige, kas süstlas on õige kogus ravimit.
• Kui annus on ettevalmistatud ja manustamiseks mõeldud süstlas, asendage 21 G või suurem nõel 25 G või 27 G nõelaga.
• Märkus. Ärge täitke 25 G või 27 G nõela ravimiga.
• Süstida võib kõhu või vajadusel õlavarre tagumise või külgmise osa või reie nahka. Igal süstekorral vahetage süstekohta. Vältige manustamisel armkudet, punetavat põletikulist ja turses nahka.
• Märkus. Subkutaansel süstimisel kõhunahka tuleb vältida 5 cm ala naba ümber.
• Puhastage süstekoht, alkoholiga immutatud vatitupsuga ja oodake, kuni piirkond täielikult kuivab.
• Kasutage õiget süstimistehnikat. Ärge süstige veeni ega lihasesse.
• Suruge valitud süstekoha ümber olevat nahka nii, et moodustuks volt. Sisestage nõel täisnurga all (90 kraadi), et ravimit ei manustaks sügavamale kui naha alla. Õhukese nahaaluskoega patsientidel või kui nõela pikkus on üle 2,5 cm, tuleb nõel sisestada 45-kraadise nurga all.
• Naha läbistamise hetkel ärge suruge kolbi alla. Kui nõel on viidud naha alla, vabastage nahavolt ning manustage annus aeglaselt ja ühtlaselt. Kui ravim on manustatud, oodake vähemalt 5 sekundit enne nõela nahast väljatõmbamist. Vajutage vajadusel süstekohale marli- või vatitups. Ärge pange nõelakatet tagasi.
• Märkus. Ärge aspireerige pärast nõela sisestamist, et vältida kudede kahjustusi, hematoomi ja verevalumeid.
• Kui ühe Givlaari annuse jaoks on vaja rohkem kui ühte süsti, peavad süstekohad olema üksteisest vähemalt 2 cm kaugusel.
• Kasutage viaali ainult üks kord. Pärast annuse süstimist hävitage viaali jäänud kasutamata ravim vastavalt kohalikele nõuetele.
• Kasutage süstlaid, ülekandenõelu ja süstlanõelu ainult üks kord. Kasutatud süstlad ja nõelad hävitage vastavalt kohalikele nõuetele.