Pakendi infoleht: teave kasutajale

Cerezyme 400 ühikut infusioonilahuse kontsentraadi pulber Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet. − Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. − Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga. − Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile

kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased. − Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Cerezyme ja milleks seda kasutatakse

Cerezyme sisaldab toimeainena imiglütseraasi ning sellega ravitakse patsiente, kellel on kinnitatud 1. või 3. tüüpi Gaucher’ tõve diagnoos ja kellel on järgmised haigussümptomid: aneemia (liiga vähe vere punaliblesid), kalduvus veritsustele (liiga vähe vereliistakuid, st teatud tüüpi vererakke), põrna või maksa suurenemine või luuhaigus.

Gaucher’ tõbe põdevatel inimestel on organismis liiga vähe ensüümi, mida nimetatakse happeliseks β-glükosidaasiks. See ensüüm kontrollib glükosüültseramiidi taset organismis. Glükosüültseramiid on organismis toodetav aine, mis koosneb suhkrust ja rasvast. Gaucher’ tõve korral võib glükosüültseramiidi tase organismis muutuda liiga kõrgeks.

Cerezyme on kunstlik ensüüm, mida nimetatakse imiglütseraasiks – see suudab asendada organismi loomulikku ensüümi happelist β-glükosidaasi, mis Gaucher’ tõbe põdevatel patsientidel puudub või mille aktiivsus ei ole piisav.

Selles infolehes toodud teave kehtib kõikidele vanusegruppidele, k.a lastele, noorukitele, täiskasvanutele ja eakatele.

2. Mida on vaja teada enne Cerezyme’i kasutamist

Cerezyme’i ei tohi kasutada − kui olete imiglütseraasi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud Rääkige oma arsti või apteekriga enne Cerezyme’i kasutamist − kui teid ravitakse Cerezyme’iga, võivad teil tekkida infusiooniga seotud reaktsioonid või allergiline reaktsioon ravimi manustamise ajal või vahetult pärast seda. Infusiooniga seotud reaktsioonid või allergiline reaktsioon on mis tahes kõrvaltoime, mis tekib infusiooni ajal või infusioonipäeva lõpuni (vt lõik 4). Sellise reaktsiooni tekkimisel teatage sellest viivitamatult oma arstile. Selliste reaktsioonide tekkimise vältimiseks võib olla vaja manustada teile täiendavaid ravimeid. Teie arst võib kontrollida, kas on tegemist allergilise reaktsiooniga imiglütseraasi suhtes;

− mõnedel Gaucher’ tõbe põdevatel patsientidel on kopsudes kõrge vererõhk (pulmonaalne hüpertensioon). Põhjus võib olla tundmatu, kuid see võib olla tingitud ka südame, kopsude või maksa probleemidest. See võib tekkida sõltumata sellest, kas patsient saab ravi Cerezyme’iga või mitte. Kui teil tekib õhupuudus, peate seda ütlema oma arstile.

Muud ravimid ja Cerezyme Teatage oma arstile või apteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid. Cerezyme’i ei tohi infusioonina (tilgutis) manustada koos teiste ravimitega.

Rasedus ja imetamine Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga. Cerezyme’i kasutamisel raseduse ja rinnaga toitmise ajal peab olema ettevaatlik.

Cerezyme sisaldab naatriumi Ravim sisaldab 41 mg naatriumi (söögisoola peamine koostisosa) viaalis. See on võrdne 2%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel. Seda manustatakse naatriumkloriidi 0,9% lahusega intravenoosselt. Seda tuleb arvestada piiratud naatriumisisaldusega dieedil olevate patsientide puhul.

3. Kuidas Cerezyme’i kasutada

Juhised õigeks kasutamiseks Cerezyme’i manustatakse tilguti abil veeni (intravenoosse infusioonina).

See on müügil pulbrina, mis segatakse enne manustamist süsteveega.

Cerezyme’i kasutatakse ainult sellise arsti järelevalve all, kellel on teadmised Gaucher’ tõve ravimise kohta. Juhul kui vastate teatud tingimustele, võib arst soovitada teile kodust ravi. Kui soovite ennast kodus ravida, võtke ühendust oma arstiga.

Annus on teile ainuomane. Arst arvutab annuse välja vastavalt teie sümptomite raskusastmele ja muudele faktoritele. Cerezyme’i soovitatav annus on 60 ühikut kehakaalu kg kohta iga kahe nädala järel.

Arst jälgib hoolikalt teie reaktsiooni ravile ja võib annust muuta (suurendada või vähendada), kuni ta leiab teie sümptomite kontrollimiseks parima annuse.

Kui annus on kindlaks tehtud, kontrollib teie arst endiselt teie reaktsiooni ravile, veendumaks, et kasutate õiget annust. See võib toimuda iga 6 kuni 12 kuu järel. Puudub teave Cerezyme’i toime kohta kroonilist neuronopaatilist Gaucher’ tõbe põdevate patsientide ajuga seotud sümptomitele. Seetõttu ei saa soovitada spetsiaalset annustamist.

ICGG Gaucher register Te võite oma arsti paluda, et ta registreeriks teie andmed ICGG Gaucher registrisse. Selle registri eesmärgiks on Gaucher’ tõbe paremini tundma õppida ja kontrollida, kui tõhus on ensüümasendusravi Cerezyme’iga. See parandab Cerezyme’i kasutamise tõhusust ja ohutust. Teie andmed registreeritakse anonüümselt – keegi ei tea, et andmed on teie kohta.

Kui te kasutate Cerezyme’i rohkem, kui ette nähtud Cerezyme’i üleannustamise kohta teateid ei ole.

Kui te unustate Cerezyme’i kasutada Kui teil on infusioon vahele jäänud, võtke ühendust arstiga. Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti või apteekriga.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Sageli tekkivad kõrvaltoimed (võivad tekkida kuni 1 inimesel 10-st):

• õhupuudus,
• köha,
• nõgestõbi / naha või suu või kõri limaskesta lokaliseerunud turse,
• sügelus,
• lööve.

Aeg-ajalt tekkivad kõrvaltoimed (võivad tekkida kuni 1 inimesel 100-st):

• pööritustunne,
• peavalu,
• surin, torked, põletustunne või tuimus nahas,
• südame löögisageduse suurenemine,

• sinakas nahk,
• nahaõhetus,
• vererõhu langus,
• oksendamine,
• iiveldus,
• krambid kõhus,
• kõhulahtisus,
• liigesevalu,
• ebamugavustunne infusioonikohas,
• kuumatunne infusioonikohas,
• paistetus infusioonikohas,
• infusioonikoha steriilne abstsess,
• ebamugavustunne rindkeres,
• palavik,
• jäikus,
• väsimus,
• seljavalu.

Harva tekkivad kõrvaltoimed (võivad tekkida kuni 1 inimesel 1000-st):

• anafülaktoidsed reaktsioonid.

Teadmata (esinemissagedust ei saa hinnata olemasolevate andmete alusel):

• ajutiselt kõrge vererõhk.

Mõningaid kõrvaltoimeid täheldati peamiselt patsientidele ravimi manustamise ajal või vahetult pärast seda. Nende hulka kuulusid sügelus, nahaõhetus, nõgestõbi / naha või suu või kõri limaskesta lokaliseerunud turse, ebamugavustunne rindkeres, külmavärinad, väsimus, südame löögisageduse suurenemine, sinakas nahk, õhupuudus, surin, torked, põletustunne või tuimus nahas, vererõhu langus ning seljavalu. Ükskõik millise nimetatud sümptomitest ilmnemisel teatage sellest viivitamatult oma arstile. Allergilise reaktsiooni tekke vältimiseks võib osutuda vajalikuks anda teile täiendavaid ravimeid (nt antihistamiine ja/või kortikosteroide).

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Cerezyme’i säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud etiketil ja pakendil pärast „EXP”. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Kinnised viaalid Hoida külmkapis (2°C...8°C).

Lahjendatud lahus Cerezyme’i on soovitatav kasutada vahetult pärast süsteveega segamist. Viaalis segatud lahust ei saa säilitada ja see tuleb kohe infusioonikotis lahjendada; ainult lahjendatud lahust võib kuni 24 tundi säilitada, kui seda hoitakse jahedas (2°C...8°C) ja pimedas.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Cerezyme sisaldab

• Toimeaine on imiglütseraas. Imiglütseraas on inimese ensüümi happelise β-glükosidaasi modifitseeritud vorm, mis on saadud rekombinantse DNA tehnoloogia abil. Üks viaal sisaldab 400 ühikut imiglütseraasi. Pärast lahustamist sisaldab lahus 40 ühikut imiglütseraasi milliliitris.
• Teised koostisosad on mannitool, naatriumtsitraat, sidrunhappe monohüdraat ja polüsorbaat 80.

Kuidas Cerezyme välja näeb ja pakendi sisu Cerezyme 400 ühikut on infusioonilahuse kontsentraadi pulber (viaalides, pakendis 1, 5 või 25 viaali). Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Cerezyme on valge kuni valkjas pulber. Pärast lahustamist tekib läbipaistev, värvitu ilma võõrosakesteta vedelik. Lahustatud lahus tuleb lahjendada.

Müügiloa hoidja ja tootja

Müügiloa hoidja Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holland

Tootja Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Iirimaa Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole.

België/Belgique/Belgien/ Lietuva Luxembourg/Luxemburg Swixx Biopharma UAB Sanofi Belgium Tel: +370 5 236 91 40 Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

България SANOFI-AVENTIS Zrt Swixx Biopharma EOOD Tel: +36 1 505 0050 Тел: +359 (0)2 4942 480 Česká republika Malta Sanofi s.r.o. Sanofi S.r.l. Tel: +420 233 086 111 Tel: +39 02 39394275

Danmark Nederland Sanofi A/S Sanofi B.V. Tlf: +45 45 16 70 00 Tel: +31 20 245 4000

Deutschland Norge Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis Norge AS Tel: 0800 04 36 996 Tlf: + 47 67 10 71 00 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Eesti Österreich Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis GmbH Tel: +372 640 10 30 Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα Polska Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi sp. z o.o. Τηλ: +30 210 900 1600 Tel: +48 22 280 00 00

España Portugal sanofi-aventis, S.A. Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +351 21 35 89 400

France România Sanofi Winthrop Industrie Sanofi Romania SRL Tél: 0 800 222 555 Tel: +40 (0) 21 317 31 36 Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23

Hrvatska Slovenija Swixx Biopharma d.o.o. Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500 Tel: +386 1 235 51 00

Ísland Slovenská republika Vistor hf. Swixx Biopharma s.r.o. Sími: +354 535 7000 Tel: +421 2 208 33 600 Ireland Suomi/Finland sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Sanofi Oy Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia Sverige Sanofi S.r.l. Sanofi AB Tel: 800 536 389 Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος United Kingdom/Ireland C.A. Papaellinas Ltd. sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Τηλ: +357 22 741741 Tel: +44 (0) 800 035 2525

Latvija Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50

Infoleht on viimati uuendatud:

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Järgnev teave on ainult tervishoiutöötajatele

Kasutusjuhised – lahustamine, lahjendamine ja manustamine Iga Cerezyme’i viaal on ainult ühekordseks kasutamiseks. Pärast lahustamist sisaldab iga Cerezyme’i viaal 400 ühikut imiglütseraasi 10,0 milliliitris (40 ühikut milliliitris).

Määrake lahustamiseks vajalike viaalide arv patsiendi individuaalsest annustusskeemist lähtuvalt ja võtke vajaminevad viaalid külmkapist.

Järgige aseptikat Lahustamine Lahustage iga viaali sisu 10,2 ml süsteveega; vältige süstevee äkilist lisamist pulbrile ja segades ettevaatlikult, vältige lahuse vahutamist. Lahuse maht on 10,6 ml. Lahuse pH on ligikaudu 6,2.

Pärast lahustamist tekib läbipaistev, värvitu, ilma võõrosakesteta vedelik. Lahustatud lahus tuleb lahjendada. Enne edasist lahjendamist kontrollige visuaalselt igas viaalis olevat lahust võõrosakeste ja värvuse muutuse suhtes. Ärge kasutage viaale, mis sisaldavad võõrosakesi ja mille värv on muutunud. Pärast lahustamist lahjendage kohe viaalide sisu ja ärge säilitage neid edasiseks kasutamiseks.

Lahjendamine Ühes milliliitris lahuses on 40 ühikut imiglütseraasi. Lahuse maht igas viaalis on 10,0 ml (võrdne 400 ühikuga). Tõmmake 10,0 ml lahust igast viaalist süstlasse ja koondage väljatõmmatud kogused ühte. Seejärel lahjendage kogulahus 0,9% naatriumkloriidi intravenoosseks kasutamiseks mõeldud lahusega lõppmahuni 100 kuni 200 ml. Segage infusioonilahust ettevaatlikult.

Manustamine Valguosakeste eemaldamiseks on lahjendatud lahust soovitatav manustada läbi liinisisese valke vähesiduva 0,2 µm filtri. See ei põhjusta imiglütseraasi aktiivsuse vähenemist. Lahjendatud lahus on soovitatav manustada 3 tunni jooksul. Lahus, lahjendatuna 0,9% naatriumkloriidi intravenoosseks kasutamiseks mõeldud lahusega, on keemiliselt stabiilne kuni 24 tundi säilitatuna temperatuuril 2°C...8°C ja valguse eest kaitstult, kuid selle mikrobioloogiline ohutus sõltub sellest, kas lahustamine ja lahjendamine toimus aseptiliselt. Cerezyme’i ei sisalda säilitusaineid. Kasutamata ravim või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.