CYSTAGON – Infoleht

Pakendi infoleht: teave kasutajale

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
• Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on CYSTAGON ja milleks seda kasutatakse

Tsüstinoos ehk nefropaatiline tsüstinoos on ainevahetushaigus, mida iseloomustab aminohappe tsüsteiini ebanormaalne kogunemine mõnedes organites, näiteks neerudes, silmades, lihastes, kõhunäärmes ja ajus. Tsüsteiini kuhjumine põhjustab neerukahjustust ja glükoosi, valkude ja elektrolüütide eritumist ülemäärastes kogustes. Eri vanustes kahjustuvad erinevad organid.

CYSTAGON’i määratakse selle harvaesineva päriliku haiguse raviks. CYSTAGON on ravim, mis reageerides tsüsteiiniga alandab selle sisaldust rakkudes.

2. Mida on vaja teada enne CYSTAGON’i kasutamist

CYSTAGON’i ei tohi kasutada

• kui teie või teie laps olete tsüsteamiinbitartraadi või penitsillamiini või selle ravimi mis tahes koostisosa suhtes allergiline;
• kui te olete rase, eriti raseduse esimesel trimestril
• kui te imetate.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

• Kui teie või teie lapse häiret on kinnitatud leukotsüütide tsüstiinitaseme mõõtmistega, tuleb alustada ravi CYSTAGON'iga niipea kui võimalik.
• Erinevate tsüsteamiinipreparaatide suurte annustega ravitud lastel on esinenud küünarnukkidel väikeste kõvade mügarate taolisi nahalesioone. Neid lesioone seostati nahastriiade ja luulesioonidega, nt murdude ja luudeformatsioonidega, samuti liigeste lõtvusega.
• Teie arst võib nõuda ravimi toime kontrollimiseks naha ja luude regulaarsete füüsiliste ja röntgenläbivaatuste tegemist. Soovitatav on ka ise oma või lapse nahka kontrollida. Naha- või luuhäirete ilmnemisel teatage neist kohe arstile.
• Teie arst võib nõuda verepildi regulaarset kontrollimist.
• CYSTAGON ei takista tsüsteiinikristallide kuhjumist silma. Kui sellel eesmärgil kasutatakse tsüsteamiini oftalmoloogilist lahust, tuleb selle kasutamist jätkata.

• Vastupidiselt fosfotsüsteamiinile, mis on tsüsteamiinbitartraadile lähedane toimeaine, ei sisalda CYSTAGON fosforit. Paljud patsiendid saavad fosfaate sisaldavaid toidulisandeid ja nende annust tuleb võib-olla muuta, kui CYSTAGON asendatakse fosfotsüsteamiiniga.
• Kopsudesse aspireerimise ohu vältimiseks ei tohi kapsleid anda ligikaudu alla 6 aasta vanustele lastele.
• Pudelis sisalduvat desikandipakki ei tohi alla neelata.

Muud ravimid ja CYSTAGON Teatage oma arstile või apteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid.

CYSTAGON koos toidu ja joogiga Kuni kuue aasta vanustele lastele võib kapsli avada ja selle sisu puistata toidule (nt piim, kartulid või tärklist sisaldavad toiduained) või sellega segada. Mitte lisada happelistele jookidele, nt apelsinimahl. Täpsemate juhiste saamiseks konsulteerige arstiga.

Rasedus CYSTAGON’i ei tohi raseduse ajal kasutada. Enne raseduse planeerimist konsulteerige arstiga.

Imetamine CYSTAGON’i ei tohi kasutada imetamise ajal.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine CYSTAGON võib põhjustada mõningast uimasust. Kuni ravimi individuaalsete toimete selgumiseni tuleb ravi alguses hoiduda potentsiaalselt ohtlikest tegevustest.

3. Kuidas CYSTAGON’i kasutada

Kasutage seda ravimit alati täpselt nii, nagu teie või teie lapse arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga. CYSTAGON’i annuse määramine teile või teie lapsele sõltub teie või teie lapse vanusest ja kehakaalust. Kuni 12-aastaste laste annus määratakse keha suuruse (pindala) alusel ja tavaline annus on 1,30 g/m2 keha pinna kohta päevas. Üle 12-aastaste ja rohkem kui 50 kg kaaluvate patsientide tavaline annus on 2 g ööpäevas. Tavaline annus ei tohi igal juhul ületada 1,95 g/m2/päevas. CYSTAGON’i manustatakse ainult suukaudselt ja täpselt teie või teie lapse arsti ettekirjutuste järgi. CYSTAGON’i õige toime saavutamiseks peate tegema järgmist:

• Jälgige täpselt oma arsti ettekirjutusi. Ärge suurendage või vähendage ravimi annust ilma oma arsti heakskiiduta.
• Kõvakapsleid ei tohiks anda kuni kuue aastastele lastele, sest nad võib-olla ei oska neid neelata ja võivad lämbuda. Kuni kuue aasta vanustele lastele võib kapsli avada ja selle sisu puistada toidule (nt piim, kartulid või tärklist sisaldavad toiduained) või sellega segada. Mitte lisada happelistele jookidele, nt apelsinimahl. Täpsemate juhiste saamiseks konsulteerige arstiga.
• Teie või teie lapse ravi võib lisaks CYSTAGON’ile koosneda ühest või mitmest elektrolüüte sisaldavast toidulisandist, mille manustamine on vajalik elektrolüütide liigse eritumise tõttu neerude kaudu. Toidulisandit tuleb manustada täpselt ettekirjutuste järgi. Konsulteerige arstiga, kui on vahale jäänud mitu toidulisandite manustamiskorda või kui tekib nõrkustunne ja uimasus.
• CYSTAGON’i täpse annuse kindlakstegemiseks on vajalik pidev tsüsteiinisisalduse kontroll valgetes verelibledes. Teie või teie lapse arst korraldab vereproovide andmise. Toidulisandite täpse annuse selgitamiseks ja keharakkudes sisalduvate oluliste elektrolüütide taseme määramiseks on samuti vajalik pidev vere- ja uriiniproovide andmine.

CYSTAGON’i võetakse neli korda ööpäevas iga kuue tunni järel, soovitavalt pärast sööki või koos toiduga. Oluline on võtta ravimit võimalikult täpselt iga kuue tunni järel.

Ravi CYSTAGON’iga kestab vastavalt teie arsti ettekirjutustele.

CYSTAGON’i pudeli lihtsaks avamiseks järgige järgmisi juhiseid: Juhised pakendi avamiseks ja sulgemiseks

AVA SULGE

Avamiseks Sulgemiseks Asetage pliiats või muu sarnane ese kaane Asetage pliiats või muu sarnane ese kaane kõrgemate osade vahele ja keerake näidatud kõrgemate osade vahele ja keerake näidatud suunas (vastupäeva) suunas (päripäeva)

Kui te võtate CYSTAGON’i rohkem, kui ette nähtud Kui teie või teie laps olete kasutanud rohkem ravimit kui on määratud, kontakteeruge otsekohe oma arsti või kiirabiga. Tekib uimasus.

Kui te unustate CYSTAGON’i võtta Kui te unustasite ravimit võtta, siis tuleb seda teha nii kiiresti kui võimalik. Kui uue annustamiskorrani jääb kuni kaks tundi, jätke manustamiskord vahele ja jätkake regulaarset annustamisskeemi. Ärge võtke kahekordset annust, kui annus jäi eelmisel korral võtmata.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

CYSTAGON võib mõnedel inimestel põhjustada uimasuse teket või normaalse reaktsioonikiiruse vähenemist. Enne reaktsioonikiiruse vähenemise tõttu ohtlikuks muutunud tegevustes osalemist selgitage enda või oma lapse reaktsioon ravimile.

On teatatud järgmistest kõrvaltoimetest järgmiselt: väga sage (esines vähemalt ühel 10 patsiendist), sage (esines vähemalt ühel 100 patsiendist), aeg-ajalt (esines vähemalt ühel 1000 patsiendist), harv (esines vähemalt ühel 10 000 patsiendist), väga harv (esines vähemalt ühel 100 000 patsiendist).

• väga sage: oksendamine, iiveldus, kõhulahtisus, isulangus, palavik ja unisus.
• sage: valu või ebamugavustunne alakõhus, ebameeldiv hingeõhk ja kehalõhn, nahalööve, mao- peensoolepõletik, väsimus, peavalu, entsefalopaatia (ajuhaigus) ja muutused maksafunktsiooni testides.

• aeg-ajalt: nahastriiad, nahalesioonid (väikesed kõvad mügarad küünarnukkidel), liigeste lõtvus, säärevalu, luumurrud, skolioos (lülisamba kõverdumine), luude deformatsioon ja haprus, juuste värvusemuutus, rasked allergilised reaktsioonid, unisus, krambid, närvilisus, hallutsinatsioonid, valgevereliblede arvu vähenemine, mao-sool(t)e haavandid, mis avalduvad veritsusena seedetraktis ja toime neerudele, mis avaldub jäsemete turse ja kehakaalu suurenemisena.

Kuna mõned loetletud kõrvaltoimetest on tõsised, paluge teie või teie lapse arstil selgitada ohumärke. Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas CYSTAGON’i säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.

Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud sildil pärast EXP. Kõlblikkusaeg viitab kuu viimasele päevale.

Hoida temperatuuril kuni 25 °C. Hoida pakend tihedalt suletuna valguse ja niiskuse eest kaitstult.

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida CYSTAGON sisaldab

• Toimeaine on tsüsteamiinbitartraat (merkaptamiinbitartraat). Üks kõvakapsel CYSTAGON 50 mg sisaldab 50 mg tsüsteamiini (merkaptamiinbitartraadina). Üks kõvakapsel CYSTAGON 150 mg sisaldab 150 mg tsüsteamiini (merkaptamiinbitartraadina).
• Abiained on mikrokristalne tselluloos, pre-želatiniseeritud tärklis, magneesiumstearaat/naatriumlaurüülsulfaat, kolloidne ränidioksiid, kroskarmelloosnaatrium, kapsli kestad: želatiin, titaandioksiid, must tint kõvakapslil (E172).

Kuidas CYSTAGON välja näeb ja pakendi sisu Kõvakapslid

• Cystagon 50 mg: valged läbipaistmatud kõvakapslid kirjaga “CYSTA 50” kapsli kehaosal ja

“RECORDATI RARE DISEASES” kapsli katteosal. Pudelid 100 või 500 kõvakapsliga. Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

• Cystagon 150 mg: valged läbipaistmatud kõvakapslid kirjaga “CYSTAGON 150” kapsli kehaosal ja

“RECORDATI RARE DISEASES” kapsli katteosal. Pudelid 100 või 500 kõvakapsliga. Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil. Müügiloa hoidja Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52, Avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux Prantsusmaa

Tootja Recordati Rare Diseases Tour Hekla 52, Avenue du Général de Gaulle F-92800 Puteaux Prantsusmaa

Recordati Rare Diseases Eco River Parc 30, rue des Peupliers F-92000 Nanterre Prantsusmaa Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole.

Belgique/België/Belgien Lietuva Recordati Recordati AB. Tél/Tel: +32 2 46101 36 Tel: + 46 8 545 80 230

България Luxembourg/Luxemburg Recordati Rare Diseases Recordati Teл.: +33 (0)1 47 73 64 58 Tél/Tel: +32 2 46101 36 Франция Belgique/Belgien

Česká republika Magyarország Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francie Franciaország

Danmark Malta Recordati AB. Recordati Rare Diseases Tlf. : +46 8 545 80 230 Tel: +33 1 47 73 64 58 Sverige Franza

Deutschland Nederland Recordati Rare Diseases Germany GmbH Recordati Tel: +49 731 140 554 0 Tel: +32 2 46101 36

Eesti Norge Recordati AB. Recordati AB. Tel: + 46 8 545 80 230 Tlf : +46 8 545 80 230 Rootsi Sverige

Ελλάδα Österreich Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases Germany GmbH Τηλ: +33 1 47 73 64 58 Tel: +49 731 140 554 0 Γαλλία Deutschland España Polska Recordati Rare Diseases Spain S.L.U. Recordati Rare Diseases Tel: + 34 91 659 28 90 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58

France Portugal Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases SARL Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +351 21 432 95 00 Hrvatska România Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases Tél: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Francuska Franţa

Ireland Slovenija Recordati Rare Diseases Recordati Rare Diseases Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 France Francija Ísland Slovenská republika Recordati AB. Recordati Rare Diseases Simi:+46 8 545 80 230 Tel: +33 (0)1 47 73 64 58 Svíþjóð Francúzsko

Italia Suomi/Finland Recordati Rare Diseases Italy Srl Recordati AB. Tel: +39 02 487 87 173 Puh/Tel : +46 8 545 80 230

Κύπρος Sverige Recordati Rare Diseases Recordati AB. Τηλ : +33 1 47 73 64 58 Tel : +46 8 545 80 230 Γαλλία

Latvija Recordati AB. Tel: + 46 8 545 80 230 Zviedrija

Infoleht on viimati uuendatud

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: https://www.ema.europa.eu Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.