Pakendi infoleht: teave kasutajale

Nexviadyme 100 mg infusioonilahuse kontsentraadi pulber

Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.

• Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
• Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
• Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on Nexviadyme ja milleks seda kasutatakse

Mis ravim on Nexviadyme Nexviadyme sisaldab ensüümi nimega alfaavalglükosidaas, see on koopia loomulikust ensüümist nimetusega happeline alfaglükosidaas, mida Pompe tõvega inimestel napib.

Milleks Nexviadyme’i kasutatakse Nexviadyme’i kasutatakse Pompe tõvega igas vanuses inimeste raviks.

Pompe tõvega inimestel on ensüümi happeline alfaglükosidaas (GAA) tase madal. See ensüüm aitab kontrollida glükogeeni (teatud tüüpi süsivesik) sisaldust organismis. Glükogeen varustab keha energiaga, kuid Pompe tõve korral kuhjub suur hulk glükogeeni erinevatesse lihastesse ja kahjustab neid. Ravim asendab puuduva ensüümi nii, et organism saab vähendada glükogeeni kuhjumist.

2. Mida on vaja teada enne, kui teile manustatakse Nexviadyme’i

Nexviadyme’i ei tohi kasutada Kui teil on olnud eluohtlikke allergilisi (ülitundlikkus) reaktsioone alfaavalgükosidaasile või selle ravimi mis tahes koostisosadele (loetletud lõigus 6) ja need reaktsioonid tekkisid taas ravimi manustamise lõpetamise järgselt sellega uuesti alustamisel.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud Enne Nexviadyme’i kasutamist pidage nõu oma arsti või apteekriga. Rääkige kohe oma arstiga, kui Nexviadyme’i manustamine põhjustab

• Allergilisi reaktsioone, kaasa arvatud anafülaksiat (tõsine allergiline reaktsioon), vt sümptomeid allpoololevast lõigust „Võimalikud kõrvaltoimed“;
• Infusiooniga seotud reaktsiooni ravimi manustamise ajal või mõne tunni jooksul pärast seda, vt sümptomeid allpoololevast lõigust „Võimalikud kõrvaltoimed“;

Samuti rääkige oma arstile, kui teil on turse jalgadel või laialdaselt kehal. Teie arst otsustab, kas teie infusiooni Nexviadyme’iga peaks lõpetama ja määrab teile sobiva ravi. Teie arst otsustab ka, kas saate jätkata alfaavalglükosidaasi kasutamist. Muud ravimid ja Nexviadyme Teatage oma arstile või apteekrile, kui te võtate või olete hiljuti võtnud või kavatsete võtta mis tahes muid ravimeid.

Rasedus, imetamine ja viljakus Kui te olete rase, imetate või arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga. Andmeid Nexviadyme’i kasutamise kohta rasedatel ei ole. Raseduse ajal ei tohi Nexviadyme’i kasutada, välja arvatud juhul, kui arst seda spetsiaalselt soovitab. Teie ja teie arst peate otsustama, kas võite Nexviadyme’i kasutada imetamise ajal.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine Nexviadyme’il võib olla vähene mõju autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimele. Infusiooniga seotud reaktsioonidena võivad tekkida pööritustunne, vererõhu langus (hüpotensioon) ja unisus, need võivad infusiooni päeval mõjutada autojuhtimise ja masinate käsitsemise võimet

3. Kuidas Nexviadyme’i kasutatakse

Nexviadyme’i manustatakse teile Pompe tõve ravis kogenud tervishoiutöötaja järelevalve all.

Teile võidakse manustada teisi ravimeid enne Nexviadyme’i, et vähendada teatud kõrvaltoimeid. Selliste ravimite hulka kuuluvad antihistamiinsed ained, steroidid ja ravimid palaviku langetamiseks (näiteks paratsetamool).

Nexviadyme annus põhineb teie kehakaalul ja seda manustatakse teile üks kord igal teisel nädalal.

• Nexviadyme’i soovitatav annus on 20 mg/kg kehakaalu kohta.

Infusioon kodus Teie arst võib kaaluda teile Nexviadyme infusiooni tegemist kodus, kui see on ohutu ja mugav. Kui teil tekib mis tahes kõrvaltoime Nexviadyme’i infusiooni ajal, võib infusiooni ajal teie kodus olev tervishoiutöötaja infusiooni peatada ja alustada sobiva raviga.

Juhised õigeks kasutamiseks Nexviadyme’i manustatakse tilguti kaudu veeni (intravenoosne infusioon). Ravim tarnitakse tervishoiutöötajatele pulbrina, mis segatakse steriilse veega ja seejärel lahjendatakse glükoosilahusega enne manustamist. Kui teile manustatakse Nexviadyme’i rohkem kui ette nähtud Nexviadyme’i infusiooni liigne kiirus võib põhjustada kuumahooge.

Kui teie Nexviadyme’i annus jääb vahele Kui teil on infusioon vahele jäänud, võtke palun ühendust oma arstiga. Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arstiga, apteekriga või meditsiiniõega.

Kui te lõpetate Nexviadyme’i kasutamise Rääkige oma arstiga, kui soovite ravi Nexviadyme’iga lõpetada. Ravi lõpetamisel võivad teie haiguse sümptomid süveneda.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Kõrvaltoimed tekivad peamiselt Nexviadyme’i infusiooni ajal või varsti pärast seda. Teatage kohe oma arstile, kui teil tekib infusiooniga seotud reaktsioon või allergiline reaktsioon. Teie arst võib teile anda ravimeid enne infusiooni nende reaktsioonide vältimiseks. Infusiooniga seotud reaktsioonid Enamasti on infusiooniga seotud reaktsioonid kerged või mõõdukad. Infusiooniga seotud reaktsioonide sümptomiteks on muuhulgas ebamugavustunne rindkeres, vererõhu tõus, südame löögisageduse tõus, külmavärinad, köha, kõhulahtisus, väsimus, peavalu, gripitaoline haigus, iiveldus, oksendamine, silmade punetus, käte ja jalgade valu, naha punetus, naha sügelus, lööve ning nõgestõbi.

Allergilised reaktsioonid Allergiliste reaktsioonide sümptomiteks on muuhulgas hingamisraskused, survetunne rindkeres, punetus, köha, pööritustunne, iiveldus, punetus peopesades ja jalgadel, sügelus peopesades ja jalgadel, alahuule ja keele turse, madal hapnikusisaldus veres ning lööve.

Väga sage (võib tekkida enam kui 1 inimesel 10-st):

• ülitundlikkus,
• peavalu,
• iiveldus,
• sügelev nahk,
• lööve.

Sage (võib tekkida kuni 1 inimesel 10-st):

• anafülaksia (tõsine allergiline reaktsioon),
• pearinglus,
• unisus,
• treemor (värisemine),
• põletav tunne,
• silmade punetus,
• silmade sügelus,
• silmalau turse,
• kiire südame löögisagedus,
• õhetus,

• vererõhu tõus,
• madal vererõhk,
• naha ja huulte muutumine sinakaks,
• kuumahood,
• kahvatu nahk,
• köha,
• hingamisraskused,
• kurguärritus,
• suu ja kurgu valu,
• kõhulahtisus,
• oksendamine,
• huulte turse,
• tursunud keel,
• kõhuvalu,
• ülakõhuvalu,
• seedehäire,
• nõgestõbi,
• käte punetus,
• naha punetus,
• punetav lööve,

• liigne higistamine,
• sügelev lööve,
• nahanaastud,
• lihaskrambid,
• lihasvalud,
• valu käes või jalas,
• valu küljes,
• väsimus,
• külmavärinad,
• palavik,
• ebamugavustunne rindkeres,
• valu,
• gripilaadne haigus,
• infusioonikoha valu,
• vere madal hapnikusisaldus,
• nõrkus,
• näoturse,
• külma- või kuumatunne.

Aeg-ajalt (võib tekkida kuni 1 inimesel 100-st):

• silmapõletik,
• tuimus või kihelus,
• vesised silmad,
• südame lisalöögid (rütmihäire),
• kiire hingamine,
• kurguturse,
• suu, keele või huule tuimus,
• suu, keele või huule kipitus,
• neelamisraskus,
• naha turse,
• naha värvuse muutus,
• valu näos,
• kehatemperatuuri tõus,

• leke infusioonikoha kudedesse,
• liigesevalu infusioonikohas,
• lööve infusioonikohas,
• infusioonikoha reaktsioon,
• sügelus infusioonikohas,
• paikne turse,
• käte ja jalgade turse,
• hingamine kõlab ebaloomulikuna (vilistav hingamine),
• põletikunäitajad vere laboratoorses analüüsis,
• vähenenud puutetundlikkus, valu ja temperatuur,
• ebamugavustunne suus (kaasa arvatud põletustunne huultel).

Lastel ja noorukitel teatatud kõrvaltoimed olid sarnased täiskasvanutel täheldatutega.

Kõrvaltoimetest teatamine Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitussüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas Nexviadyme’i säilitada

Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas. Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud etiketil pärast teksti EXP. Kõlblikkusaeg viitab selle kuu viimasele päevale.

Avamata viaalid Hoida külmkapis (2°C...8°C).

Manustamiskõlblikuks muudetud lahus Manustamiskõlblikuks muudetud lahus on soovitatav kohe lahjendada. Manustamiskõlblikuks muudetud lahust on võimalik säilitada kuni 24 tundi temperatuuril 2ºC...8ºC.

Lahjendatud lahus Lahjendatud lahus on soovitatav kohe ära kasutada. Lahjendatud lahust on võimalik säilitada kuni 24 tundi temperatuuril 2ºC...8ºC, seejärel 9 tundi toatemperatuuril (kuni 25°C).

Ärge visake ravimeid kanalisatsiooni ega olmejäätmete hulka. Küsige oma apteekrilt, kuidas hävitada ravimeid, mida te enam ei kasuta. Need meetmed aitavad kaitsta keskkonda.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida Nexviadyme Toimeaine on alfaavalglükosidaas. Üks viaal sisaldab 100 mg alfaavalglükosidaasi. Pärast manustamiskõlblikuks muutmist sisaldab lahus 10 mg alfaavalglükosidaasi ühe milliliitri kohta ja pärast lahjendamist varieerub kontsentratsioon vahemikus 0,5 mg/ml kuni 4 mg/ml. Abiained on:

• histidiin,
• histidiinvesinikkloriidmonohüdraat,
• glütsiin,
• mannitool,
• polüsorbaat 80.

Kuidas Nexviadyme välja näeb ja pakendi sisu Alfaavalglükosidaas on infusioonilahuse kontsentraadi pulber viaalis (100 mg/viaal). Igas pakendis on 1, 5, 10 või 25 viaali. Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Pulber on valge kuni kahvatukollane. Pärast manustamiskõlblikuks muutmist on see selge värvitu kuni kahvatukollane lahus. Manustamiskõlblikuks muudetud lahust peab täiendavalt lahjendama.

Müügiloa hoidja ja tootja

Müügiloa hoidja Sanofi B.V. Paasheuvelweg 25 1105 BP Amsterdam Holland

Tootja Genzyme Ireland Limited IDA Industrial Park Old Kilmeaden Road Waterford Iirimaa

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:

België/Belgique/Belgien Lietuva Sanofi Belgium Swixx Biopharma UAB Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 Tel: +370 5 236 91 40 България Luxembourg/Luxemburg Swixx Biopharma EOOD Sanofi Belgium Тел.: +359 (0)2 4942 480 Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 (Belgique/Belgien)

Česká republika Magyarország Sanofi s.r.o. SANOFI-AVENTIS Zrt. Tel: +420 233086 111 Tel: +36 1 505 0050

Danmark Malta Sanofi A/S Sanofi S.r.l. Tlf: +45 45 16 70 00 Tel: +39 02 39394275

Deutschland Nederland Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Sanofi B.V. Tel.: 0800 04 36 996 Tel: +31 20 245 4000 Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Eesti Norge Swixx Biopharma OÜ sanofi-aventis Norge AS Tel: +372 640 10 30 Tlf: + 47 67 10 71 00

Ελλάδα Österreich Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE sanofi-aventis GmbH Τηλ: +30 210 900 1600 Tel: + 43 1 80 185 – 0

España Polska sanofi-aventis, S.A. Sanofi Sp. z o.o. Tel: +34 93 485 94 00 Tel.: +48 22 280 00 00

France Portugal Sanofi Winthrop Industrie Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: Tél: 0 800 222 555 +351 21 35 89 400 Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Hrvatska România Swixx Biopharma d.o.o. Sanofi Romania SRL Tel: +385 1 2078 500 Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Ireland Slovenija Sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Tel: +386 1 235 51 00 Ísland Slovenská republika Vistor hf. Swixx Biopharma s.r.o. Sími: +354 535 7000 Tel: +421 2 208 33 600

Italia Suomi/Finland Sanofi S.r.l. Sanofi Oy Tel: 800536389 Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος Sverige C.A. Papaellinas Ltd. Sanofi AB Τηλ: +357 22 741741 Tel: +46 (0)8 634 50 00 Latvija United Kingdom (Northern Ireland) Swixx Biopharma SIA sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +371 6 616 47 50 Tel +44 (0) 800 035 2525

Infoleht on viimati uuendatud

Muud teabeallikad Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu. Samuti on seal viited teistele kodulehtedele harvaesinevate haiguste ja ravi kohta.

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele.

Manustamiskõlblikuks muutmine

Manustamiskõlblikuks muutmisel tuleb kasutada aseptilist tehnikat. 1. Manustamiskõlblikeks muudetavate viaalide arv tuleb kindlaks määrata individuaalselt, lähtudes patsiendi kehakaalust ja soovitatavast annusest 20 mg/kg või 40 mg/kg. Patsiendi kehakaal (kg) × annus (mg/kg) = patsiendile vajalik annus (milligrammides). Patsiendile vajalik annus (milligrammides) jagatuna 100 mg/viaal = manustamiskõlblikuks muudetavate viaalide arv. Kui viaalide arv sisaldab murdosi, tuleb see ümardada järgmise täisarvuni. Näide: patsiendi kehakaal (16 kg) × annus (20 mg/kg) = patsiendi annus (320 mg). 320 mg jagatuna 100 mg/viaal = 3,2 viaali. Seetõttu tuleb manustamiskõlblikuks muuta 4 viaali. Näide: patsiendi kehakaal (16 kg) × annus (40 mg/kg) = patsiendi annus (640 mg). 640 mg jagatuna 100 mg/viaal = 6,4 viaali. Seetõttu tuleb manustamiskõlblikuks muuta 7 viaali. 2. Vajalik arv viaale võtta külmkapist välja ja panna kõrvale ligikaudu 30 minutiks, et need soojeneks toatemperatuurini. 3. Iga viaal tuleb muuta manustamiskõlblikuks, süstides sinna aeglaselt 10,0 ml süstevett. Igas viaalis on 100 mg/10 ml (10 mg/ml). Vältida tuleb süstevee äkilist lisamist otse pulbrile ja lahuse vahtuajamist. Selleks tuleb süstevesi lisada tilkhaaval viaali külge mööda alla ning mitte otseselt lüofiliseeritud pulbrile. Iga viaali tuleb lüofiliseeritud pulbri lahustamiseks õrnalt kallutada ja käte vahel rullida. Viaali ei tohi ümber pöörata, keerutada ega raputada. 4. Manustamiskõlblikuks muudetud viaale tuleb kohe visuaalselt kontrollida tahkete osakeste ja värvimuutuste suhtes. Kui kohesel kontrollimisel täheldatakse osakesi või lahus on värvi muutnud, ei tohi lahustatud ravimit kasutada. Pulbril tuleb lasta lahustuda. Lahjendamine

1. Manustamiskõlblikuks muudetud lahus tuleb lahjendada 5% glükoosilahuses

lõppkontsentratsioonini 0,5 mg/ml kuni 4 mg/ml. Patsiendi kaalust lähtuv soovitatav infusiooni kogumaht on antud tabelis 6. 2. Igast viaalist tuleb vajalik lahuse maht (arvutatakse vastavalt patsiendi kehakaalule) aeglaselt välja tõmmata. 3. Valmis lahus tuleb aeglaselt lisada otse 5% glükoosilahusesse. Vältida tuleb infusioonikoti sisu vahtuminekut või loksutamist. Samuti tuleb vältida õhu infusioonikotti lisamist. 4. Lahuse segamiseks infusioonikotis pöörake infusioonikott õrnalt ümber või masseerige seda. Seda ei tohi raputada. 5. Et vältida annuse ettevalmistamisel kogemata üle kantud osakeste intravenoosset manustamist, on soovitatav Nexviadyme’i manustamiseks kasutada madala valgusiduvusega 0,2 µm filtriga

infusioonisüsteemi. Pärast infusiooni lõppu tuleb intravenoosset infusioonisüsteemi loputada 5% glükoosilahusega. 6. Nexviadyme’i ei tohi manustada teiste ravimitega samas infusioonisüsteemis. Tabel 1. Nexviadyme’i eeldatavad intravenoosse infusiooni mahud patsiendi kehakaalu järgi annusega 20 mg/kg ja 40 mg/kg

Patsiendi kehakaalu Infusiooni kogumaht annusega Infusiooni kogumaht annusega vahemik 20 mg/kg (ml) 40 mg/kg (ml) (kg) 1,25…5 50 50 5,1…10 50 100 10,1…20 100 200 20,1…30 150 300 30,1…35 200 400 35,1…50 250 500 50,1…60 300 600 60,1…100 500 1000 100,1…120 600 1200 120,1…140 700 1400 140,1…160 800 1600 160,1…180 900 1800

180,1…200 1000 2000 Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele.

Infusioon kodus

Nexviadyme’i infusiooni kodus võib kaaluda patsientide puhul, kes taluvad oma infusioone hästi ja kellel ei ole olnud mõõdukaid või tõsiseid infusiooniga seotud reaktsioone mõne kuu jooksul. Otsus patsiendi üleviimiseks kodusele infusioonile tuleb teha pärast hindamist ja raviarsti soovitusel. Koduse infusiooni sobivuse hindamisel tuleb arvestada patsiendi kaasuvaid haigusi ja võimet kodus järgida infusiooniprotseduuri. Peab kaaluma järgnevalt loetletud kriteeriume.

• Patsiendil ei tohi olla ühtegi samaaegset terviseseisundit, mis arsti arvates võib mõjutada võimet taluda infusiooni.
• Patsient on hinnatud meditsiiniliselt stabiilseks. Enne infusiooni alustamist kodus tuleb teha põhjalik hindamine.
• Patsiendile peab olema manustatud Nexviadyme’i infusioone Pompe tõve ravis kogenud arsti järelvalve all haiglas või muus sobivas ambulatoorses raviasutuses mõne kuu jooksul. Infusiooni kodus alustamise eeltingimus on dokumenteeritud, hästi talutavad, infusiooniga seotud reaktsioonideta või premedikatsiooniga kontrollitavate kergete infusiooniga seotud reaktsioonidega infusioonid.
• Patsient peab olema aldis ja suuteline kodus järgima infusiooniprotseduure.
• Tervishoiutöötajatele peavad olema loodud ja kättesaadavad infusiooni kodus tegemiseks vajalik taristu, vahendid ja reeglistik, k.a koolitus. Tervishoiutöötaja peab olema alati kättesaadav koduse infusiooni ajal ja kindlaksmääratud aja jooksul pärast infusiooni, sõltuvalt patsiendi taluvusest enne infusiooni alustamist kodus.

Kui patsiendil tekib koduse infusiooni ajal kõrvaltoimeid, tuleb infusioon kohe peatada ja alustada asjakohase raviga. Järgnevaid infusioone võib olla vajalik teha haiglas või sobivas ambulatoorses raviasutuses, kuni selliseid kõrvaltoimeid ei teki. Annust ja infusioonikiirust ei tohi muuta ilma vastutava arstiga nõu pidamata.