Pakendi infoleht: teave kasutajale

Enne ravimi kasutamist lugege hoolikalt infolehte, sest siin on teile vajalikku teavet.  Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.  Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.  Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.  Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4.

Infolehe sisukord

1. Mis ravim on IDELVION ja milleks seda kasutatakse

Mis on IDELVION?

IDELVION on hemofiiliaravim, mis asendab kehaomast verehüübimist soodustavat IX hüübimisfaktorit. IDELVION’i toimeaine on alfaalbutrepenonakog (rekombinantne liitvalk, mis ühendab IX faktorit albumiiniga (rIX-FP).

IX faktor osaleb vere hüübimises. B-hemofiiliaga patsientidel on antud faktori puudulikkus, mis tähendab, et nende veri ei hüübi nii kiiresti kui peaks, nii et esineb soodumus verejooksude tekkeks. IDELVION asendab IX faktori B-hemofiiliaga patsientidel, võimaldades nende verel hüübida.

Milleks IDELVION’i kasutatakse?

IDELVION’i kasutatakse IX faktori puudusest põhjustatud verejooksu ennetamiseks või peatamiseks B-hemofiiliaga patsientide kõikides vanuserühmades (seda nimetatakse ka kaasasündinud IX faktori defitsiidiks või Christmas tõveks).

2. Mida on vaja teada enne IDELVION’i kasutamist

IDELVION’i ei tohi kasutada:  kui olete toimeaine alfa-albutrepenakogi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline;  kui te olete allergiline hamstri valkude suhtes.

Hoiatused ja ettevaatusabinõud

IDELVION’i manustamisel on tungivalt soovitatav iga kord registreerida ravimi nimi ja partiinumber, et jälgida seost ravimi nime ja partii vahel.

Enne IDELVION’i kasutamist pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.

 Võimalikud on allergilised (ülitundlikkuse) reaktsioonid. Preparaat sisaldab hamstri valkude jälgi (vt ka „Ärge kasutage IDELVION’i”). Ülitundlikkuse sümptomite esinemisel peate kohe lõpetama ravimi kasutamise ja pöörduma arsti või ravikeskuse poole, kus teid jälgitakse. Teie arst peab teid teavitama ülitundlikkusreaktsioonide varastest nähtudest. Nende hulka kuuluvad nõgestõbi, generaliseerunud nahalööve, pigistustunne rinnas, vilistav hingamine, vererõhu langus (hüpotensioon) ja anafülaksia (raske allergiline reaktsioon, mis põhjustab raskeid hingamisraskusi või pearinglust).  Kuna IX faktoriga on risk allergiliste reaktsioonide tekkeks, peab teie IDELVION’i esmane manustamine toimuma meditsiinilise jälgimise all, et oleks võimalik tagada allergiliste reaktsioonide õige meditsiiniline ravi.  Inhibiitorite (neutraliseerivate antikehade) teke on teadaolev tüsistus, mille tekkest on teatatud IDELVION’iga ravi ajal. Inhibiitorid ei lase ravil õigesti toimida. Kui IDELVION ei hoia teie veritsust kontrolli all, rääkige sellest kohe oma arstile. Teid tuleb inhibiitorite tekkimise suhtes regulaarselt jälgida.  Kui teil esineb maksa- või südamehaigus või kui te olete hiljuti käinud ulatuslikul operatsioonil, teavitage sellest oma arsti, sest sellisel juhul esineb teil suurenenud risk vere hüübimisega seotud tüsistuste tekkeks.  Kui te vajate tsentraalveenikateetrit IDELVION’i manustamise jaoks, peab teie arst arvestama tüsistuste võimalusega, sealhulgas paiksete infektsioonide, bakteritega veres (baktereemia) ja kateetri sisestamiskoha veresoone verehüübe tekkega (tromboos).

Muud ravimid ja IDELVION  Teatage oma arstile või apteekrile, kui te kasutate või olete hiljuti kasutanud või kavatsete kasutada mis tahes muid ravimeid.

Rasedus ja imetamine  Kui te olete rase, imetate, arvate end olevat rase või kavatsete rasestuda, pidage enne selle ravimi kasutamist nõu oma arsti või apteekriga.  IDELVION’i tohib raseduse ja imetamise ajal manustada ainult siis, kui see on selgelt vajalik.

Autojuhtimine ja masinatega töötamine IDELVION ei mõjuta teie võimet juhtida autot või töötada masinatega.

IDELVION sisaldab naatriumi Ravim sisaldab kuni 8,6 mg naatriumi (söögisoola peamine koostisosa) igas viaalis. See on võrdne 0,4%-ga naatriumi maksimaalsest soovitatud ööpäevasest toiduga saadavast kogusest täiskasvanutel.

IDELVION sisaldab polüsorbaat 80 Ravim sisaldab 0,15 mg polüsorbaat 80 ühes 250 RÜ; 0,3 mg polüsorbaat 80 ühes 500 RÜ; 0,6 mg polüsorbaat 80 ühes 1000 RÜ ja 1,2 mg polüsorbaat 80 ühes 2000 RÜ ja 3000 RÜ viaalis. Polüsorbaadid võivad põhjustada allergilisi reaktsioone. Teavitage oma arsti, kui teil või teie lapsel on teadaolevaid allergiaid.

3. Kuidas IDELVION’i kasutada

Teie ravi peab alustama ja jälgima arst, kes on kogenud vere hüübimishäirete ravis. Kasutage seda ravimit alati täpselt nii, nagu arst on teile selgitanud. Kui te ei ole milleski kindel, pidage nõu oma arstiga.

Annus

Teie arst arvutab teile vajaliku IDELVION’i annuse. IDELVION’i kogus, mida peate võtma, ja ravi kestus sõltuvad:  teie haiguse raskusest;

 verejooksu kohast ja intensiivsusest;  teie kliinilisest seisundist ja ravivastusest;  teie kehakaalust

IDELVION’i manustatakse veenisiseselt (intravenoosselt, i.v) pärast pulbri lahustamist kaasasoleva lahustiga arsti või meditsiiniõe poolt. Teie või keegi teine võib manustada IDELVION’i veenisiseselt pärast piisava väljaõppe saamist. Kui te kasutate IDELVION’i rohkem, kui ette nähtud Kui süstite rohkem IDELVION’i, kui arst on soovitanud, pöörduge kohe arsti poole.

Kui te lõpetate IDELVION’i kasutamise Ärge lõpetage IDELVION’i kasutamist oma arstiga nõu pidamata.

Manustamiskõlblikuks muutmine ja kasutamine

Üldjuhised  Pulber tuleb segada lahustiga (vedelikuga) ja tõmmata viaalist välja steriilselt (bakterivaba). Arst näitab teile kuidas lahust muuta manustamiskõlblikuks ja kuidas lahust viaalist õigesti välja tõmmata.  IDELVION’i ei tohi segada teiste ravimite ega lahustitega, välja arvatud nendega, mis on loetletud lõigus 6.  Lahus peab olema selge või kergelt veiklev, kollane kuni värvitu, s.t see võib sädeleda valguse käes, kuid ei tohi sisaldada nähtavaid osakesi. Pärast filtreerimist või eemaldamist (vt allpool) tuleb lahust enne kasutamist visuaalselt kontrollida. Ärge kasutage lahust, kui see on hägune või kui see sisaldab helbeid või osakesi.  Kasutamata ravimpreparaat või jäätmematerjal tuleb hävitada vastavalt kohalikele nõuetele ja arsti juhiste kohaselt.

Manustamiskõlblikuks muutmine Soojendage ilma viaale avamata IDELVION’i pulber ja vedelik toa- või kehatemperatuurini. Selleks võib jätta viaalid ligikaudu tunniks toatemperatuurile või hoida neid mõne minuti jooksul käes. ÄRGE laske viaalidel otsese kuumusega kokku puutuda. Viaale ei tohi kuumutada kehatemperatuurist (37 °C) kõrgemal temperatuuril.

Eemaldage ettevaatlikult viaalidelt katted ja puhastage kummist punnkorgid alkoholilapiga. Laske viaalidel kuivada enne Mix2Viali pakendi (mis sisaldab filtriga ülekandeseadet) avamist, seejärel järgige alltoodud juhiseid.

Eemaldamine ja kasutamine

Kasutage ravimiga koos tarnitud veenipunktsiooni komplekti, sisestage nõel veeni. Laske verel voolata tagasi toru lõpuni. Kinnitage ja lukustage süstal veenipunktsiooni komplekti keermestatud otsa külge. Süstige manustamiskõlblikuks muudetud lahus aeglaselt (nagu teie jaoks on mugav, kuid maksimaalselt 5 ml/min) veeni, järgides arsti antud juhiseid. Olge ettevaatlik, et preparaati sisaldavasse süstlasse ei satuks verd.

Jälgige end ükskõik milliste kõrvaltoimete suhtes, mis võivad kohe tekkida. Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, mis võib olla seotud IDELVION’i manustamisega, tuleb süstimine peatada (vt ka lõigud 2 ja 4).

Kui teil on lisaküsimusi selle ravimi kasutamise kohta, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega.

4. Võimalikud kõrvaltoimed

Nagu kõik ravimid, võib ka see ravim põhjustada kõrvaltoimeid, kuigi kõigil neid ei teki.

Võtke kohe ühendust oma arstiga:  kui märkate allergilise reaktsiooni sümptomeid (vt allpool),  kui märkate, et ravim ei toimi enam korralikult.

IX faktori ravimite puhul on täheldatud järgmisi kõrvaltoimeid.  Allergilist tüüpi ülitundlikkusreaktsioonid on võimalikud (sage) ja võivad hõlmata järgmisi sümptomeid: nõgestõbi, generaliseerunud urtikaaria, pigistustunne rinnas, vilistav hingamine, vererõhu langus (hüpotensioon) ja anafülaksia (raske reaktsioon, mis põhjustab hingamisraskusi või pearinglust). Kui see juhtub, katkestage kohe ravimi kasutamine ja pöörduge oma arsti poole.  Inhibiitorid: ravim ei toimi enam korralikult (pidev veritsus). Teil võib (esinemissagedus teadmata) tekkida IX faktori vastane inhibiitor (neutraliseeriv antikeha), millisel juhul IX faktor ei toimi enam korralikult. Kui see juhtub, katkestage kohe ravimi kasutamine ja pöörduge oma arsti poole.

Järgmisi kõrvaltoimeid on IDELVION’iga täheldatud sageli (võivad esineda kuni 1 inimesel 10-st)  Peavalu  Süstekoha reaktsioonid  Pearinglus  Lööve

Järgmised kõrvaltoimed esinesid aeg-ajalt (võivad esineda kuni 1 inimesel 100-st)  Ekseem

 Kõrvaltoimed lastel ja noorukitel Kõrvaltoimed on lastel eeldatavasti samad kui täiskasvanutel.

Kõrvaltoimetest teatamine

Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, apteekri või meditsiiniõega. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Kõrvaltoimetest võite ka ise teatada riikliku teavitamissüsteemi (vt V lisa) kaudu. Teatades aitate saada rohkem infot ravimi ohutusest.

5. Kuidas IDELVION’i säilitada

 Hoidke seda ravimit laste eest varjatud ja kättesaamatus kohas.  Ärge kasutage seda ravimit pärast kõlblikkusaega, mis on märgitud sildil ja karbil.  Hoida temperatuuril kuni 25 °C.  Mitte lasta külmuda.  Hoida viaal välispakendis valguse eest kaitstult.  Manustamiskõlblikuks muudetud lahus tuleb kohe ära kasutada.  Kui manustamiskõlblikuks muudetud lahust ei manustata kohe, vastutab säilitamisaja ja - tingimuste eest kasutaja.

6. Pakendi sisu ja muu teave

Mida IDELVION sisaldab

Toimeaine on: 250 RÜ viaali kohta; pärast manustamiskõlblikuks muutmist 2,5 ml süsteveega sisaldab lahus 100 RÜ/ml alfaalbutrepenonakogi. 500 RÜ viaali kohta; pärast manustamiskõlblikuks muutmist 2,5 ml süsteveega sisaldab lahus 200 RÜ/ml alfaalbutrepenonakogi. 1000 RÜ viaali kohta; pärast manustamiskõlblikuks muutmist 2,5 ml süsteveega sisaldab lahus 400 RÜ/ml alfaalbutrepenonakogi. 2000 RÜ viaali kohta; pärast manustamiskõlblikuks muutmist 5 ml süsteveega sisaldab lahus 400 RÜ/ml alfaalbutrepenonakogi. 3500 RÜ viaali kohta; pärast manustamiskõlblikuks muutmist 5 ml süsteveega sisaldab lahus 700 RÜ/ml alfaalbutrepenonakogi. Teised koostisosad on: Naatriumtsitraat, polüsorbaat 80, mannitool, sahharoos, vesinikkloriidhape (pH reguleerimiseks). Vt lõiku 2 „IDELVION sisaldab naatriumi ja IDELVION sisaldab polüsorbaat 80“. Lahusti: süstevesi

Kuidas IDELVION välja näeb ja pakendi sisu

IDELVION on helekollane kuni valge pulber ja see tarnitakse koos lahustina kasutatava süsteveega. Manustamiskõlblikuks muudetud lahus peab olema selge või kergelt veiklev, kollane kuni värvitu, s.t see võib sädeleda valguse käes, kuid ei tohi sisaldada nähtavaid osakesi.

Pakendid

Üks 250, 500 või 1000 RÜ pakend, milles on: 1 viaal pulbriga 1 viaal 2,5 ml süsteveega 1 filterülekandeseade 20/20 Üks sisemine karp, milles on: 1 ühekordne 5 ml süstal 1 veenipunktsiooni komplekt 2 alkoholiga immutatud vatitampooni 1 mittesteriilne plaaster

Üks 2000 RÜ või 3500 RÜ pakend, milles on: 1 viaal pulbriga 1 viaal 5 ml süsteveega 1 filterülekandeseade 20/20 Üks sisemine karp, milles on: 1 ühekordne 10 ml süstal 1 veenipunktsiooni komplekt 2 alkoholiga immutatud vatitampooni 1 mittesteriilne plaaster

Kõik pakendi suurused ei pruugi olla müügil.

Müügiloa hoidja ja tootja

CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Straße 76 35041 Marburg Saksamaa

Lisaküsimuste tekkimisel selle ravimi kohta pöörduge palun müügiloa hoidja kohaliku esindaja poole:

België/Belgique/Belgien Lietuva CSL Behring NV CSL Behring GmbH Tél/Tel: +32 15 28 89 20 Tel: +49 69 30584437

България Luxembourg/Luxemburg Ей енд Ди Фарма България ЕАД CSL Behring NV Тел: +359 2 810 3949 Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika Magyarország CSL Behring s.r.o. CSL Behring Kft. Tel: + 420 702 137 233 Tel.: +36 1 213 4290

Danmark Malta CSL Behring AB AM Mangion Ltd. Tlf: +46 8 544 966 70 Tel: +356 2397 6333 Deutschland Nederland CSL Behring GmbH CSL Behring BV Tel: +49 6190 75 84810 Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti Norge CSL Behring GmbH CSL Behring AB Tel: +49 69 30584437 Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα Österreich CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring GmbH Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +43 1 80101 1040

España Polska CSL Behring S.A. CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +34 933 67 1870 Tel: +48 22 213 22 65

France Portugal CSL Behring S.A. CSL Behring Lda

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00 Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska România Marti Farm d.o.o. Prisum Healthcare srl Tel: +385 1 5588297 Tel: +40 21 322 0171

Ireland Slovenija CSL Behring GmbH Emmes Biopharma Global s.r.o.-podružnica v Tel: +49 6190 75 84700 Sloveniji

Ísland Slovenská republika CSL Behring AB CSL Behring Slovakia s.r.o. Sími: +46 8 544 966 70 Tel: + 421 911 653 862

Italia Suomi/Finland CSL Behring S.p.A. CSL Behring AB Tel: +39 02 34964 200 Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος Sverige CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring AB Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +46 8 544 966 70

Latvija CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437

Infoleht on viimati uuendatud {KK/AAAA}.

Täpne teave selle ravimi kohta on Euroopa Ravimiameti kodulehel: http://www.ema.europa.eu.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Järgmine teave on ainult tervishoiutöötajatele:

Annustamine Asendusravi annus ja kestus sõltub IX faktori defitsiidi raskusest, verejooksu asukohast ja ulatusest ning patsiendi kliinilisest seisundist. Manustatava IX faktori ühikute arvu väljendatakse rahvusvahelistes ühikutes (RÜ), mis on seotud IX faktori toodetele kehtiva WHO standardiga. IX faktori aktiivsust plasmas väljendatakse kas protsentides (normaalse inimplasma suhtes) või rahvusvahelistes ühikutes (IX faktori plasmasisalduse rahvusvahelise standardi suhtes).

Üks IX faktori aktiivsuse rahvusvaheline ühik (RÜ) on võrdne IX faktori hulgaga ühes milliliitris normaalses inimplasmas.

Vajaduspõhine ravi IX faktori vajaliku annuse arvutamine põhineb empiirilisel leiul, et 1 RÜ IX faktorit kehamassi 1 kg kohta suurendab plasmas IX faktori aktiivsust keskmiselt 1,3 RÜ/dl (1,3% tavapärasest aktiivsusest) ≥ 12-aastastel patsientidel ja 1,0 RÜ/dl (1,0% tavapärasest aktiivsusest) < 12-aastastel patsientidel. Vajalik annus määratakse järgmise valemi abil.

Vajalik annus (RÜ) = kehamass (kg) x soovitud IX faktori sisalduse suurenemine (% normist või RÜ/dl) x {täheldatud taastumise pöördväärtus (RÜ/kg RÜ/dl kohta)}

Eeldatav IX faktori sisalduse suurenemine (RÜ/dl või % normist) = annus (RÜ) x taastumine (RÜ/dl RÜ/kg kohta)/kehamass (kg).

Manustatava ravimi koguse ja manustamise sageduse määramisel peab igal üksikjuhtumil lähtuma kliinilisest efektiivsusest.

Alla 12 aasta vanused patsiendid 1 RÜ/dl 1 RÜ/kg kohta järkjärguliseks taastumiseks arvutatakse annus järgmiselt. Vajalik annus (RÜ) = kehamass (kg) x soovitud IX faktori sisalduse tõus (RÜ/dl) x 1 dl/kg

Näide 1. Raske B-hemofiiliaga 20 kg patsiendile on vajalik maksimaalne tase 50% normist. Sobiv annus on 20 kg x 50 RÜ/dl x 1 dl/kg = 1000 RÜ.

2. 25 kg kaaluvale patsiendile manustatud 1000 RÜ IDELVION’i annus annab eeldatavalt tulemuseks maksimaalse süstijärgse IX faktori sisalduse suurenemise 1000 RÜ/25 kg x 1,0 (RÜ/dl per RÜ/kg) = 40 RÜ/dl (40% normist).

Patsiendid vanuses ≥ 12 aastat 1,3 RÜ/dl 1 RÜ/kg kohta järkjärguliseks taastumiseks arvutatakse annus järgmiselt. Vajalik annus (RÜ) = kehamass (kg) x soovitud IX faktori sisalduse tõus (RÜ/dl) x 0,77 dl/kg

Näide 3. Raske B-hemofiiliaga 80 kg patsiendile on vajalik maksimaalne tase 50% normist. Sobiv annus on 80 kg x 50 RÜ/dl x 0,77 dl/kg = 3080 RÜ.

4. 80 kg kaaluvale patsiendile manustatud 2000 RÜ IDELVION’i annus annab eeldatavalt tulemuseks maksimaalse süstijärgse IX faktori sisalduse suurenemise 2000 RÜ x 1,3 (RÜ/dl RÜ/kg kohta)/80 kg = 32,5 RÜ/dl (32,5% normist).

Järgmiste verejooksude korral ei tohi IX faktori aktiivsus langeda alla antud plasma aktiivsuse taset (väljendatud kui % normist või RÜ/dl) vastava perioodi jooksul. Järgnevat tabelit võib kasutada annustamisjuhisena verejooksuepisoodide ja operatsioonide korral. Verejooksu aste/kirurgilise IX faktori vajalik tase Annuste sagedus protseduuri tüüp (%) (RÜ/dl) (tundi)/ravi kestus (päeva) Verejooks 30…60 Üksikannus peaks olema Väike või mõõdukas hemartroos, piisav enamiku verejooksude lihasverejooks (v.a iliopsoas) või korral. Säilitusannus suu verejooks 24…72 tunni pärast, kui Suur verejooks 60…100 Korrata iga 24…72 tunni järel Eluohtlikud verejooksud, esimese nädala jooksul ja süvalihase veritsus, sh iliopsoas seejärel säilitusannus kord Väike kirurgiline operatsioon 50…80 (pre- ja Üksikannus võib olla piisav Sealhulgas tüsistumata postoperatiivne) enamiku väikeste kirurgiliste hambaekstraktsioon operatsioonide jaoks.

Suur kirurgiline operatsioon 60…100 Korrata iga 24…72 tunni järel Ennetamine Raske B-hemofiiliaga patsientidel on veritsuse ärahoidmiseks mõeldud pikaajalise profülaktika tavapärased annused 35…50 RÜ/kg üks kord nädalas. Kord nädalas kasutatavale ravirežiimile piisava ravivastusega patsientidele võib manustada annuse kuni 75 RÜ/kg 10- või 14-päevaste intervallidega. Üle 18-aastaste patsientide puhul võib kaaluda raviintervalli edasist pikendamist.

Mõnedel juhtudel, eriti noorematel patsientidel, võivad olla vajalikud lühemad annustamisintervallid või suuremad annused.

Pärast profülaktilise ravi ajal tekkinud veritsusepisoodi peaksid patsiendid säilitama võimalikult sarnase profülaktilise raviskeemi, manustades kaks annust IDELVION’i vähemalt 24-tunniste intervallidega, aga kui patsiendile sobilikuks peetakse, siis pikema intervalliga.

Lapsed Pikaajaliseks profülaktikaks on soovitatav annustamisskeem 35…50 RÜ/kg üks kord nädalas (vt lõigud 5.1 ja 5.2). 12-aastastel ja vanematel noorukitel on annustamise soovitused samad mis täiskasvanutel (vt eespool).

Erihoiatused ja ettevaatusabinõud kasutamisel

Inhibiitorid Pärast korduvat ravi inimese IX hüübimisfaktori preparaatidega tuleb patsiente jälgida neutraliseerivate antikehade (inhibiitorite) tekkimise suhtes, mille koguse määramiseks Bethesda ühikutes (BÜ) tuleb kasutada sobivaid bioloogilisi analüüse.

Kirjanduses on teateid, mis näitavad IX faktori inhibiitori olemasolu ja allergiliste reaktsioonide vahelist korrelatsiooni. Seetõttu tuleb patsiente, kellel tekivad allergilised reaktsioonid, hinnata inhibiitori olemasolu suhtes. Tuleb märkida, et IX faktori inhibiitoritega patsientidel võib järgmisel kokkupuutel IX faktoriga esineda suurem risk anafülaksia tekkeks.

Ravi jälgimine Ravikuuri ajal soovitatakse mõõta IX faktori sisaldust, et määrata manustatavaid annuseid ja korduvate infusioonide sagedust. Üksikpatsientide vastus IX faktorile võib erineda, mistõttu poolväärtusajad ja taastumine on erinev. Kehakaalul põhinevat annust võib olla vaja ala- või ülekaalulistel patsientidel kohandada. Eriti hoolikalt peab asendusravi jälgima suuremate kirurgiliste operatsioonide korral, kasutades hüübimisanalüüsi (plasma IX faktori aktiivsus). Kasutades in vitro tromboplastiiniaja (aPTT) põhist üheetapilist hüübimisanalüüsi IX faktori aktiivsuse määramiseks patsientide vereproovides, võivad nii aPTT reagendi tüüp kui ka analüüsis kasutatav viitestandard plasma IX faktori aktiivsuse tulemusi oluliselt mõjutada. Mõõtmine üheetapilise hüübimisanalüüsiga, kasutades kaoliinipõhist aPTT reaktiivi või Actin FS aPTT reaktiivi, põhjustab tõenäoliselt aktiivsuse alahindamist. See on oluline eriti labori ja/või analüüsis kasutatavate reaktiivide vahetamisel.